病態(tài)竇房結(jié)綜合征伴真性右位心合并永存右上腔植入起搏器1例

方日亮 魏文娟 李彩燕 何浪 徐耕

患者女，55歲。因“反復(fù)心悸、頭暈2年余”于2020年5月5日入院。入院體檢：血壓110/58 mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心尖搏動點在右鎖骨中線第五肋間處，心率60次/min，律齊，各心臟瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，雙下肢無浮腫。入院心電圖檢查示:竇性心律，右位心；P波在Ⅰ、aVL倒置，Ⅱ正負(fù)雙向，V4～V6負(fù)向，QRS波群在 V1呈rS型，V4～V6呈qR型，將左右手反接，V1～V6電極依次放在 V2、V1、V3R～V6R上，P 波在Ⅰ、aVL 正向，Ⅱ正向，V4～V6正向，QRS波群在 V1呈 qR型，V4～V6呈rS型。X線胸片檢查提示：心尖位于右側(cè)胸腔，胃泡位于右膈下。住院期間患者再次出現(xiàn)心悸伴頭暈不適，無意識喪失，無大小便失禁及抽搐，數(shù)秒鐘自行恢復(fù)，心電監(jiān)測提示竇性停搏達(dá)5.8 s。診斷：病態(tài)竇房結(jié)綜合征，竇性停搏；右位心。根據(jù)2018年ACC/AHA/HRS心動過緩指南，安裝起搏器指征明確[1]。

手術(shù)經(jīng)過：患者平臥，常規(guī)消毒鋪巾，局麻后制作右前胸皮下囊袋，行左、右腋靜脈造影，提示永存右上腔靜脈，且與右側(cè)腋靜脈成角小，左側(cè)腋靜脈直接匯入右心房，左右上腔靜脈之間無交通支（圖 1a、b）。穿刺右側(cè)腋靜脈二針，植入泥鰍導(dǎo)絲過下腔靜脈，沿泥鰍導(dǎo)絲置入可撕開鞘，沿鞘管置入心室起搏導(dǎo)線，將引導(dǎo)鋼絲預(yù)塑C形大彎，在鋼絲支撐下將心室導(dǎo)線經(jīng)永存右上腔至擴張的冠狀竇口送入右心房，交換為預(yù)塑C形小彎鋼絲，將心室導(dǎo)線從右心房反向跨過三尖瓣進(jìn)入右心室低位間隔部，測試心室起搏閾值0.8 V/0.4 ms、感知6.7 mV、阻抗713 Ω，符合植入要求。將預(yù)制C形彎曲的心房鋼絲導(dǎo)線插入心房主動導(dǎo)線，經(jīng)永存右上腔靜脈擴張的冠狀竇口送入右心房，向上推送電極導(dǎo)線多次嘗試無法到達(dá)右心耳，遂將導(dǎo)線固定于心房游離壁，測試閾值 0.8 V/0.4 ms、感知 3.0 mV、阻抗 548 Ω，亦符合植入要求。固定導(dǎo)線，連接起搏器（美國美敦力A3DR01），逐層縫合皮膚。因術(shù)中出現(xiàn)頻發(fā)竇性停搏，予臨時起搏保駕（圖 1c、d）。

圖1 患者術(shù)中數(shù)字減影血管造影顯影下雙上腔靜脈及電極植入位置圖（a：右腋靜脈顯影下的永存右上腔靜脈；b：左腋靜脈顯影下的左上腔靜脈；c：經(jīng)右上腔靜脈行起搏器植入術(shù)后；d：經(jīng)右上腔靜脈行起搏器植入術(shù)后）

討論真性右位心又稱鏡像性右位心，是右位心中最為常見的一種，發(fā)病率約為2/100 000[2]，同時合并永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava,PLSVC）的病例更屬罕見[3]。右位心在臨床上主要分為三型：其一是心尖部指向右側(cè)，但是腹腔內(nèi)器官位于左側(cè)；其二是心臟位于右側(cè)但其他器官位置正常；其三則是心臟以及內(nèi)臟器官全部左右翻轉(zhuǎn)，又被稱為“鏡面心”?！扮R面心”是最常見的右位心類型，常合并不同程度的其他內(nèi)臟器官轉(zhuǎn)位以及血管發(fā)育畸形[4]。但常常因心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)及功能基本正常，故采用常規(guī)被動電極，固定于右心室心尖部。手術(shù)操作略有不同，外周靜脈選擇常規(guī)血管穿刺，操作電極導(dǎo)線時的方向及X線影像與常規(guī)方向相反，尤其是腔靜脈和右心房位置與正常不同，一定要熟悉解剖結(jié)構(gòu)，確保導(dǎo)引鋼絲在腔靜脈系統(tǒng)內(nèi)，避免出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥。本例即為罕見的真性右位心合并永存右上腔靜脈。PLSVC是一種先天血管發(fā)育畸形，可單獨發(fā)生或合并其他心血管畸形。根據(jù)腔靜脈引流部位的不同，臨床上分為四型，Ⅰ型：PLSVC流入冠狀靜脈竇，右上腔靜脈缺如，占10%～20%；Ⅱ型：兩側(cè)上腔靜脈均存在，兩者間無交通支，占50%～60%；Ⅲ型：兩側(cè)上腔靜脈均存在，兩者間有交通支，占25%～30%；Ⅳ型：PLSVC流入左心房，占10%～20%[5]。而隨著介入手術(shù)，尤其是器械植入的發(fā)展，越來越多的PLSVC在介入術(shù)中被發(fā)現(xiàn)。既往研究表明，心導(dǎo)管檢查和心血管造影對PLSVC的檢出率可高達(dá)87%[6]。本例患者通過雙側(cè)腋靜脈造影明確左右上腔靜脈走形關(guān)系，并通過右側(cè)上腔靜脈（即相當(dāng)于左位心臟的永存左上腔）成功植入心房心室起搏導(dǎo)線。既往研究表明，對于明確的右位心患者，術(shù)前可選用靜脈造影的方法顯示靜脈回流狀況,再用右心導(dǎo)管造影了解心腔、大血管形態(tài)結(jié)構(gòu)。若證實其心臟、大血管形態(tài)結(jié)構(gòu)無異常,則起搏器植入術(shù)操作方法與正常心臟者無差異。但對于合并PLSVC的患者，最主要的問題在于如何將右心室導(dǎo)線，經(jīng)過擴大的冠狀靜脈竇口跨過三尖瓣反向送入位于胸腔右側(cè)的右心室。此時需要預(yù)先將導(dǎo)引鋼絲做成C形彎曲，確認(rèn)導(dǎo)線頭端垂直右心室間隔部才能旋轉(zhuǎn)擰入導(dǎo)線，防止誤放在游離壁。本中心起搏器植入習(xí)慣為先做好囊袋后造影，但本例患者若在手術(shù)開始前先完成左右腋靜脈造影，發(fā)現(xiàn)為永存右上腔靜脈后，直接從左側(cè)植入可降低手術(shù)難度、縮短手術(shù)時間并減少射線量，亦為一種優(yōu)選方法。總之，真性右位心合并PLSVC的患者植入永久性心臟起搏器的病例較少。術(shù)前需充分熟悉心臟解剖結(jié)構(gòu)，術(shù)中操作時應(yīng)根據(jù)血管變異情況靈活選擇路徑，根據(jù)投射體位的鏡像特點植入電極，更需要操作者耐心細(xì)致，具備手術(shù)操作技巧，不宜暴力操作，防止導(dǎo)絲尖端劃傷靜脈內(nèi)壁造成靜脈夾層等。