胎兒腸扭轉(zhuǎn)的產(chǎn)前超聲診斷及臨床預后探討

潘云祥，馬秋萍，陳 丹，吳松鑫，王麗敏，尚 寧，肖尚杰，萬志彬

（1.廣東省婦幼保健院超聲診斷科，廣東廣州 511400；2.廣東省婦幼保健院放射科，廣東廣州 511400；3.廣東省婦幼保健院新生兒外科，廣東廣州 511400；4.廣東省婦幼保健院病理科，廣東廣州 511400）

腸扭轉(zhuǎn)是一種外科急癥，可造成腸管缺血壞死、腸穿孔、水電解質(zhì)紊亂，嚴重時可危及生命。而胎兒腸扭轉(zhuǎn)更是一種隱蔽、罕見且可危及胎兒生命的外科急癥，可造成腸壞死、腸閉鎖、腸穿孔、胎糞性腹膜炎、血性腹水等，嚴重者可危及胎兒及新生兒生命，診斷或治療不及時均可增加胎兒死亡或新生兒預后不良的風險［1］。雖然典型的腸扭轉(zhuǎn)具有特征性超聲表現(xiàn)［2-3］，但由于胎兒腸扭轉(zhuǎn)在不同進展階段超聲表現(xiàn)多樣，產(chǎn)前超聲診斷困難，目前對胎兒腸扭轉(zhuǎn)的報道非常少［1-4］。因而不斷深入研究胎兒腸扭轉(zhuǎn)的超聲征象，分析提示腸管缺血壞死等危及胎兒安全的超聲特征，總結(jié)超聲征象與臨床預后的關(guān)系，增強超聲醫(yī)生對胎兒腸扭轉(zhuǎn)的認識，努力做到在產(chǎn)前盡早診斷、準確診斷，對胎兒產(chǎn)前評估及改善預后極為重要。本文將分析胎兒腸扭轉(zhuǎn)的產(chǎn)前聲像圖特征，探討產(chǎn)前超聲檢查對胎兒腸扭轉(zhuǎn)的診斷價值及胎兒的臨床預后。

1 村料與方法

1.1 研究對象

2017 年6 月至2021 年3 月在我院超聲科進行產(chǎn)前超聲檢查的胎兒109 414 例，超聲提示腸扭轉(zhuǎn)或產(chǎn)后證實腸扭轉(zhuǎn)的胎兒17例。17例孕婦年齡介于24～40歲，中位數(shù)29（26～33）歲；初次診斷腸扭轉(zhuǎn)的孕周介于24～33 周，中位數(shù)26（24～31）周。所有孕婦均獲得知情告知并簽署知情同意書。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會通過。

1.2 儀器與方法

使用美國通用電氣公司GE Voluson E8 及E10型彩色多普勒超聲診斷儀，常規(guī)使用二維腹部凸陣探頭（頻率2～6 MHz），為獲得更加高分辨力的圖像時使用三維容積探頭（頻率4～8 MHz）或線陣探頭（頻率6～12 MHz）。

孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，對胎兒進行系統(tǒng)超聲檢查［5］，以小腸內(nèi)徑大于7 mm 為小腸擴張的診斷標準［5］。發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴張等異常超聲表現(xiàn)時對胎兒中上腹部腸管進行多角度多切面掃查，觀察是否存在漩渦征（Whirlpool sign）［2］、咖啡豆（coffee bean sign）［6］等。使用彩色多普勒觀察胎兒腹部血管的位置及走行，觀察有無血管螺旋征（Vascular spiral sign）［7］。以腸管擴張合并漩渦征或血管螺旋征為診斷腸扭轉(zhuǎn)的標準，對超聲檢查診斷為腸扭轉(zhuǎn)的胎兒或者在我院產(chǎn)檢出生后證實為腸扭轉(zhuǎn)的胎兒進行追蹤隨訪，與產(chǎn)后手術(shù)病理結(jié)果或者尸體解剖結(jié)果對照，追蹤其臨床預后，探討胎兒腸扭轉(zhuǎn)的產(chǎn)前超聲診斷價值及臨床預后。

1.3 統(tǒng)計學分析

使用SPSS21.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)處理及分析。因本研究為罕見病例，樣本量較小，主要采用描述性統(tǒng)計，計量資料的平均水平采用中位數(shù)和四分位數(shù)，即M（P25～P75）表示，計數(shù)資料以頻數(shù)或率表示。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

