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      高頻彩超診斷多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病合并甲狀腺髓樣癌1例

      2021-07-31 05:57:24陳欣欣劉曉琳陳鈴
      關(guān)鍵詞:左葉右葉降鈣素

      陳欣欣 劉曉琳 陳鈴

      廣東省中醫(yī)院超聲影像科,廣州 510120

      1 病例資料

      患者,女,31歲,已婚。因發(fā)現(xiàn)“頸前腫物1年”于2020年10月26日入院。既往在外院診斷為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。∕EN)并在2020年9月21日于本院行右側(cè)腎上腺腫物切除術(shù),術(shù)后病理提示右側(cè)腎上腺腫物為嗜鉻細(xì)胞瘤。專科情況:頸軟,氣管居中,左側(cè)甲狀腺Ⅰ度腫大,可觸及大小0.5 cm×0.5 cm單個結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)邊界清,可隨吞咽上下移動,表面光滑,無壓痛,局部皮膚無紅腫,右側(cè)甲狀腺未見異常。無突眼征,無雙手震顫征,頸部未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。甲狀腺彩超示:甲狀腺雙側(cè)葉實(shí)質(zhì)內(nèi)均可見實(shí)性結(jié)節(jié)回聲,大小及位置:12 mm×11 mm×6 mm(左葉中上部,極低回聲,可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲,內(nèi)可見豐富、紊亂的血流信號)(圖1)、8 mm×7 mm×6 mm(左葉下部背側(cè),低回聲,可見粗大強(qiáng)回聲斑,內(nèi)可見少許血流信號)(圖2)、5 mm×5 mm×4 mm(右葉中上部,低回聲,可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲,內(nèi)可見豐富的血流信號)(圖3),形態(tài)尚規(guī)則,邊緣模糊,縱橫比<1,內(nèi)回聲不均勻,后方回聲無明顯變化。右頸部Ⅵ區(qū)可見一異常結(jié)構(gòu)淋巴結(jié)回聲(圖4),大小7 mm×5 mm×4 mm,邊界清,形態(tài)欠規(guī)則,呈欠均質(zhì)低回聲,彩色多普勒血流顯像(CDFI):內(nèi)可見少許血流信號。超聲診斷:甲狀腺內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)(右1,左2),甲狀腺影像報告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)(TI-RADS)5類[考慮甲狀腺髓樣癌(MTC)可能];右頸部Ⅵ區(qū)異常淋巴結(jié)腫大,考慮淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能。外院2019年8月21日正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET/CT)提示甲狀腺左側(cè)葉結(jié)節(jié),兒茶酚胺代謝活躍、糖代謝未見增高,結(jié)合臨床,考慮MTC。本院2020年8月25日頸部增強(qiáng)CT提示雙側(cè)甲狀腺多個結(jié)節(jié)并明顯強(qiáng)化,大者位于甲狀腺左葉,考慮惡性可能性大。本院2020年8月27日PET/CT結(jié)合患者自帶外院PET/CT圖文資料及本院頸腹部增強(qiáng)CT:(1)甲狀腺左葉結(jié)節(jié)且代謝輕度增高;(2)右側(cè)腎上腺區(qū)腫塊(囊變壞死明顯)且代謝不均勻增高,壓迫鄰近肝右葉、右腎上極;(3)左側(cè)腎上腺呈結(jié)節(jié)樣增粗,代謝輕度增高;上述改變考慮MEN,雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤+MTC,結(jié)合手術(shù)病理;甲狀腺右葉小結(jié)節(jié),代謝無增高,考慮結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可能,建議超聲隨訪復(fù)查。實(shí)驗(yàn)室檢查:癌胚抗原(CEA)8.84 μg/L,降鈣素原527.4 pg/ml。甲功5項(xiàng)、甲狀腺抗體2項(xiàng)、甲狀旁腺激素、血鈣等未見異常。

      圖1 甲狀腺左葉中上部結(jié)節(jié)(甲狀腺髓樣癌)

      圖2 甲狀腺左葉下極背側(cè)腫物(甲狀旁腺腺瘤)

      圖3 甲狀腺右葉中上部結(jié)節(jié)(甲狀腺髓樣癌)

      圖4 右頸部Ⅵ區(qū)淋巴結(jié)(轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié))

      排除手術(shù)禁忌證后行雙側(cè)甲狀腺全部切除術(shù)(左葉+右葉)+頸部淋巴結(jié)清掃術(shù),單側(cè)(右頸部中央?yún)^(qū))+喉返神經(jīng)探查術(shù)(左神經(jīng)+右神經(jīng))。術(shù)后病理提示:左側(cè)甲狀腺腫物為MTC,送檢組織甲狀腺左葉切面見直徑9 mm和3 mm結(jié)節(jié)狀腫物,鏡下見巢片狀或梁索狀上皮樣細(xì)胞增生。右側(cè)甲狀腺腫物MTC,送檢組織甲狀腺右葉切面見直徑3 mm腫物,鏡下見巢片狀或梁索狀上皮樣細(xì)胞增生。左側(cè)甲狀腺下極甲狀腺包膜外腫物切面見直徑8 mm結(jié)節(jié)狀腫物,鏡下見片狀或梁索狀上皮樣細(xì)胞增生,其周圍為淋巴樣組織增生,石蠟切片提示見灶性甲狀旁腺腫瘤,考慮甲狀旁腺腺瘤。右側(cè)第6組淋巴結(jié)3枚,其中2枚可見癌轉(zhuǎn)移,另見異位胸腺組織。

