早孕期胎兒靜脈導(dǎo)管異常的超聲表現(xiàn)及預(yù)后分析

白艷 石濤 趙婧 何冠南 蔣琴 楊家翔

靜脈導(dǎo)管在妊娠第5～6周發(fā)育形成，連接左臍靜脈與下腔靜脈，臍靜脈中20%～30%含氧量高的血流繞過(guò)肝竇通過(guò)卵圓孔進(jìn)入左心后供應(yīng)頭頸部等重要部位［1］，因此，靜脈導(dǎo)管在胎兒循環(huán)中具有重要作用。研究［2］發(fā)現(xiàn)早孕期靜脈導(dǎo)管異常的檢出率較低，多數(shù)病例均于中晚孕期確診。近年隨著超聲儀器分辨率和診斷水平的提高，二維超聲和CDFI均可以較清晰地顯示早孕期靜脈導(dǎo)管細(xì)小的管腔結(jié)構(gòu)及走行。本研究回顧性分析早孕期26例胎兒靜脈導(dǎo)管異常的超聲表現(xiàn)及預(yù)后情況，為孕婦早期咨詢及臨床決策提供參考。

資料與方法

一、臨床資料

選取2016年1月至2019年1月我院早孕期經(jīng)超聲診斷為靜脈導(dǎo)管異常的胎兒26例，均為單胎妊娠，孕婦年齡21～33歲，平均（27.7±3.0）歲，孕11～13+6周，平均孕（12.3±0.6）周。孕婦既往體健，既往史和家族史無(wú)特殊。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，所有孕婦均知情同意。

二、儀器與方法

1.儀器：使用GE Voluson E 8彩色多普勒超聲診斷儀，RAB4-8-D經(jīng)腹探頭，頻率4～8 MHz；RIC5-9-D經(jīng)陰道探頭，頻率4～9 MHz；使用Philips EPIQ 7彩色多普勒超聲診斷儀，C5-1經(jīng)腹部探頭，頻率1～5 MHz；3D9-3v經(jīng)陰道探頭，頻率3～9 MHz。

2.超聲檢查：參照英國(guó)胎兒醫(yī)學(xué)基金會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)［3］行早孕期胎兒超聲檢查。孕婦取仰臥位，常規(guī)測(cè)量胎兒頭臀長(zhǎng)、頸項(xiàng)透明層厚度和靜脈導(dǎo)管頻譜。靜脈導(dǎo)管檢查方法：取胎兒近正中矢狀切面，沿臍靜脈腹內(nèi)段走行向胎兒頭側(cè)掃查，門(mén)靜脈竇部與下腔靜脈近心端之間見(jiàn)一纖細(xì)的血管相連，即為靜脈導(dǎo)管；彩色多普勒示管內(nèi)見(jiàn)高速明亮血流信號(hào)；頻譜多普勒可測(cè)及特征性的靜脈導(dǎo)管頻譜，呈同向三相波。如未測(cè)及正常靜脈導(dǎo)管頻譜，應(yīng)仔細(xì)追蹤臍靜脈走行，觀察肝內(nèi)有無(wú)靜脈導(dǎo)管存在，以及走行途徑和匯入部位有無(wú)異常。對(duì)經(jīng)腹超聲掃查未獲得滿意圖像的孕婦行經(jīng)陰道超聲掃查，囑孕婦排空膀胱后取截石位，將套有安全套的探頭涂耦合劑后輕放入陰道穹隆部進(jìn)行檢查，觀察內(nèi)容同前。

3.隨訪：對(duì)所有早孕期超聲發(fā)現(xiàn)胎兒靜脈導(dǎo)管異常的孕婦予密切隨訪，記錄其超聲、染色體檢查結(jié)果、妊娠結(jié)局及出生后情況。

結(jié)果

早孕期靜脈導(dǎo)管異常胎兒合并心內(nèi)外畸形及預(yù)后情況見(jiàn)表1。

表1 早孕期靜脈導(dǎo)管異常胎兒合并心內(nèi)、外畸形及預(yù)后情況

一、超聲表現(xiàn)

26例胎兒靜脈導(dǎo)管異常超聲表現(xiàn)均為靜脈導(dǎo)管缺如，包括：4例臍靜脈匯入下腔靜脈（圖1）；2例臍靜脈匯入右房（圖2），其中1例早孕期誤診為靜脈導(dǎo)管a波反向；1例臍靜脈匯入左房（圖3）；3例門(mén)-肝靜脈分流（圖4）；16例臍靜脈匯入門(mén)靜脈，未發(fā)現(xiàn)其他引流途徑（圖5）。7例合并心內(nèi)外心外結(jié)構(gòu)異常，8例合并心外結(jié)構(gòu)異常，2例合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，9例未合并其他結(jié)構(gòu)畸形。

