曾世平，王海峰，李 寧，王劍松，左毅剛

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科，云南省泌尿外科研究所，云南昆明 650000)

原發(fā)性腹膜后黏液性囊性腫瘤(primary retroperitoneal mucinous cystic tumors，PRMCs)是腹膜后極其罕見的腫瘤類型，常位于一側(cè)腹膜后間隙，女性多見。2017年昆明醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院泌尿外科診治了2例PRMCs患者，其中1例為國內(nèi)首例雙側(cè)腹膜后間隙發(fā)病病例十分罕見，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

病例1，女性，24歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腰部腫物2月余”入院，患者2月前行B超檢查發(fā)現(xiàn)右中下腹囊性結(jié)構(gòu)改變，左腎囊腫，無任何臨床癥狀。既往無生育史。查體：雙腎區(qū)膨隆，以右側(cè)明顯。實驗室檢查未見異常。核磁平掃+增強示：右腎前下外側(cè)及左腎前外側(cè)各一囊性病變(分別約為8.6 cm×5.0 cm×6.0 cm、4.5 cm×2.5 cm×3.0 cm)，其中右側(cè)病變內(nèi)可見分隔，且各囊液信號不均，增強后囊壁強化，腹膜后囊性畸胎瘤或囊性淋巴管瘤可能性大(圖1A、B)。術(shù)前診斷：雙側(cè)腹膜后腫物(性質(zhì)待查)。行“腹腔鏡下雙側(cè)腹膜后腫物探查切除術(shù)”，術(shù)中經(jīng)腹行雙側(cè)腫物切除，兩腫物與周圍組織均無明顯粘連，充分游離后將腫物切除并取出。臺下見：右側(cè)腹膜后包塊約7.0 cm×6.0 cm×2.0 cm，切開見清亮液體流出，包塊呈多囊性，有膠凍樣物質(zhì)；左腹膜后包塊約為4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，切開見清亮液體流出，囊壁厚約0.2 cm。術(shù)后病理結(jié)果：黏液囊腺瘤，部分細胞增生活躍，組織銀染(+)。患者術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后計算機斷層掃描(computed tomography，CT)隨訪2年，未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

病例2，女性，39歲，因“檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后占位1周”入院，患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)時發(fā)現(xiàn)左側(cè)中腹部囊性占位。無任何臨床癥狀。既往曾妊娠2次，順產(chǎn)2胎。查體：左腎區(qū)輕叩痛。實驗室檢查未見異常。中下腹及盆腔CT平掃+增強示：左中腹一低密度腫塊，約7.8 cm×10.8 cm，CT值約6 Hu，包膜完整并有強化，考慮包裹性積液(慢性血腫可能)(圖1C)。術(shù)前診斷：左腹膜后腫物(性質(zhì)待查)，在全身麻醉下行“腹腔鏡下左側(cè)腹膜后腫物探查切除術(shù)”，術(shù)中見腫物邊界清晰，沿腫物邊緣仔細游離，切斷并結(jié)扎供應(yīng)血管，完整切除并取出腫物。臺下見標(biāo)本：約8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm，切開后可見暗紅色液體流出，囊內(nèi)可見大小不等的透明小囊腫，切開小囊腫后可見清亮液體流出。術(shù)后病理結(jié)果：黏液性囊腺瘤，局灶為交界性(圖1D)。免疫組化：CK(+)、ER(-)、PR(-)、KI-67(約<30%+)、CA125(-)、 CEA(-)、VIM(+)、CK-L(+)、組織銀染(+)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后一年半于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查CT，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

A、B：病例1 MRI圖像；C：病例2 CT圖像；D：病例2病理鏡下觀(HE，×400)：囊腫表面被覆一層高柱狀黏液細胞，胞質(zhì)透明，充滿黏液，基底部有小的細胞核。

2 討 論

腹膜后原發(fā)性腫瘤中最常見的組織學(xué)類型是纖維肉瘤和脂肪肉瘤，而PRMCs較為罕見[1]，臨床上該病理類型的腫瘤常見于胰腺和卵巢。PRMCs常見于14～86歲的女性，男性極少見，中位年齡39歲[2-3]，且有妊娠史的女性更易患此病[4]。腫瘤常位于一側(cè)腹膜后間隙，腫瘤最大徑6～32 cm[3]。

