原發(fā)性踝關(guān)節(jié)肌周細(xì)胞瘤1例

劉恩渤，唐金爍，王 飛，左建林

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科，吉林長(zhǎng)春130031

肌周細(xì)胞瘤是一種新近認(rèn)識(shí)的軟組織腫瘤，其發(fā)病罕見(jiàn)，起源于周細(xì)胞，好發(fā)于成人，常見(jiàn)于四肢遠(yuǎn)端的軟組織。吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院收治1例踝關(guān)節(jié)深部軟組織肌周細(xì)胞瘤的患者，報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，女，23歲，因左踝關(guān)節(jié)疼痛17年入院。由患者本人及家屬陳述病史，緣于6歲時(shí)外傷致左踝關(guān)節(jié)疼痛，局部腫脹。自行“按摩處理”。9歲時(shí)因局部疼痛加重，行手術(shù)切除治療，術(shù)后病理診斷為“慢性滑膜炎”。術(shù)后局部腫脹減輕，間歇性疼痛。15歲時(shí)因疼痛再次加重行手術(shù)切除治療，術(shù)后病理結(jié)果：慢性滑膜炎，滑膜呈乳頭狀增生。切除后1年內(nèi)自行口服中藥治療，自述腫脹情況控制尚可。停藥后，出現(xiàn)腫脹加重，并發(fā)其他部位腫脹出現(xiàn)，腫脹處壓痛陽(yáng)性。查體，視診：左踝關(guān)節(jié)3處局部腫脹，輕微紅腫。左踝關(guān)節(jié)前方存在2處手術(shù)切口瘢痕，余雙下肢皮膚未見(jiàn)明顯異常。觸診：左踝關(guān)節(jié)腫脹部位皮溫較高，壓痛明顯，周圍無(wú)明顯放射痛。雙下肢足背動(dòng)脈及脛后動(dòng)脈搏動(dòng)可。動(dòng)量診：左踝關(guān)節(jié)活動(dòng)可引出疼痛。右踝關(guān)節(jié)無(wú)明顯異常。雙下肢肌力Ⅴ級(jí)。血常規(guī)檢查炎癥指標(biāo)正常。左踝關(guān)節(jié)超聲引導(dǎo)下病理穿刺結(jié)果考慮間葉組織來(lái)源的腫瘤。

手術(shù)方法：取左脛骨內(nèi)側(cè)切口，見(jiàn)脛骨骨質(zhì)未受侵襲，見(jiàn)脛骨內(nèi)側(cè)周圍新鮮炎性組織，約10 cm×3 cm，完全切除。探查踝關(guān)節(jié)前方組織，見(jiàn)局部暗褐色腫物，2顆，大小1 cm×1 cm，完整切除。取左腓骨外側(cè)切口，見(jiàn)腓骨骨質(zhì)未受侵襲，于腓骨Z型截骨，切斷距腓韌帶，探查外踝，見(jiàn)脛骨外側(cè)有1 cm圓形凹陷，凹陷內(nèi)局部組織增生，刮勺完整刮除增生組織。探查見(jiàn)腓腸神經(jīng)鞘膜輕度增生，小心切除腓腸神經(jīng)鞘膜。術(shù)后病理診斷：術(shù)中所切除組織病理檢查結(jié)果均提示：圓形細(xì)胞腫瘤，組織學(xué)形態(tài)及免疫標(biāo)記結(jié)果符合血管周細(xì)胞腫瘤（肌周細(xì)胞瘤）。注：本例病變范圍廣，提示腫瘤復(fù)發(fā)性可能性大。免疫組化：CK（-）；Vimentin（+）；CR（-）；Ki67（5%+）；CD99（-）；Bcl-2（-）；CD34（-）；S-100（-）；SMA（-）；FVⅢ（血管+）；CD68（散在+）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，隨訪6個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移

2 討 論

肌周細(xì)胞瘤（MPC）是一種新近認(rèn)識(shí)的來(lái)源于間葉組織的腫瘤，具有向肌周細(xì)胞分化的特點(diǎn)，其細(xì)胞特性介于血管周細(xì)胞和血管平滑肌細(xì)胞之間，且具有肌纖維母細(xì)胞的許多特征［1］。Stout和 Murray［2］于1942年首先描述了一組由齊默爾曼周細(xì)胞組成的特殊腫瘤。隨后，Granter等［3］在1998年詳細(xì)根據(jù)這組腫瘤的獨(dú)特的病理形態(tài)和免疫表型特征，將其分為三類：肌周細(xì)胞瘤、成人嬰兒型肌纖維瘤病、血管球外皮細(xì)胞瘤。根據(jù)世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類（2013），將肌周細(xì)胞瘤與血管球瘤、肌纖維瘤（?。?、血管平滑肌瘤共同歸屬為周細(xì)胞/血管周細(xì)胞瘤瘤譜，但這一分類目前仍然存在一定的科學(xué)爭(zhēng)議［4］。