      2 討 論

      本例患者中甲狀腺雙側(cè)葉病灶為實(shí)性低回聲、形態(tài)尚規(guī)則、邊緣模糊、縱橫比<1、內(nèi)見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲、內(nèi)部血流信號豐富,結(jié)合TI-RADS[1-2]詞條對結(jié)節(jié)進(jìn)行分類可到4類以上,另超聲檢查發(fā)現(xiàn)右頸部Ⅵ區(qū)有異常腫大淋巴結(jié),結(jié)合患者病史及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果(降鈣素原和CEA升高),考慮為MTC并右頸部Ⅵ區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(TI-RADS 5類)。PET/CT、CT和超聲檢查在甲狀腺左葉病灶診斷一致,而在甲狀腺右葉病灶的診斷中,PET/CT提示甲狀腺右葉結(jié)節(jié)代謝未見增高,診斷為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫,而超聲醫(yī)師認(rèn)為甲狀腺右葉病灶征象與左葉病灶較為相似,診斷為MTC。最終病理顯示雙側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)均為MTC。

      MTC發(fā)病率較低,在超聲表現(xiàn)上為邊界清楚、形態(tài)規(guī)則,縱橫比<1等良性特征的惡性腫瘤[3-4]。臨床上具有典型超聲表現(xiàn)的甲狀腺癌多為乳頭狀癌,而MTC與乳頭狀癌在超聲表現(xiàn)上有一定的差異,因此超聲診斷MTC具有一定的困難。王換芳等[5]通過分析36例MTC高頻超聲圖像特征發(fā)現(xiàn),21例邊緣光滑和3例周邊可見光滑聲暈的結(jié)節(jié)的最終病理結(jié)果均提示為MTC;>1.0 cm的MTC多探及豐富血流信號,且具有更高淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比例,原因可能為病灶生長迅速、侵襲性較高,此類結(jié)節(jié)與甲狀腺乳頭狀癌的差異更明顯;≤1.0 cm的MTC與甲狀腺乳頭狀癌的聲像圖特征較相似,表現(xiàn)為血流多不豐富,縱橫比多>1,頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比例不高。Liu等[6]通過對比MTC和甲狀腺乳頭狀癌的超聲征象,其中體積較大、血流信號較豐富,且伴有囊性變多為MTC。此外,MTC起源于可合成CEA、降鈣素和降鈣素基因相關(guān)肽的濾泡旁細(xì)胞(C細(xì)胞),降鈣素和CEA水平升高是診斷MTC重要的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)[7]。

      MTC可分為2種類型:遺傳性和散發(fā)性,其中遺傳性MTC多表現(xiàn)為MEN 2型的一種亞型[8]。MEN是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病,具有家族傾向,表現(xiàn)為同一名患者同時或先后出現(xiàn)2個及以上的內(nèi)分泌腺腫瘤或受累腺體功能亢進(jìn)的臨床綜合征[9]。MEN可分為MEN 1型(甲狀旁腺腺瘤、胰腺內(nèi)分泌腫瘤和垂體前葉瘤)和MEN 2型(MTC、嗜鉻細(xì)胞瘤伴或不伴甲狀旁腺功能亢進(jìn))。其中MEN 2型又可分為2A型(75%以上)和2B型。

      本例患者在外院以及本院的PET/CT檢查中均診斷為MEN,術(shù)后病理提示為右腎腫物為嗜鉻細(xì)胞瘤,甲狀腺腫物為MTC,和術(shù)前影像學(xué)診斷相符。

      以MTC為臨床表現(xiàn)的MEN 2A型患者術(shù)后預(yù)后較好,多數(shù)患者病情平穩(wěn),該現(xiàn)象多數(shù)學(xué)者解釋為是早期發(fā)現(xiàn)、及時治療的結(jié)果[10]。本例患者術(shù)后隨訪:(1)甲狀腺彩超提示甲狀腺呈術(shù)后改變,雙側(cè)頸部淋巴結(jié)未見明顯異常;(2)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果(降鈣素原、CEA)未見異常。

      MEN是一種較為少見的遺傳性腫瘤綜合征,雖然分型不同臨床表現(xiàn)不一樣,但仍有一定的規(guī)律性。早期識別患有遺傳性MTC的患者可改善治療效果。合并發(fā)生MTC時雖無特異性臨床表現(xiàn),超聲檢查時若病灶內(nèi)血流信號豐富,并能檢出異常腫大淋巴結(jié),超聲醫(yī)師應(yīng)注意警惕是否是MTC,宜結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床病史,作出正確的診斷。

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