17 例孕婦年齡介于24～40 歲，中位數(shù)29（26～33）歲；初次診斷腸扭轉(zhuǎn)的孕周介于24～33周，中位數(shù)26（24～31）周；分娩孕周介于24～39 周，中位數(shù)34（29～37）周；10 例活產(chǎn)兒出生體質(zhì)量介于1.2～3.3 kg，中位數(shù)2.6（2.3～3.0）kg。1 例胎兒頭臀徑70 mm 時NT 3.0 mm，其余病例NT正常范圍；1例唐氏篩查提示神經(jīng)管缺陷（neural tube defects，NTD）高風險。8 例行羊水或臍帶血穿刺進行染色體及基因檢測，其中1 例發(fā)現(xiàn)染色體異常46，X，del（X）（p11.2p21.1），6 例進行了無創(chuàng)產(chǎn)前檢查（noninva‐sive prenatal testing，NIPT）均為低風險（其中3例同時進行了羊水穿刺）。

2.2 超聲特征

17 例腸扭轉(zhuǎn)胎兒在妊娠過程中的主要超聲征象包括腸管擴張（17 例）、漩渦征（16 例）（圖1）、血管螺旋征（13例）（圖2）、咖啡豆征（2例）、腹腔積液（8例）、腹部囊性包塊（4例）、羊水過多（4例，其中3例羊水逐漸增多，1 例在32 周時羊水暗區(qū)9.6 cm、羊水指數(shù)31.1 cm，35周、39周復查羊水均在正常范圍）（圖3）。4 例腸系膜上靜脈與腸系膜上動脈位置異常，3 例證實為腸旋轉(zhuǎn)不良并中腸扭轉(zhuǎn)，另外1例引產(chǎn)后無尸體解剖（表1）。

圖1 典型的漩渦征Fig.1 Typical whirlpool sign

圖2 不同的血管螺旋征Fig.2 Vascular spiral sign

圖3 腸扭轉(zhuǎn)的非特異性超聲征象Fig.3 Non-specific findings of fetal volvulus

表1 病例的臨床信息、超聲特征和臨床預后Table 1 Clinical information，ultrasound characteristics and clinical prognosis of the cases

2.3 隨訪結(jié)果

10例胎兒出生，7例引產(chǎn)（含2例胎死宮內(nèi)者），4例妊娠至足月，6例早產(chǎn)。出生后9例進行手術(shù)證實腸扭轉(zhuǎn)，7 例伴有腸壞死（圖4）；1 例自愈無需治療。2例引產(chǎn)兒尸體解剖證實腸扭轉(zhuǎn)（圖5），另外5例引產(chǎn)后未進行尸體解剖。證實存在腸扭轉(zhuǎn)的11例中3 例為腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)，7 例為腸閉鎖合并腸扭轉(zhuǎn)。接受手術(shù)的9例患兒中7例術(shù)后恢復良好，2 例因腸管壞死嚴重術(shù)后短期內(nèi)死亡（表1）。

圖4 一例腸扭轉(zhuǎn)胎兒（病例6）的產(chǎn)前超聲征象及手術(shù)所見Fig.4 Sonographic evolution of the intestinal volvulus at 34 weeks of GA and the surgical post-natal correspondence of case 6

圖5 一例先天性腸旋轉(zhuǎn)不良并中腸扭轉(zhuǎn)胎兒（病例11）的超聲征象及尸體解剖所見Fig.5 Sonographic evolution of the intestinal volvulus at 24 weeks of GA and the anatomical dissection findings of case 11

2.4 隨訪結(jié)果與超聲征象的對照分析

經(jīng)手術(shù)或尸體解剖證實存在腸扭轉(zhuǎn)的11 例胎兒，超聲檢查考慮腸扭轉(zhuǎn)（含當次）至出生，共接受了25 次系統(tǒng)性產(chǎn)前超聲檢查，超聲陽性征象包括：腸管擴張（22∕25）、漩渦征（20∕25）、血管螺旋征（15∕25）、咖啡豆征（2∕25）、腹腔積液（6∕25）、腹部囊性包塊（1∕25）、羊水過多（6∕25）。

手術(shù)或病理證實腸扭轉(zhuǎn)壞死的7 例胎兒，全部具有提示腸壞死或穿孔的相關(guān)的超聲征象：腹水（5∕7）、腸管結(jié)構(gòu)模糊（1∕7）、腸管血流信號減弱或消失（2∕7）、腸管擴張程度減輕（1∕7）、咖啡豆征（2∕7）。

