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    雙側(cè)射精管異位開口于苗勒管囊腫2例報(bào)告

    2021-07-01 08:21:54吳宏飛林建中李久明吳偉力于洪波
    現(xiàn)代泌尿外科雜志 2021年6期
    關(guān)鍵詞:射精管開口精液

    胡 昕,吳宏飛,林建中,李久明,吳偉力,于洪波

    (南京醫(yī)科大學(xué)附屬明基醫(yī)院泌尿外科,江蘇南京 210019)

    精道異位開口屬罕見的先天畸形,南京醫(yī)科大學(xué)附屬明基醫(yī)院泌尿外科先后診治2例雙側(cè)射精管異位開口于苗勒管囊腫患者,現(xiàn)報(bào)告如下。

    1 病例報(bào)告

    病例1,男性,35歲,因“結(jié)婚5年未育,常感性生活后會(huì)陰部脹痛不適”來診。外院多次精液常規(guī)檢查示無精子,本院2次精液常規(guī)均示無精子,精液體積0.8 mL,精漿果糖0 g/L。體檢見雙睪丸大小正常,雙附睪均勻性增大,無結(jié)節(jié)。直腸指檢:前列腺后上方可捫及囊性包塊。經(jīng)腹B超示膀胱后下見135 mm×38 mm囊性結(jié)構(gòu),計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)示前列腺后上方囊性占位。初步診斷:精道異位開口于擴(kuò)大的前列腺囊。為進(jìn)一步明確診斷于局部麻醉下行經(jīng)陰囊皮膚穿剌輸精管精道造影術(shù),見雙射精管遠(yuǎn)端異位開口于囊腫體部(圖1A、B),無造影劑反流至膀胱。逆行尿道造影未見囊腫顯影;尿道膀胱鏡檢查見尿道通暢,精阜處隆起,直腸指診按壓囊性包塊見局部隆起增大,無液體流出。于精阜中央試插輸尿管導(dǎo)管,見無開口,改行囊腫穿剌,抽出乳白色液體,實(shí)驗(yàn)室檢查見死精子。經(jīng)穿剌針注入500 g/L泛影葡胺見囊腫顯影,診斷為雙射精管遠(yuǎn)端異位開口于苗勒管囊腫體部。行經(jīng)尿道苗勒管囊腫前壁電切開窗引流,術(shù)后恢復(fù)好,囊壁病理檢查示內(nèi)襯假?gòu)?fù)層柱狀上皮。隨訪12個(gè)月,會(huì)陰脹痛不適消失,精液常規(guī)示:精液體積2 mL,弱精子癥,精漿果糖1.2 g/L。

    A:病例1右射精管遠(yuǎn)端異位開口于苗勒管囊腫體部;B:病例1雙精道造影示雙射精管遠(yuǎn)端異位開口于苗勒管囊腫體部,無造影劑返流至膀胱;C:病例2尿道膀胱鏡下穿剌囊腫造影圖像證實(shí)為苗勒管囊腫;D:病例2苗勒管囊腫電切術(shù)中延遲攝片,見有造影劑反流至雙側(cè)精道。圖1 雙側(cè)射精管異位開口于苗勒管囊腫患者精道造影圖像

    病例2,男性,30歲,結(jié)婚2年未育。門診精液常規(guī)檢查2次均示無精子,精液體積1 mL,精漿果糖0 g/L。體檢示雙睪丸附睪大小正常,直腸指檢觸及前列腺后上方囊性包塊,經(jīng)直腸B超示膀胱后囊性結(jié)構(gòu),大小31 mm×28 mm;CT示前列腺后上方囊性占位;精道造影見雙射精管遠(yuǎn)端異位開口于囊腫體部,無造影劑反流至膀胱,回抽獲少許液體,實(shí)驗(yàn)室檢查見死精子。初步診斷:雙射精管遠(yuǎn)端異位開口于苗勒管囊腫體部。硬膜外麻醉下尿道膀胱鏡檢查,見精阜中央無開囗,穿剌囊腫造影見囊腫顯影(圖1C),未見造影劑反流至精道,診斷為雙射精管遠(yuǎn)端異位開囗于苖勒管囊腫體部。行囊腫前壁電切開窗引流,電切術(shù)中延遲攝片見雙側(cè)精道顯影(圖1D)。術(shù)后恢復(fù)好,囊壁病理檢查示內(nèi)襯假?gòu)?fù)層柱狀上皮,免疫組化示ER(+)、PR(+)。隨訪18個(gè)月,未育,精液常規(guī)示:精液體積2.8 mL,少弱精子癥,精漿果糖1.5 g/L。

    2 討 論

    1939年MCKIENNA等[1]首次報(bào)告射精管異位開口于苗勒管囊腫,但至今均為個(gè)案報(bào)吿[2-5]。1988年RITCHEY等[6]將前列腺區(qū)的苗勒管殘留囊腫分為擴(kuò)張型和囊腫型,擴(kuò)張型即擴(kuò)大的前列腺囊(enlarged prostatic utricle,EPU),囊腫型即苗勒管囊腫。前者多見于小兒,90%伴有尿道下裂.隱睪或兩性畸形,囊腫開口于精阜中央,與后尿道相通,另常有肛門、直腸畸形等;后者多見于成年男性,有正常外生殖器,囊腫與后尿道不通,這種分型己被廣泛接受[7-8]。

