鼻內(nèi)鏡下視神經(jīng)減壓治療青霉菌感染鼻眶腦型侵襲性真菌性蝶竇炎1例*

張秩荻 謝立鋒 李東明 田彥杰 熊 姍 朱 麗

(北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉科,北京 100191)

慢性侵襲性真菌性鼻竇炎(chronic invasive fungal rhinosinusitis,CIFRS)臨床上少見,早期癥狀極不典型,病情進(jìn)展快,常累及同側(cè)眶內(nèi)及顱內(nèi),引起鼻眶腦型真菌病,死亡率高,早期診斷及綜合治療至關(guān)重要。我科2020 年9 月收治1 例極罕見青霉菌感染的鼻眶腦型慢性侵襲性真菌性蝶竇炎,采用鼻內(nèi)鏡下視神經(jīng)減壓聯(lián)合抗真菌藥物治療,成功挽救視力,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

女,47 歲,以右眼漸進(jìn)性視力下降伴頭痛1 月余為主訴于2020 年9 月4 日由急診收入院。入院前1 個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)右眼漸進(jìn)性視力下降,無光感,伴右側(cè)頭痛,以額部、頂部及枕部為重,伴眶周疼痛,為針刺樣放射痛,夜晚著,不伴鼻堵、膿涕、鼻腔異味、嗅覺下降、涕中帶血及發(fā)熱,不伴眼球運(yùn)動(dòng)障礙、眼瞼下垂、眼球突出。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱平掃M(jìn)R 檢查提示右側(cè)蝶竇局灶性病變,累及右側(cè)視神經(jīng)及周邊,診斷為“視神經(jīng)炎(右),蝶竇病變(右)”,予抗炎、激素、營養(yǎng)神經(jīng)藥物對(duì)癥治療視力無提高,頭痛癥狀無緩解,我院急診以“①蝶竇炎(右);②球后視神經(jīng)炎(右)”收住入院。體格檢查:雙眼瞼無腫脹及下垂,眼球無突出,瞳孔等大正圓,對(duì)光反射正常,右眼無光感,左眼視力正常,無復(fù)視,眼球運(yùn)動(dòng)正常;鼻中隔基本居中,各鼻道潔;頭痛視覺模擬評(píng)分(Visual Analogue Scale,VAS)8 分。入院后完善相關(guān)檢查:各常規(guī)化驗(yàn)檢查無異常。眼底檢查:右眼視盤略充血,左眼視盤邊清色正,雙眼血管走行正常,黃斑中心光不可見,后極部視網(wǎng)膜未見明顯出血、滲出及水腫;右眼視野全盲,左眼視野正常(圖1)。右眼相對(duì)瞳孔傳入障礙陽性,提示視路傳入障礙。常規(guī)眼部CT(圖2):右側(cè)蝶竇內(nèi)見軟組織密度影,外側(cè)壁局部缺損,累及右側(cè)眶尖部,右側(cè)視神經(jīng)局部增粗,雙側(cè)眼眶及眼球?qū)ΨQ,大小形態(tài)正常,球后脂肪呈均勻低密度。初步診斷:右側(cè)蝶竇炎,眶尖受累,視神經(jīng)增粗。眼眶MR 平掃(圖3):蝶竇竇壁明顯增厚,見混雜信號(hào)影,以稍短T1、長T2信號(hào)為主,累及右側(cè)眶尖部,右側(cè)視神經(jīng)局部略增粗,竇口阻塞。鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇無異常。完善相關(guān)檢查后,初步診斷:①慢性鼻竇炎不伴鼻息肉(右側(cè)蝶竇炎);②球后視神經(jīng)炎(右)。2020 年9 月9日行鼻內(nèi)鏡右側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇開放術(shù)聯(lián)合右側(cè)視神經(jīng)管減壓術(shù)。術(shù)中開放蝶篩隱窩,暴露及擴(kuò)大右側(cè)蝶竇口后,見蝶竇底部有真菌樣團(tuán)塊(圖4),視神經(jīng)外形增粗,呈暗紅色,鞘膜不完整,視神經(jīng)管內(nèi)段可見直徑約5 mm 肉芽組織附著(圖4)。開放右側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇,磨除總腱環(huán)部分骨質(zhì)、視神經(jīng)管內(nèi)段內(nèi)側(cè)骨質(zhì)及肉芽上下部骨質(zhì),完整刮除肉芽組織送病理。手術(shù)時(shí)間240 min,術(shù)中出血30 ml。