3 討論

3.1 胎兒腸扭轉(zhuǎn)的病因及后果

胎兒腸扭轉(zhuǎn)常繼發(fā)于腸旋轉(zhuǎn)不良、腸系膜發(fā)育不良、胎糞性腸梗阻、腸閉鎖等，少部分為特發(fā)性病變、無明確病因［3-4，8］。胎兒腸扭轉(zhuǎn)最常見的病因是腸旋轉(zhuǎn)不良。在胚胎發(fā)育過程中，腸系膜上靜脈（superior mesenteric vein，SMV）隨中腸以腸系膜上動脈（superior mesenteric artery，SMA）為軸心做逆時針解旋運動回納入腹腔，解旋運動不完全或者異常時即形成先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，若合并腸系膜附著不全，則可能發(fā)展為腸扭轉(zhuǎn)。腸扭轉(zhuǎn)發(fā)生于腸袢扭轉(zhuǎn)，腸系膜動脈扭轉(zhuǎn)導致缺血、靜脈回流受阻，嚴重者可導致腸壞死、穿孔，并發(fā)胎糞性腹膜炎［9-10］。本研究中，3例（3∕11）證實為腸旋轉(zhuǎn)不良并腸扭轉(zhuǎn)。

腸閉鎖與胎兒腸扭轉(zhuǎn)的發(fā)生關(guān)系密切，目前認為腸閉鎖是腸扭轉(zhuǎn)的主要并發(fā)癥，是由于腸扭轉(zhuǎn)時腸系膜血供破壞引起局部腸管血液循環(huán)障礙，致使腸管發(fā)育異常所導致的［9-10］。另外，腸穿孔造成的無菌性胎糞性腹膜炎使腸管局部粘連，亦可導致腸道閉鎖。本研究中有7例（7∕11）經(jīng)手術(shù)或尸體解剖證實合并腸閉鎖。

3.2 胎兒腸扭轉(zhuǎn)的聲像圖特征

超聲可準確診斷嬰幼兒腸扭轉(zhuǎn)，同時可發(fā)現(xiàn)其他腹部結(jié)構(gòu)畸形［11］。在產(chǎn)前，通過二維灰階超聲和彩色多普勒血流成像，可以多切面多角度觀察胎兒腸管、腸系膜血管、腸系膜及腹腔其他情況來診斷胎兒腸扭轉(zhuǎn)，但多為個案或小樣本病例報道［1-3，7，10］。胎兒腸扭轉(zhuǎn)的超聲特征包括：

3.2.1 腸管擴張 胎兒腸管內(nèi)徑隨孕周增加而增寬，小腸直徑從孕齡13 周時的1 mm 增長到妊娠晚期的4 mm，在整個胎兒期小腸最大直徑為6～8 mm；結(jié)腸的直徑從孕齡22周時的4～6 mm 增加到分娩時的10～18 mm，胎兒期結(jié)腸內(nèi)徑最大值為18 mm。當孕齡24 周時，胎兒小腸內(nèi)徑＞4 mm，結(jié)腸內(nèi)徑＞6 mm，應該考慮有腸管擴張。目前國內(nèi)多以小腸內(nèi)徑大于7 mm 為小腸擴張的診斷標準［5］。本組病例中17 例胎兒均合并腸管擴張。腸管擴張是產(chǎn)前超聲檢查中最容易識別到的征象，也是進一步檢查有無腸扭轉(zhuǎn)的重要線索，但并非是特異性的征象，需進一步追蹤觀察、排查可能引起腸管擴張的其他原因，并排除一過性腸管擴張。