    精道異位開口于苖勒管殘留囊腫的機(jī)制不明。在胚胎發(fā)生中,苗勒管末端與中腎管末端位置毗鄰,并無實(shí)質(zhì)性隔膜將它們分開,因此有學(xué)者認(rèn)為苗勒管末端與-側(cè)或雙側(cè)中腎管末端融合,是導(dǎo)致精道異位開口于苗勒管殘留囊腫的原因[9]。

    精道異位開口分輸精管異位開口、射精管異位開口、單側(cè)輸精管+對(duì)側(cè)射精管異位開口3型;根據(jù)異位開口的器官不同分為精道異位開口于泌尿道(腎盂腎盞、輸尿管、膀胱和尿道)、苗勒管殘留囊腫(苖勒管囊腫和EPU)和直腸3類。

    射精管異位開口于苗勒管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于囊腫的大小。直腸指檢、B超、CT可見前列腺后上方囊性包塊;因囊腫與尿道不通,排出的精液潴留于囊內(nèi),故表現(xiàn)為不育、會(huì)陰部脹痛不適(尤以排精后癥狀明顯);精液檢查示無精子,精漿果糖0 g/L。囊腫較大者可出現(xiàn)排尿困難、射精痛,甚至排便困難等。

    除上述表現(xiàn)外,明確診斷需進(jìn)一步行經(jīng)陰囊皮膚穿剌輸精管的精道造影,當(dāng)見造影劑由精道進(jìn)入此囊腫,且無造影劑反流至膀胱時(shí),應(yīng)高度懷疑為精道異位開口于苖勒管囊腫;進(jìn)一步應(yīng)行尿道膀胱鏡檢查,可見此囊腫在精阜中央無開口,并可行輸尿管導(dǎo)管試插來證實(shí),同時(shí)行囊腫穿剌造影以進(jìn)一步確認(rèn),此為苗勒管囊腫診斷的可靠方法。同時(shí)精道造影還可以明確是輸精管還是射精管異位開口,是射精管的前列腺外段、中間段還是遠(yuǎn)端異位開口,以及開口于苗勒管囊腫的底部、體部還是頸部,為下一步治療提供有價(jià)值的資料。

    苗勒管囊腫應(yīng)與射精管囊腫、精囊囊腫、射精管異位開口于EPU相鑒別。精道造影時(shí)射精管囊腫者可見射精管口狹窄,其近側(cè)射精管囊狀擴(kuò)張。而精囊囊腫者可見囊腫位于前列腺一側(cè)外上方的精囊區(qū)。射精管異位開口于EPU者,在精道造影時(shí)可見造影劑反流至膀胱。另可在作精道造影同時(shí)行尿道膀胱鏡檢查,此時(shí)由輸精管注射亞甲藍(lán)液,如見亞甲藍(lán)由精阜旁射精管口噴出,證明為射精管囊腫或精囊囊腫;如由精阜中央開口噴出,則證明此為射精管異位開口于EPU;如無亞甲藍(lán)噴出,則證明此為射精管異位開口于苗勒管囊腫。還可通過切下組織作免疫組化來鑒別囊腫性質(zhì),因射精管囊腫來源于中腎管,免疫組化示CD10和Muc6陽(yáng)性;而EPU和苗勒管囊腫來源于副中腎管,免疫組化示ER(+)、PR(+)。

    治療應(yīng)根據(jù)癥狀、囊腫大小和合并畸形、精道異位開口于苖勒管囊腫的部位而定。對(duì)苖勒管囊腫較小或精道異位開口于囊腫底部或體部者,可經(jīng)尿道行苗勒管囊腫電切開窗術(shù),以恢復(fù)精液流出道通暢,本組2例均為射精管遠(yuǎn)端異位開口于苗勒管囊腫體部,行經(jīng)尿道苗勒管囊腫電切開窗術(shù),術(shù)后效果良好;對(duì)苗勒管囊腫較大且射精管異位開口于囊腫頸部者,可行開放或腹腔鏡下手術(shù)切除大部囊壁,并保護(hù)好精道在囊腫頸部的開口,同時(shí)應(yīng)切開囊腫前壁使與尿道相通;對(duì)引流后仍不能生育者可行輔助生殖治療。

    總之,雙側(cè)射精管異位開口于苗勒管囊腫罕見,患者多以不育、無精子、會(huì)陰脹痛不適等就診;精道造影和尿道膀胱鏡檢及囊腫穿剌造影是診斷本病的可靠方法。治療以恢復(fù)精液流出道通暢為原則,預(yù)后良好。但因術(shù)后囊腫與尿道相通,應(yīng)注意有無逆行感染可能。

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