圖1 臍靜脈匯入下腔靜脈聲像圖

圖2 臍靜脈匯入右房聲像圖

圖3 臍靜脈匯入左房聲像圖

圖4 門(mén)-肝靜脈分流聲像圖

圖5 臍靜脈匯入門(mén)靜脈聲像圖

二、染色體檢查情況

16例染色體正常，1例47，XY，+18；1例47，XY，+21；6例未行染色體檢查；2例失訪。

三、隨訪情況

9例出生后暫未見(jiàn)明顯異常，1例出生后行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，14例引產(chǎn)，2例失訪。

討論

靜脈導(dǎo)管異常臨床較罕見(jiàn)，病因不明確，可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中某些因素導(dǎo)致臍-門(mén)靜脈和肝-體靜脈系統(tǒng)間的“關(guān)鍵吻合”失?。?］或已形成的靜脈系統(tǒng)閉塞［5］有關(guān)。掌握臍-門(mén)-體靜脈系統(tǒng)整體的解剖結(jié)構(gòu)單元對(duì)于分析靜脈導(dǎo)管異常至關(guān)重要。臍靜脈入肝后與左門(mén)靜脈相連，左門(mén)靜脈在走行過(guò)程中發(fā)出上、中、下三支，門(mén)靜脈竇部轉(zhuǎn)向右側(cè)與主門(mén)靜脈匯合之前發(fā)出靜脈導(dǎo)管，靜脈導(dǎo)管與肝靜脈匯合或分別引流入漏斗狀的膈下前庭，穿過(guò)膈肌進(jìn)入右房［6］。

