手足部局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)

王麗娜，畢 蕾，陳 陽

（山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院①醫(yī)學(xué)影像科，②疼痛科，山東 濟南 250021）

腱鞘巨細(xì)胞瘤（tenosynovial giant cell tumor，TGCT）是起源于關(guān)節(jié)滑膜、關(guān)節(jié)囊、肌腱的軟組織腫瘤，分為局限型TGCT（localized tenosynovial giant-cell tumor，L-TGCT）和彌漫型TGCT，這2種類型均可起源于關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)外，病因尚不明確［1］。筆者回顧性分析我院2014年5月至2020年11月收治的38例經(jīng)手術(shù)病理證實為手足部L-TGCT患者的X線、CT、MRI資料，并結(jié)合文獻(xiàn)，分析其影像特征，旨在提高該病術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，指導(dǎo)臨床治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料 38例中，男18例，女20例；年齡13～63歲，平均（40.3±12.5）歲。腫瘤位于足部9例，手部29例。其中，術(shù)后復(fù)發(fā)再次手術(shù)9例，其中1例位于足部，8例位于手部。臨床癥狀多為關(guān)節(jié)周圍無痛性腫物，病灶長徑0.7～5.9 cm。少數(shù)合并壓痛，生長緩慢。病程20 d至20年。

1.2 儀器與方法

1.2.1 X線檢查 23例行X線檢查。采用GE XR650機攝正側(cè)位片，部分患者攝正斜位片。

1.2.2 CT檢查 16例行CT檢查。采用GE公司螺旋CT儀，掃描參數(shù)：120 kV，360 mA，層距、層厚均為5 mm。骨窗窗位400 HU、窗寬2 000 HU，軟組織窗窗位10 HU、窗寬400 HU。

1.2.3 MRI檢查 26例行MRI檢查。采用Philips 3.0 T MRI儀，根據(jù)掃描部位采用專用線圈。掃描序列與參數(shù)：用TSE序列行軸位、冠狀位、矢狀位T2WI及脂肪抑制T2WI TR/TE 3 000 ms/50 ms，手部和腕關(guān)節(jié)用TSE序列行冠狀位T1WI TR/TE 574.8 ms/8.8 ms掃描，足部和踝關(guān)節(jié)用TSE 序列行矢狀位T1WI TR/TE 574.8 ms/8.8 ms掃描。以上序列層厚與層距均為3 mm。11例行MRI增強掃描，對比劑使用Gd-DTPA注射液，劑量0.2 mL/kg體質(zhì)量。

1.3 圖像分析 所有圖像均由2位經(jīng)驗豐富的副主任醫(yī)師采用雙盲法分析，X線及CT圖像主要觀察軟組織腫塊的大小、部位、邊界、密度，鄰近骨質(zhì)是否受壓或吸收、破壞，是否有骨膜反應(yīng)、硬化邊等。MRI圖像主要觀察病變的位置、形態(tài)、大小、邊界、信號特點、累及范圍、病灶強化特點及強化方式等。意見分歧時，取得一致意見。

2 結(jié)果

38例病理分型均為局限型。病灶呈類圓形或分葉狀，直徑0.7～5.9 cm，邊界多清晰。腫瘤位于足部9例（踝關(guān)節(jié)周圍3例，跖趾關(guān)節(jié)旁2例，跖骨周圍1例，趾骨周圍3例），手部29例（腕關(guān)節(jié)周圍6例，掌指關(guān)節(jié)周圍2例，指間關(guān)節(jié)周圍9例，指骨周圍11例，虎口區(qū)1例），均為單側(cè)發(fā)病。

2.1 X線表現(xiàn) 23例行X線檢查，均未見明顯骨膜反應(yīng)及鈣化灶。12例未見確切病灶；6例僅表現(xiàn)為局部軟組織增厚、腫脹；5例有壓迫性骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)破壞表現(xiàn)，2例有硬化邊（圖1a）。

2.2 CT表現(xiàn) 16例行CT平掃，病變均表現(xiàn)為局部結(jié)節(jié)或腫塊，1例病灶內(nèi)見多發(fā)點狀、斑片狀鈣化灶（圖2），腫瘤長徑3.7 cm，鈣化處CT值167 HU，余15例表現(xiàn)為軟組織密度或略高密度，CT值30～70 HU。6例伴鄰近骨質(zhì)吸收或破壞（圖1b），16例均無明顯骨膜反應(yīng)。3例有硬化邊。