PRMCs有3種病理亞型：黏液性囊腺瘤(mucinous cystadenomas，PRMC)、交界性惡性黏液性囊腺瘤(低惡性潛能腫瘤)(mucinous cystadenomas of borderline malignancy，PRMC-BM)和黏液性囊腺癌(cystadenocarcinomas，PRMC-C)[5]。PRMC表現(xiàn)為單層均勻的柱狀細胞排列，胞漿內(nèi)黏液豐富，基底核小，部分病例中還可見到間皮瘤樣扁平細胞；PRMC-BM表現(xiàn)為非侵襲性黏液性增生，核增大，呈假層狀，但無明顯的細胞異型性；PRMC-C則表現(xiàn)出明顯的細胞異型性[5]。

該病常表現(xiàn)為無痛性的腫塊、腹痛或盆腔痛，部分患者表現(xiàn)為腹脹或腹部不適，甚至無任何臨床癥狀[2- 3]。目前尚未發(fā)現(xiàn)血清腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9、CA15-3、CA125、AFP等對該腫瘤具有敏感性或特異性[6]；但腫瘤切除術(shù)后腫瘤標(biāo)志物水平的升高可能預(yù)示著疾病復(fù)發(fā)[7]。影像學(xué)上經(jīng)腹超聲通常是首選，可顯示腫瘤的厚壁、間隔等形態(tài)學(xué)特征[3]。CT和MRI在描述病變特征及其與臨近組織關(guān)系和遠處轉(zhuǎn)移方面起著重要的作用。結(jié)腸、腎臟或輸尿管的移位提示腫瘤可能位于腹膜后[6]。通過檢測囊腫內(nèi)的鈣化，CT有助于將PRMCs與囊性畸胎瘤進行區(qū)分[8]，囊內(nèi)的鈣化通常支持畸胎瘤的診斷，囊壁的鈣化則更加支持PRMCs[1]。根據(jù)信號強度的不同，MRI能在一定程度上明確囊液性質(zhì)[3，7]，釓增強T1WI還有助于檢測囊內(nèi)間隔、固體成分、壞死、乳頭狀突起等腫瘤惡性表征[3]。PRMCs須與卵巢腫瘤、腎腫瘤及其他囊性腫物(良性或惡性)區(qū)分，良性腫物包括淋巴囊腫、胰腺假性囊腫和囊性淋巴管瘤，惡性腫物包括囊性畸胎瘤、囊性間皮瘤、腹膜后假黏液瘤、逆行性假黏液瘤[8]。

對于PRMC，多數(shù)機構(gòu)認為即使腫瘤未引起任何癥狀，也應(yīng)將其完全切除，以消除腫瘤感染、復(fù)發(fā)和惡變的風(fēng)險[3，8]。術(shù)中應(yīng)細致游離及取出腫瘤，防止囊液溢出，從而降低腫瘤種植率及復(fù)發(fā)率[8]。對于PRMC-C，多數(shù)機構(gòu)認為無破裂的根治性切除術(shù)是其最佳治療方案，包括腫塊切除，以及在女性患者中行全子宮切除+雙側(cè)輸卵管卵巢切除+淋巴結(jié)清掃(盆腔、腹主動脈旁淋巴結(jié))，從而有效改善患者預(yù)后[9]。一些機構(gòu)建議對PRMC-C進行化療，常用方案有環(huán)磷酰胺+阿霉素(CA)、環(huán)磷酰胺+阿霉素+順鉑(CAP)或單用順鉑[7，9]，當(dāng)術(shù)中腫瘤破裂、包膜受累或腫瘤轉(zhuǎn)移時，建議行輔助化療[7]。對于PRMC-BM，MANRAI等[10]傾向于單純行腫物探查切除，而FALIDAS等[1]則認為在女性患者中，還應(yīng)該行輸卵管卵巢和子宮切除。

綜上，PRMCs是腹膜后極為罕見的腫瘤類型，其3種病理亞型臨床特點各有差異。術(shù)后病理組織學(xué)檢查是確診的唯一方法。當(dāng)腹膜后出現(xiàn)包塊時，應(yīng)將其納入鑒別診斷。腫瘤完整切除是目前主要的治療方式，但最佳的治療方案仍需研究。