靜脈導(dǎo)管異常包括靜脈導(dǎo)管缺如、靜脈導(dǎo)管異常連接和靜脈導(dǎo)管閉鎖。本研究早孕期發(fā)現(xiàn)的靜脈導(dǎo)管異常均為缺如，沿腹內(nèi)臍靜脈走行進(jìn)行掃查，彩色多普勒未顯示門(mén)靜脈竇部一束明亮的血流匯入下腔靜脈近心端，頻譜多普勒也未測(cè)及靜脈導(dǎo)管特征性的三相波頻譜。靜脈導(dǎo)管缺如時(shí)臍-門(mén)-體靜脈系統(tǒng)存在以下3種分流方式：①臍-體靜脈分流，此類(lèi)型相當(dāng)于以往分類(lèi)中的臍靜脈肝外異位連接，靜脈導(dǎo)管缺如時(shí)臍靜脈可繞過(guò)肝臟回流至右房、下腔靜脈、腎靜脈、髂靜脈、冠狀靜脈竇等體循環(huán)靜脈，甚至回流至左房?jī)?nèi)［4］。本研究2例臍靜脈匯入右房，其中1例早孕期誤診，可能與檢查醫(yī)師將相鄰的肝靜脈頻譜誤認(rèn)為反向的a波，認(rèn)為靜脈導(dǎo)管存在，未進(jìn)一步追蹤臍靜脈走行；另1例早孕期超聲表現(xiàn)為靜脈導(dǎo)管缺如，臍靜脈經(jīng)肝臟前方直接匯入右房。由于靜脈導(dǎo)管調(diào)節(jié)機(jī)制的缺失，臍靜脈血流直接流入心臟會(huì)導(dǎo)致中心靜脈壓升高，這種長(zhǎng)期、慢性的心臟容量負(fù)荷超載可能引起胎兒心肌壓力的增加，并伴有高輸出心力衰竭的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致胎兒發(fā)生水腫［2］。本研究1例胎兒中孕期出現(xiàn)心胸比例增大；4例臍靜脈匯入下腔靜脈，超聲表現(xiàn)為未見(jiàn)靜脈導(dǎo)管入膈下前庭，僅見(jiàn)一細(xì)管道樣結(jié)構(gòu)連于下腔靜脈肝段，內(nèi)可探及靜脈導(dǎo)管樣頻譜，聲像圖有時(shí)很難與靜脈導(dǎo)管-下腔靜脈分流相鑒別，后者為靜脈導(dǎo)管異位連接，常合并染色體異常，前者為靜脈導(dǎo)管缺如，多合并門(mén)靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常［6］。此外，本研究還發(fā)現(xiàn)1例罕見(jiàn)的臍靜脈異常匯入左房，超聲表現(xiàn)為靜脈導(dǎo)管缺如，臍靜脈進(jìn)入腹腔后連接一異常粗大管道，并沿左側(cè)腹壁下走行后匯入左房?jī)?nèi)，管道內(nèi)探及靜脈導(dǎo)管樣頻譜，中孕期胎兒出現(xiàn)心胸比例增大、胸腹腔積液等水腫表現(xiàn)。臍-體靜脈分流預(yù)后主要取決于臍靜脈異常分流位置及分流管徑的大小，分流管徑越細(xì)，距離越遠(yuǎn)，對(duì)心臟的影響越小，還與門(mén)靜脈系統(tǒng)的發(fā)育程度及是否合并其他異常有關(guān)［4］。②門(mén)-體靜脈分流，分為肝內(nèi)和肝外兩種類(lèi)型。本研究中3例均為肝內(nèi)門(mén)-肝靜脈分流，1例早孕期診斷后引產(chǎn)，另2例于中孕期確診，早孕期診斷門(mén)-肝靜脈分流非常困難，原因是肝內(nèi)血管不易顯示，中、晚孕期因肝臟血流增加，管徑增粗才能被超聲檢出，因此早孕期如發(fā)現(xiàn)可疑的門(mén)-肝靜脈分流，建議超聲定期隨訪。此型預(yù)后取決于肝內(nèi)分流量的比例，較小的分流可自行愈合，未合并其他畸形時(shí)預(yù)后較好。本研究中2例出生后至今暫未發(fā)現(xiàn)任何不適。③臍-門(mén)靜脈分流，Berg等［7］認(rèn)為雖然肝外連接少見(jiàn)，但容易被探測(cè)，而肝內(nèi)分流更常發(fā)生，容易漏診。本研究中16例胎兒早孕期聲像圖表現(xiàn)為單純的靜脈導(dǎo)管缺如，未發(fā)現(xiàn)臍靜脈其他引流途徑，考慮為臍-門(mén)靜脈分流。其中7例孕婦接受了中、晚孕期超聲檢查并未發(fā)現(xiàn)其他異常，其余9例因合并心內(nèi)外畸形而引產(chǎn)，但未能進(jìn)一步證實(shí)其是否存在其他結(jié)構(gòu)異常。有學(xué)者［7］認(rèn)為在未合并其他異常的情況下，肝內(nèi)分流預(yù)后較好，原因是在臍靜脈與右心（肝靜脈竇和肝靜脈）之間存在正常的門(mén)靜脈系統(tǒng)和高阻力床，可能會(huì)阻止肝疾病和前負(fù)荷的增加［4］。因此，門(mén)靜脈系統(tǒng)發(fā)育越完善，此型分流的預(yù)后也越好。

靜脈導(dǎo)管異常是否合并心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形和染色體異常是影響胎兒預(yù)后的重要因素。本研究中17例合并心內(nèi)外畸形，其中1例右側(cè)鼻骨發(fā)育不良出生后未見(jiàn)異常，1例室間隔缺損出生后行修補(bǔ)術(shù)，生長(zhǎng)發(fā)育較緩慢，2例染色體均正常，余15例均于孕28周前終止妊娠。本研究中18例胎兒行染色體檢查，發(fā)現(xiàn)18-三體和21-三體各1例，均合并心內(nèi)外多發(fā)畸形，最終選擇引產(chǎn)。8例孤立性靜脈導(dǎo)管異常出生后未見(jiàn)明顯異常，證實(shí)孤立性靜脈導(dǎo)管異常預(yù)后明顯好于合并染色體異?；蛳忍煨曰蔚奶?，與文獻(xiàn)［8］報(bào)道一致。

綜上所述，早孕期靜脈導(dǎo)管缺如是診斷臍-門(mén)-體靜脈系統(tǒng)異常的最初和最重要線索，早孕期經(jīng)腹聯(lián)合經(jīng)陰道超聲可以診斷大部分靜脈導(dǎo)管異常，如發(fā)現(xiàn)異常，建議4周后復(fù)查，進(jìn)一步明確異常分流類(lèi)型，同時(shí)除外有無(wú)心內(nèi)外畸形和染色體異常，超聲可以密切隨訪其預(yù)后，為臨床抉擇提供參考，具有重要價(jià)值。