圖1 男，45歲，右手第1掌指關(guān)節(jié)局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤（L-TGCT）圖1a，1b 分別為右手X線片及CT冠狀位圖像，示右手第1掌骨遠(yuǎn)端、右手第1近節(jié)指骨近端局限性骨質(zhì)破壞，有硬化邊形成（白箭）圖2 女，52歲，左足第2、3跖趾關(guān)節(jié)下緣L-TGCT 圖2a，2b 分別為CT矢狀位及軸位圖像，病灶內(nèi)見鈣化（白箭）圖3 男，63歲，右手拇指近節(jié)指骨旁L-TGCT，病灶與拇長屈肌腱關(guān)系密切 圖3a T1WI示病灶呈等低信號（白箭）圖3b T2WI示病灶呈等低信號（白箭）圖3c 脂肪抑制T1WI示病灶呈等低信號，與T1WI圖像相比，信號無明顯改變（白箭）圖3d MRI增強掃描示病灶均勻強化（白箭）

2.4 MRI表現(xiàn) 26例行MRI檢查示，病灶均位于肌腱周圍（圖3），邊界清晰，其中11例病灶環(huán)繞肌腱生長，7例大部分包繞肌腱，8例部分包繞肌腱。8例見骨質(zhì)吸收或破壞。T1WI上，14例呈與肌肉組織相近的均勻等信號，2例呈低信號，10例呈等、低混雜信號。T2WI上，2例呈與肌肉組織相近的等信號，9例呈稍高或高信號，15例呈等高低混雜信號，內(nèi)見斑點狀、線狀低信號。行增強掃描11例中，2例強化不明顯，4例呈明顯不均勻強化，5例呈明顯均勻強化。

3 討論

3.1 概述 2020年骨和軟組織腫瘤WHO分類中，將TGCT歸類為起源于纖維組織細(xì)胞的良性腫瘤［2］，生長緩慢，常發(fā)生于關(guān)節(jié)、滑膜、腱鞘、黏液囊周圍。TGCT病因不明，常涉及集落刺激因子1（CSF1）基因的異位［3-4］。根據(jù)生長特點，其可分為局限型和彌漫型兩類。治療方法主要是手術(shù)切除，但切除不完全、病變毗鄰關(guān)節(jié)囊時可引起腫瘤復(fù)發(fā)［5］。

TGCT是手足部常見的良性軟組織腫瘤，可發(fā)生于任何年齡。L-TGCT好發(fā)于30～50歲人群，女性多見，表現(xiàn)為手足部邊界清晰、偏離中線的病灶，不同程度包繞病變肌腱［1，6］。本組患者年齡及病灶分布與文獻(xiàn)報道基本一致，行MRI檢查的26例病灶均位于肌腱周圍，其中11例病灶環(huán)繞肌腱生長，可能與腫瘤組織起源有關(guān)。彌漫型TGCT既往又稱為色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，好發(fā)于20～29歲人群，男女發(fā)病率相似，常位于膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)等負(fù)重大關(guān)節(jié)內(nèi)部，表現(xiàn)為軟組織腫塊和關(guān)節(jié)積液，具有更高的侵襲性和復(fù)發(fā)率［6-7］。手部屈肌腱是L-TGCT最常見的部位，其次是足部、踝部。脛距關(guān)節(jié)是足踝部L-TGCT最常見發(fā)病部位［8］。臨床上常表現(xiàn)為生長緩慢、無痛、堅實的腫塊或結(jié)節(jié)，進(jìn)展數(shù)月至數(shù)年。本研究患者發(fā)病部位以手部多見，直徑0.7～5.9 cm，呈類圓形或分葉狀，臨床表現(xiàn)為軟組織腫脹、壓痛等，與文獻(xiàn)報道大致一致。病灶進(jìn)展緩慢，本組病程20 d至20年，符合良性腫瘤的生長特點。

