無癥狀性廣泛ST段壓低一例及家系調(diào)查分析

呂晴 周海荔 蔣桔泉

典型“7＋1”心電圖強烈預(yù)示著冠狀動脈(簡稱冠脈)左主干或三支血管病變,因病死率高受到廣泛重視。近年來,國外有報道不能解釋又不伴任何癥狀的心電圖廣泛ST段壓低,命名為“家族性廣泛ST段壓低綜合征”[1]。筆者報告1例無癥狀性廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段壓低患者及其家族成員調(diào)查分析。

患者女性,60歲,體檢時心電圖提示類似為“7＋1”表現(xiàn)：7個以上導(dǎo)聯(lián)的廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段壓低(Ⅱ、Ⅲ、a VF、V2～V6)伴T波倒置,1個導(dǎo)聯(lián)(aVR導(dǎo)聯(lián)、a VL導(dǎo)聯(lián))ST段抬高(圖1)。當時患者無胸悶、胸痛等不適。立即行肌鈣蛋白檢查陰性。冠脈計算機斷層掃描血管成像(CTA)檢查：冠脈起源正常,冠脈分布呈右優(yōu)勢型。左主干未見明顯狹窄及斑塊,發(fā)出左前降支與左回旋支；左前降支未見狹窄及斑塊,前降支中段節(jié)段性緊貼于淺表心??；發(fā)出1支中間支,2支對角支,中遠段管腔節(jié)段性走行淺表心肌內(nèi)。左回旋支未見狹窄及斑塊,發(fā)出1支鈍緣支,未見狹窄及斑塊；右冠脈未見狹窄及斑塊,發(fā)出后降支和左室后支,未見狹窄及斑塊。冠脈鈣化積分：0分。心臟未見明顯增大,心肌未見明顯異常(圖2)。排除冠心病,左主干病變引起的心電圖改變。心臟核磁共振成像(MRI)未見明顯異常(圖3)。24 h動態(tài)心電圖：未見明顯心律失常。

圖1 先證者體檢時心電圖

圖2 先證者冠狀動脈CTA影像圖

圖3 先證者心臟MRI影像圖

既往3年前于1家省級三甲醫(yī)院檢查心電圖有同樣改變,當時行冠脈CTA、心臟超聲檢查正常。3年來無胸悶、胸痛、心悸,活動量不受限,3年來心電圖無明顯改變。

家系調(diào)查：對家系3代成員進行病史收集、心電圖檢查,家族中無不明原因猝死病例。父親有房室傳導(dǎo)阻滯,行永久性心臟起搏器植入；母親有冠心病、高血壓病史,心電圖表現(xiàn)：竇性心律,下壁、前側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)ST段壓低,T波倒置,曾于右冠脈植入支架1枚；大妹58歲,心電圖異常,表現(xiàn)為竇性心律,V1～V4導(dǎo)聯(lián)T波雙向、倒置(圖4)。大妹超聲心動圖、冠脈CTA檢查均正常,動態(tài)心電圖未發(fā)現(xiàn)明顯心律失常。哥哥和小妹有高血壓病史,心電圖正常；育有一子,體健,心電圖正常。3代家系譜如圖5。