圖1 A.右眼術(shù)前視野;B.右眼術(shù)后視野 圖2 眼部CT 軸位:右側(cè)蝶竇外側(cè)壁局部缺損,累及右側(cè)眶尖部,右側(cè)視神經(jīng)明顯增粗 圖3 眼眶MR 軸位:右側(cè)蝶竇內(nèi)見混雜信號(hào)影,以稍短T1、長T2 信號(hào)為主,累及右側(cè)眶尖部,右側(cè)視神經(jīng)局部增粗(A.平掃T1 加權(quán),B.平掃T2 加權(quán))圖4 術(shù)中鼻內(nèi)鏡下右側(cè)蝶竇內(nèi):A.真菌樣團(tuán)塊;B.視神經(jīng)管內(nèi)段肉芽 圖5 肉芽組織:典型分支分隔菌絲,大量,分枝呈45°(A.HE 染色 ×400;B.PAS 染色 ×400)

術(shù)后第1 天右眼2 m 可見手動(dòng);術(shù)后第3 天右眼2 m 可見指動(dòng)。術(shù)后第3 天病理回報(bào):可見真菌菌團(tuán)以及中性粒細(xì)胞為主的炎性滲出物,PAS 染色可見真菌菌絲。真菌鏡檢見大量分隔菌絲團(tuán)塊,呈硫磺顆粒狀,真菌培養(yǎng)陽性,考慮為青霉菌(圖5)。

結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果,更正診斷:①慢性侵襲性真菌性蝶竇炎(右);②球后視神經(jīng)炎(右)。予抑制真菌治療,伏立康唑0.4 g 靜脈輸液,1 次/d,局部用兩性霉素B 蝶竇術(shù)腔局部換藥,2 次/d。

治療1 周后右眼視力為0.4,頭痛VAS 評(píng)分為3 分;治療4 周后病情明顯好轉(zhuǎn),右眼視力恢復(fù)為0.8,頭痛癥狀消失,右眼視盤色清正,右眼視野有好轉(zhuǎn)為顳上方象限全盲,鼻上及顳下方視野部分缺損。術(shù)后4 周出院,囑患者出院繼續(xù)伏立康唑200 mg口服,2 次/d,3～6 個(gè)月。術(shù)后2 個(gè)月電話隨訪:頭痛完全消失,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查視力,右眼視力恢復(fù)1.0。

2 討論

CIFRS 是指真菌菌絲進(jìn)行性侵入黏膜、黏膜下、血管、骨質(zhì)等組織結(jié)構(gòu)中的真菌性鼻竇炎[1]。青霉菌和毛霉菌均為真菌感染性疾病,按照感染部位分為鼻眶腦型、肺型、胃腸型、皮膚型、廣泛播散型和混合感染型。在病程初期,臨床表現(xiàn)和鼻腔查體不具有特異性,患者多出現(xiàn)鼻塞、流涕、發(fā)熱、頭痛等類似鼻竇炎癥狀,感染逐漸波及眼部時(shí),眼眶、頭面部開始腫脹及疼痛等[2]。本例頭痛癥狀明顯,考慮為疾病進(jìn)程的早期,同時(shí)出現(xiàn)突發(fā)右眼無光感,首先考慮視神經(jīng)病變,眼底檢查血管無異常與視網(wǎng)膜血管阻塞性疾病相鑒別,屬于鼻眶腦型CIFRS。影像學(xué)是早期發(fā)現(xiàn)鼻竇炎及炎癥累及范圍的重要手段,Pagella 等[3]報(bào)道真菌性鼻竇炎骨質(zhì)破壞發(fā)生率為5%～40%。本例CT 及MRI 檢查可見蝶竇內(nèi)軟組織密度影,視神經(jīng)管有明顯骨質(zhì)吸收破壞表現(xiàn),視神經(jīng)明顯增粗,證實(shí)炎癥病變累及眶內(nèi)引起視神經(jīng)炎,為早期診斷和治療提供指征。由于CIFRS 早期癥狀非特異性,極易誤診,疾病發(fā)展后期侵犯眶內(nèi)及顱內(nèi)可導(dǎo)致失明、顱內(nèi)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥,甚至可危及生命,因此,早期確診對(duì)提高治愈率,降低病死率至關(guān)重要[4]。