3.2 TGCT的影像表現(xiàn)

3.2.1 X線及CT表現(xiàn) X線平片分辨力低，對L-TGCT的診斷價值有限。常規(guī)X線平片常無明顯異常改變，病灶較大時可表現(xiàn)為軟組織腫脹，疾病后期有時可見骨質(zhì)缺損。CT密度分辨力較X線平片高，能更清晰顯示L-TGCT病灶的邊界、密度、形態(tài)及鄰近骨質(zhì)缺損范圍等。腫瘤常呈軟組織密度，有時因含鐵血黃素沉積而呈略高密度，腫瘤內(nèi)部一般無鈣化［9］。本組1例有多發(fā)斑點、斑片狀鈣化，腫瘤長徑3.7 cm，鈣化處CT值167 HU，術(shù)后病理示腫瘤伴廣泛黏液變性及鈣鹽沉著，鈣化是L-TGCT少見的CT表現(xiàn)。

3.2.2 MRI表現(xiàn) MRI是目前臨床鑒別診斷TGCT的最佳方法，可更準(zhǔn)確地評估腫瘤大小、范圍、鄰近關(guān)節(jié)及腱鞘間隙侵犯。TGCT成分復(fù)雜多樣，鏡下可見單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞及含鐵血黃素沉積等［10］，其MRI表現(xiàn)也多種多樣：T1WI呈低或等信號、T2WI呈高低不等信號或混雜信號特點［11］。腫瘤內(nèi)有含鐵血黃素沉積時，因順磁性效應(yīng)表現(xiàn)為T1WI、T2WI呈低信號的特征性滑膜增生征象；在梯度回波序列上顯示為低信號區(qū)擴大（即“開花”征象）。腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)壞死或囊變時T1WI呈低信號，T2WI呈高信號；腫瘤以纖維成分為主時可表現(xiàn)為等信號。TGCT腫瘤基質(zhì)內(nèi)含毛細(xì)血管，注射軋對比劑后，由于毛細(xì)血管數(shù)量不同病灶可見不同程度強化。本組11例行增強掃描者強化方式不同，其本質(zhì)是病灶組織成分、毛細(xì)血管數(shù)量不同。另外，超聲檢查因其便捷、敏感的特點也成為TGCT的常用檢查方法。

MRI檢查的優(yōu)勢：①MRI成像參數(shù)多，可提供組織成分信息。特別是含鐵血黃素在MRI上有獨特的信號表現(xiàn)，高度提示TGCT診斷。②MRI軟組織分辨力高，對術(shù)前評估腫瘤的大小、范圍、鄰近關(guān)節(jié)、腱鞘侵犯，以及幫助選擇手術(shù)入路等有重要價值［12］。③影像信息更方便存儲、調(diào)閱。

3.3 鑒別診斷 L-TGCT需與腱鞘纖維瘤、腱鞘囊腫、滑膜血管瘤鑒別：①腱鞘纖維瘤，與L-TGCT在大小、好發(fā)部位、MRI上等表現(xiàn)非常相似，均表現(xiàn)為堅實、邊界清楚的分葉狀灰白色外觀［10］。且腱鞘纖維瘤與TGCT在T1WI、T2WI上均呈低信號［10］，兩者影像上常難鑒別。但腱鞘纖維瘤很少有骨質(zhì)破壞［13］，增強掃描無強化或輕度強化［14］，病理可幫助鑒別。②腱鞘囊腫，常見于關(guān)節(jié)囊、腱鞘旁，T1WI根據(jù)成分不同可呈等、稍低或稍高信號，T2WI、PDWI序列呈高信號、可見尾征［15］。增強掃描多強化不明顯，可出現(xiàn)邊緣強化或分隔狀強化。③滑膜血管瘤，是起源于滑膜周圍的良性病變，手足部少見，多與神經(jīng)、肌肉、腱鞘關(guān)系密切［15］。MRI表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)腫塊，T1WI呈中等信號，T2WI表現(xiàn)為含低信號間隔的高信號［16］，可見局限型含鐵血黃素。CT上高密度靜脈石、MRI血管流空影、MRI液-液平面提示血管瘤診斷［14，16］。滑膜血管瘤增強掃描典型表現(xiàn)為明顯強化，可見血管流入征［15］。

本研究存在的局限性：納入例數(shù)較少，且僅少數(shù)患者同時行X線、CT、MRI檢查，收集的圖像信息有限。

綜上所述，L-TGCT是一組有一定特征性影像學(xué)表現(xiàn)的腫瘤，X線、CT可顯示骨質(zhì)破壞、軟組織腫塊，MRI上T1WI、T2WI均呈低信號對L-TGCT診斷有提示意義，增強掃描可見不同程度強化。