圖4 先證者大妹體檢時心電圖

圖5 3代家系譜

討論心電圖“7＋1”現(xiàn)象：表現(xiàn)為a VR和/或V1導(dǎo)聯(lián)抬高伴≥7個導(dǎo)聯(lián)ST段壓低,在臨床上高度重視,往往提示冠脈左主干病變或三支血管病變,臨床上表現(xiàn)極為兇險,易導(dǎo)致心源性休克、猝死等,是心電圖危急值指標。自1993年Gorgels等[2]首次發(fā)現(xiàn)此心電圖現(xiàn)象后,許多學(xué)者對于此類心電圖現(xiàn)象做了大量研究,Ghaffari等[3]記錄了230例接受冠脈造影的患者在運動過程中ST段的變化,發(fā)現(xiàn)aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高≥1 m V伴廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段壓低,檢測左主干和前降支狹窄的敏感性分別為100%和94.3%,特異性分別為33.5%和26.6%。Kosuge等[4－6]為探討a VR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高與左主干或三支血管病變的關(guān)系,進行了多次臨床研究,表明aVR導(dǎo)聯(lián)的抬高對左主干或三支病變的臨床意義顯著高于其他導(dǎo)聯(lián)ST段壓低,且抬高幅度越大,病變程度越重?；诒姸嘌芯?2009年AHA/ACCF/HRS將此類心電圖表現(xiàn)寫入指南,認為a VR和/或V1導(dǎo)聯(lián)ST段抬高伴≥7個導(dǎo)聯(lián)ST段壓低提示左主干或三支血管病變[7]。造成這種心電現(xiàn)象的原因是：左主干急性病變導(dǎo)致第一間隔支、前降支及左回旋支受累,造成室間隔基底部及廣泛心內(nèi)膜下缺血,相應(yīng)的前壁、側(cè)壁及下壁導(dǎo)聯(lián)ST段壓低,而aVR導(dǎo)聯(lián)面對基底部且作為V5、V6導(dǎo)聯(lián)的鏡像導(dǎo)聯(lián)在心電圖上表現(xiàn)為抬高。

隨著研究的增多,也有許多學(xué)者發(fā)現(xiàn),并非所有“7＋1”心電圖模式都提示左主干或三支血管病變。Knotts等[8]研究了152例此心電圖變化的患者,其中60位接受冠脈造影檢查,發(fā)現(xiàn)左主干或三支病變者僅占33.3%,21.7%存在雙支血管病變,16.7%存在單支血管病變,其他疾病如心肌肥厚、微血管病變也可引起此類心電圖改變。此外,肥厚型心肌病[9－10]、Takotsubo綜 合 征[11]、肺 栓 塞[12－13]、主 動 脈 夾層[14]及心功能不全[15]等情況導(dǎo)致ST段改變也曾被報道過。

2018年Bundgaard等[1]報告了5個家族23例患者,不能解釋又不伴任何癥狀的心電圖廣泛ST段壓低,命名為“家族廣泛性ST段壓低綜合征”(Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome With Widespread ST-Segment Depression),心電圖表現(xiàn)為：a VR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高,廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段凹面向下型壓低,且心電圖改變持續(xù)存在。上述心電圖改變呈家族聚集性,為常染色體顯性遺傳,多數(shù)患者無臨床癥狀,無冠脈疾病,心血管基因檢測均為陰性,數(shù)年后發(fā)生心房顫動、室性心律失常甚至猝死。因此又被命名為“心臟性猝死綜合征”。診斷標準為：①不能解釋的＞7個導(dǎo)聯(lián)ST段凹面向上型壓低(≥0.1 m V)；②a VR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高(≥0.1 m V)；③心電圖改變長期存在,隨訪多年無正常心電圖出現(xiàn)；④運動可使心電圖異常加??；⑤隨后可發(fā)生各種癥狀性心律失常：非持續(xù)性室性心動過速、室性心動過速、心室顫動、房性心動過速、心房顫動等。

本例患者心電圖表現(xiàn)類似為“7＋1”現(xiàn)象,無任何不適癥狀,3年來前后2次行冠脈CTA檢查,排除了冠脈病變,三支血管均未見明顯狹窄及斑塊,冠脈鈣化積分為0分,而唯一存在的淺表心肌橋并不能解釋如此嚴重的心電圖改變。亦未發(fā)現(xiàn)主動脈夾層及肺栓塞征象,心臟超聲及心臟MRI排除了心肌肥厚及左心功能不全等情況,以上表現(xiàn)與“家族廣泛性ST段壓低綜合征”相似。對其家族3代成員心電圖分析,其大妹心電圖表現(xiàn)為V1～V5導(dǎo)聯(lián)T波雙向、倒置,而超聲心動圖、冠脈CTA檢查均正常,難以解釋心電圖的表現(xiàn),將來怎樣演變?nèi)圆磺宄Ｔ摬±男碾妶D表現(xiàn)是否為一個良性改變?3年來暫未發(fā)生其他癥狀性心律失常,以后是否發(fā)生各種癥狀性心律失常?仍有待隨訪。大妹心電圖也出現(xiàn)了T波改變,初步檢查未發(fā)現(xiàn)心血管疾病,心電圖如何演變也有待隨訪。因此我們懷疑此病例類似“家族廣泛性ST段壓低綜合征”。