3.2.2 漩渦征和血管螺旋征“漩渦征”被認為是胎兒腸扭轉(zhuǎn)最具特征性的聲像圖表現(xiàn)［2］，是胎兒腸袢隨腸系膜和血管以腸系膜上動脈為軸心，繞腸系膜上動脈或其分支扭轉(zhuǎn)形成的。本研究中16 例胎兒二維聲像圖出現(xiàn)了典型的“漩渦征”，是診斷腸扭轉(zhuǎn)的關(guān)鍵，另外一例（病例8）因沒有“漩渦征”而漏診。在“漩渦征”的中心，通過彩色多普勒超聲尋找“血管螺旋征”，是診斷腸扭轉(zhuǎn)的另一直接證據(jù)，尤其在腸管擴張不明顯時（圖1D）。需要注意，由于出現(xiàn)胎兒腸管擴張或腸系膜血管絞窄壞死等影響，可能導致腸系膜血管的血流信號難以顯示，此時“血管螺旋征”陰性，提示胎兒腸管血供受阻、缺血壞死可能。找到“血管螺旋征”之后，進一步觀察有無腸系膜上動脈與腸系膜上靜脈位置及走行異常，有助于腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)的診斷。本研究中經(jīng)手術(shù)或尸體解剖證實存在腸扭轉(zhuǎn)的11 例胎兒，從超聲檢查考慮腸扭轉(zhuǎn)（含當次）至出生，共接受了25 次系統(tǒng)性產(chǎn)前超聲檢查，“漩渦征”共出現(xiàn)了20 次。說明并非所有的腸扭轉(zhuǎn)都會出現(xiàn)“漩渦征”，在病程中“漩渦征”也不會一直持續(xù)存在。

3.2.3 其他征象“咖啡豆征”（coffee bean sign）被認為是合并絞窄性腸梗阻的典型表現(xiàn)［6］。當腸扭轉(zhuǎn)發(fā)生閉襻不完全絞窄性梗阻時，胎兒吞咽的羊水可以通過梗阻點近端進入?yún)s不能排出，腸內(nèi)容物往復運動，以致閉襻腸曲明顯擴大，閉襻腸曲的內(nèi)壁因水腫增厚而相互靠攏，形成一條致密的高回聲帶，則為“咖啡豆征”［6］。本組病例中，筆者僅觀察到2例典型的“咖啡豆征”。

當胎兒腸扭轉(zhuǎn)引起腸管缺血壞死、腸閉鎖、腸穿孔等并發(fā)癥時，在病程發(fā)展的不同階段超聲聲像圖表現(xiàn)也不同，除了以上典型征象外，本組病例中還出現(xiàn)腹腔多房分隔囊性包塊、腹腔積液、羊水過多等非特異性征象，提示胎兒腸扭轉(zhuǎn)可能合并腸穿孔、腸壞死、胎糞性腹膜炎等并發(fā)癥，需密切觀察胎兒情況，為產(chǎn)前咨詢及產(chǎn)前干預提供依據(jù)。

3.3 臨床干預時機及預后

關(guān)于胎兒腸扭轉(zhuǎn)的預后，目前沒有權(quán)威的數(shù)據(jù)，但是目前觀點比較一致的是：胎兒腸扭轉(zhuǎn)可能導致胎死宮內(nèi)、早產(chǎn)，腸管壞死的范圍、時間、并發(fā)癥是決定臨床預后的關(guān)鍵。當發(fā)現(xiàn)胎兒腸扭轉(zhuǎn)時，應建議孕婦轉(zhuǎn)診至有相應資質(zhì)的醫(yī)療機構(gòu)就診并待產(chǎn)，需要超聲科、產(chǎn)前診斷科、產(chǎn)科、小兒外科團結(jié)協(xié)作，對孕婦進行系統(tǒng)的產(chǎn)科管理并制定新生兒早期治療方案，提高胎兒及新生兒的預后［1，7，12］。

有文獻報道孤立性腸扭轉(zhuǎn)存活率可達95%［13］。本組病例中，2 例胎死宮內(nèi)，因引起胎兒宮內(nèi)死亡的原因復雜，這兩例未能明確死因；6 例早產(chǎn)，其中2 例存在羊水過多，有文獻報道腸扭轉(zhuǎn)可激活胎兒-胎盤腎上腺和下丘腦應激激素，并導致子宮收縮和早產(chǎn)，羊水過多也可能增加早產(chǎn)率［14］。本研究發(fā)現(xiàn)低出生體質(zhì)量也是腸扭轉(zhuǎn)的不良影響，10 例活產(chǎn)兒出生體質(zhì)量介于1.2～3.3 kg，中位數(shù)2.6（2.3～3.0）kg。10 例活產(chǎn)兒中除2 例因腸管壞死范圍過大術(shù)后短期內(nèi)死亡之外，其余8例預后良好。