CIFRS 多發(fā)生在印度、中東、非洲等地區(qū),我國報(bào)道較少[5]。真菌多分布廣泛在土壤,濕潤氣候有利于真菌生長,據(jù)統(tǒng)計(jì)中國南方省份的發(fā)病率相對(duì)北方省份較高[6]。臨床上CIFRS 最常見的致病菌主要是曲霉菌,其次為毛霉菌屬,而青霉菌屬極為罕見。青霉菌屬于條件致病菌,產(chǎn)孢量豐富,孢子較小,易經(jīng)呼吸道進(jìn)入鼻竇等上呼吸道,免疫力低下如艾滋病或長期使用免疫抑制劑等患者易發(fā)。本例為云南人,云南氣候條件潮濕,職業(yè)是建筑工地工人,生活環(huán)境潮濕且極易接觸土壤,導(dǎo)致青霉菌侵入鼻腔黏膜,可能是本病的發(fā)病因素,但患者平素體健,無免疫力低下疾病,是臨床上極罕見的不典型CIFRS 患者。

本病主要是手術(shù)和抗真菌藥物治療。手術(shù)除徹底清除鼻腔和鼻竇內(nèi)病變組織外,應(yīng)根據(jù)病變范圍處理眶內(nèi)及顱內(nèi)并發(fā)癥。侵襲性真菌性鼻竇炎患者伴有視物模糊及視力下降多采用清除病灶,同期行視神經(jīng)減壓手術(shù)對(duì)耳鼻喉科醫(yī)生并不常見[7]。本例診斷為視神經(jīng)炎,視神經(jīng)明顯增粗,具有視神經(jīng)減壓手術(shù)指征,鼻內(nèi)鏡下清除病灶同時(shí)視神經(jīng)減壓后,術(shù)后視力立即有明顯恢復(fù)。鼻內(nèi)鏡下經(jīng)篩蝶徑路視神經(jīng)減壓術(shù)具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少和視力恢復(fù)迅速等優(yōu)點(diǎn),有利于防止視神經(jīng)進(jìn)一步腫脹、病變和壞死。羅湘琴等[8]認(rèn)為青霉菌感染推薦方案是兩性霉素B 和伊曲康唑治療,但考慮兩性霉素B 毒副作用嚴(yán)重,本例選擇兩性霉素B 術(shù)腔局部用藥,兩性霉素B 為多烯類抗真菌抗生素,通過影響細(xì)胞膜通透性發(fā)揮抑制真菌生長的作用,療效強(qiáng),局部沖洗所帶來的不良反應(yīng)較小,減少口服或靜脈給藥的不良反應(yīng)。

綜上所述,非典型CIFRS 合并視神經(jīng)炎的體健患者,臨床表現(xiàn)不典型,結(jié)合影像學(xué)檢查及病理,早期確診病原菌至關(guān)重要,尤其罕見菌屬;鼻內(nèi)鏡徹底清除病變組織聯(lián)合視神經(jīng)減壓術(shù)具有可行性,對(duì)及早挽救視力,避免嚴(yán)重并發(fā)癥有極大幫助。