病理形態(tài)學(xué)檢查及免疫組化目前仍是檢驗(yàn)MPC的首選檢查，且軟組織腫瘤的活檢在技術(shù)過(guò)程中并不困難［5］。MPC病理特征是具有廣泛的同心，血管周圍排列生長(zhǎng)，卵圓形或紡錘形的腫瘤細(xì)胞形態(tài)。使用α-平滑肌肌動(dòng)蛋白（ASMA），結(jié)蛋白和h-caldesmon抗體對(duì)MPC細(xì)胞進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色，發(fā)現(xiàn)它們對(duì)ASMA和h-caldesmon染色呈陽(yáng)性，而對(duì)結(jié)蛋白通常呈陰性［6］。

圖1 本例患者，女，23歲，原發(fā)性踝關(guān)節(jié)肌周細(xì)胞瘤 1a,1b:術(shù)前踝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示左側(cè)脛骨遠(yuǎn)端外側(cè)局部凹陷，左側(cè)腓骨遠(yuǎn)端可見(jiàn)橫形較低密度影 1c,1d:術(shù)前踝關(guān)節(jié)MR示左側(cè)脛腓骨之間、跟骨外側(cè)軟組織內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀稍長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，邊緣清晰。左側(cè)小腿遠(yuǎn)端皮膚欠光整，皮下可見(jiàn)斑片狀、條狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影，邊界清晰。左踝關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，其內(nèi)信號(hào)不均勻，可見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界不清。左側(cè)長(zhǎng)屈肌腱及脛后肌腱周圍可見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào) 1e:手術(shù)切除肌周細(xì)胞瘤外觀照 1f:病理檢查顯示圓形細(xì)胞腫瘤，組織學(xué)形態(tài)及免疫標(biāo)記結(jié)果符合肌周細(xì)胞瘤（HE染色） 1g,1h:術(shù)后6個(gè)月隨訪踝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示踝關(guān)節(jié)內(nèi)固定術(shù)后改變，術(shù)后恢復(fù)良好

MPC病因不明，但根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道其可能與局部創(chuàng)傷和EBV病毒有較大的關(guān)系［7，8］。其生長(zhǎng)緩慢，通常無(wú)明顯臨床癥狀，也有一些病例存在嚴(yán)重的疼痛癥狀，最后因疼痛加重，不得不接受手術(shù)治療。MPC通常好發(fā)于成人四肢皮下軟組織中，下肢受累頻率更高，其次是上肢、頭頸部區(qū)域和軀干，內(nèi)臟器官及中樞神經(jīng)系統(tǒng)很少受累［6，9］。雖然MPC好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端的淺部及深部軟組織，但是，目前關(guān)于發(fā)病于足踝關(guān)節(jié)的 MPC 病例報(bào)告還是少數(shù)［10，11］。

MPC通常以單發(fā)的皮膚或軟組織結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)，直徑≤2.0 cm，邊界清楚，但其表現(xiàn)也可以是多灶性的，涉及單個(gè)或多個(gè)解剖區(qū)域［1］。MPC的大多數(shù)病例表現(xiàn)為良性，但在非典型和惡性病例中可能發(fā)生局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，手術(shù)切除是該腫瘤的首選治療措施［12］。即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，患者愈后情況也比較樂(lè)觀，但也有少數(shù)患者因累及重要器官而發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥［13］。本例患者幼年外傷史，且因難以耐受的疼痛癥狀而多次行手術(shù)治療。雖然幼年兩次手術(shù)后病理檢查均提示為“慢性滑膜炎”，但是基于MPC近幾年才被人們逐漸認(rèn)識(shí)，不排除本例患者曾經(jīng)病理檢查漏診的可能性。且該患者病變范圍廣泛，術(shù)中雖盡可能切除所有病變組織，但術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)性可能性大，需密切關(guān)注病情，加強(qiáng)隨訪。

綜上所述，病理和免疫組化早期明確診斷肌周細(xì)胞瘤并給予及時(shí)的臨床治療是該腫瘤臨床診治過(guò)程中的最關(guān)鍵過(guò)程。但因MPC發(fā)病非常罕見(jiàn)，病史及影像學(xué)檢查不典型，且其臨床治療目前尚無(wú)統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，需要臨床醫(yī)生不斷提高對(duì)該腫瘤的臨床認(rèn)識(shí)，進(jìn)一步總結(jié)治療經(jīng)驗(yàn)。