關(guān)于分娩時機，大多數(shù)的學者認為，胎兒腸扭轉(zhuǎn)是一種可能危及生命的疾病，可能需要緊急分娩并對新生兒進行外科手術(shù)治療［13］。劉爽［7］等認為胎兒出現(xiàn)腹腔積液、胎糞性腹膜炎時提示可能出現(xiàn)腸穿孔等并發(fā)癥，可危及胎兒生命，應盡快終止妊娠。然而，本組病例中，活產(chǎn)的10 例胎兒，從產(chǎn)前超聲檢查懷疑腸扭轉(zhuǎn)至分娩的時間間隔中位數(shù)為5（3～10）周，分娩孕周中位數(shù)為35（34～38）周。4 例足月分娩的胎兒，其中3 例預后良好。這說明，診斷了腸扭轉(zhuǎn)之后，如何評估扭轉(zhuǎn)對胎兒腸管血供的影響、腸管缺血壞死的范圍、有無繼發(fā)的腸穿孔等征象，可能才是臨床決定分娩時機、評估胎兒預后的重要參考依據(jù)。

腸管缺血壞死的產(chǎn)前超聲評估是非常困難的，目前僅僅處于研究探索階段，沒有循證醫(yī)學證據(jù)的支持。本組病例中，7例（7∕9，77.8%）術(shù)中證實腸扭轉(zhuǎn)伴有腸壞死?；仡櫺苑治? 例術(shù)后死亡病例（病例1 和10）胎兒期超聲圖像，均在初次診斷腸扭轉(zhuǎn)時即出現(xiàn)胎兒腸壁增厚、腸壁回聲增強等征象，預示胎兒腸管缺血嚴重，可能當時就已出現(xiàn)腸管壞死。這些征象越早出現(xiàn)上述征象可能預示著胎兒及新生兒預后越差。但目前沒有可統(tǒng)一量化的指標，今后可通過前瞻性的研究來證實。

此外，本研究中1 例腸扭轉(zhuǎn)自行復位的胎兒（病例9）18周檢查時未發(fā)現(xiàn)明顯異常，24周時胎兒中腹部部分小腸可見環(huán)狀擴張，最寬處內(nèi)徑約10 mm，腸系膜血管呈環(huán)狀血流信號，符合腸扭轉(zhuǎn)的超聲特征。出生后行消化道造影、腹部超聲檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常，進食后無消化道梗阻癥狀，隨訪至半歲無異常。筆者認為可能是由于小腸活動度大，出現(xiàn)一過性腸扭轉(zhuǎn)，并且可能自發(fā)回旋至正常位置。

3.4 胎兒腸扭轉(zhuǎn)與染色體或基因的關(guān)系

產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒異常時需建議孕婦行羊水穿刺進行胎兒染色體核型分析及遺傳學分析。由于胎兒腸扭轉(zhuǎn)的發(fā)病率低，目前的報道皆為個案或小樣本病例報道，多未結(jié)合胎兒染色體或基因結(jié)果進行分析，目前尚無大樣本研究證明胎兒腸扭轉(zhuǎn)與某一基因異常相關(guān)［1-3，7，10］。本研究中，8 例行羊水或臍血穿刺檢查，其余孕婦因個人原因或因孕周較大未行羊水或臍血穿刺檢查，穿刺的8例中1例（病例16）發(fā)現(xiàn)染色體異常，為46，X，del（X）（p11.2p2 1.1）。本研究樣本量小，胎兒腸扭轉(zhuǎn)與基因異常是否存在聯(lián)系需對更多的樣本進行研究。

4 結(jié)論

綜上所述，胎兒腸扭轉(zhuǎn)具有特征性的超聲征象，如漩渦征、血管螺旋征，非特異性征象包括腸管擴張、咖啡豆征、腹腔積液、腹部囊性包塊、羊水過多等，產(chǎn)前超聲對其診斷及監(jiān)測具有重要價值。當產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒腸扭轉(zhuǎn)的征象時，應當在嚴密監(jiān)測下（2周1次）對孕婦進行系統(tǒng)的產(chǎn)科管理并制定新生兒早期治療方案，防治早產(chǎn)、低體質(zhì)量、腸壞死等。對于晚孕期的胎兒，如果出現(xiàn)“漩渦征”腸管結(jié)構(gòu)模糊、血流信號減少或缺失、腸管擴張程度減輕、腹腔積液、胎糞性腹膜炎等提示腸管可能壞死穿孔的征象時，應當及時進行產(chǎn)科干預、對新生兒及時手術(shù)治療，盡量減少腸管壞死對新生兒的影響，提高胎兒及新生兒的預后。