產(chǎn)前超聲聯(lián)合MRI診斷胎兒肝血管瘤的價(jià)值

陳燕，涂艷萍，楊朝湘，尚寧，黃苑銘，鐘偉

廣東省婦幼保健院超聲科，廣東 廣州 510010； *通信作者 陳燕 jy-chenyan@163.com

胎兒肝血管瘤是一種少見的胎兒期良性肝臟腫瘤，約占胎兒及新生兒期所有腫瘤的5%[1]，巨大的肝血管瘤可引起胎兒水腫、心力衰竭、凝血功能障礙及腫瘤破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥[2]，因此，產(chǎn)前評(píng)估胎兒宮內(nèi)情況尤為重要。目前，關(guān)于胎兒肝血管瘤特別是巨大血管瘤的病例報(bào)道較少，出生隨訪預(yù)后較少，文獻(xiàn)報(bào)道的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)特征較單一。本研究擬分析胎兒肝血管瘤的產(chǎn)前超聲及MRI表現(xiàn)，總結(jié)其并發(fā)癥的超聲表現(xiàn)，以期為臨床評(píng)估胎兒預(yù)后提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性收集2013年1月—2019年12月在廣東省婦幼保健院行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查和MRI檢查的16例胎兒肝血管瘤，均經(jīng)產(chǎn)后或引產(chǎn)后隨訪證實(shí)。孕婦年齡20～38歲，平均（27.3±4.2）歲；孕20～37周，平均（29.5±3.6）周。11例外院檢查發(fā)現(xiàn)胎兒肝臟病灶轉(zhuǎn)入我院會(huì)診，其中2例于中孕期發(fā)現(xiàn)病灶，9例于晚孕期發(fā)現(xiàn)。5例于晚孕期在我院系統(tǒng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)病灶，其中3例于中孕期無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。本研究通過(guò)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審批，患者均簽署知情同意書。

1.2 超聲檢查 使用GE VolusonE8/E10超聲診斷儀，探頭頻率4～8 MHz。按照產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查順序進(jìn)行胎兒全身結(jié)構(gòu)篩查，檢查過(guò)程中發(fā)現(xiàn)肝臟異?；芈?，由2位副主任醫(yī)師以上的醫(yī)師對(duì)病灶進(jìn)行診斷分析，記錄病灶的部位、大小、回聲、邊界及血流分布情況。

1.3 MRI檢查 采用GE Brivo 1.5T MR掃描儀，8通道體部相控陣線圈。孕婦取仰臥位，足先進(jìn)。掃描序列T2WI為單次激發(fā)快速自旋回波（single shot fast spin echo，SSFSE）序列；T1WI為快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制（fast inversion recovery motion insensitive，F(xiàn)IRM）序列，分別行胎兒腹部軸位、矢狀位及冠狀位掃描。SSFSE序列掃描參數(shù)：TR 4 000 ms，TE 82.9 ms，采集次數(shù)1次，層厚4 mm，層間距1 mm，視野（FOV）4 cm。FIRM序列掃描參數(shù)：TR 8.0 ms，TE 3.8 ms，翻轉(zhuǎn)角20°，采集次數(shù)1次，層厚4 mm，層間距1 mm，F(xiàn)OV 48 cm。由2位副主任醫(yī)師以上的診斷醫(yī)師對(duì)病灶的圖像進(jìn)行判讀，并記錄病灶的部位、大小及信號(hào)。

1.4 隨訪 所有病例均行電話隨訪、本院出生或引產(chǎn)后隨訪，記錄妊娠結(jié)局及產(chǎn)后診治情況。

2 結(jié)果

2.1 超聲檢查結(jié)果 16例胎兒肝血管瘤均為單發(fā)，其中肝右葉13例，肝左葉3例；最大約84 mm×54 mm×40 mm，最小約11 mm×7 mm×4 mm，巨大肝血管瘤（直徑>40 mm）7例；16例中：8例病灶表現(xiàn)為較均勻低回聲，偶可見細(xì)管道回聲，7例表現(xiàn)為混合回聲，呈“蜂窩狀”或“條索狀”強(qiáng)回聲（圖1），并可見粗細(xì)不等的管狀無(wú)回聲，1例為高回聲；12例病灶邊界較清晰，4例病灶較大，邊界不清；2例病灶周邊及內(nèi)部未探及血流信號(hào)，14例病灶血流豐富，周邊見環(huán)形血流，病灶內(nèi)可見血管分支，血流頻譜測(cè)值呈低-中等阻力指數(shù)，血流速度較快，其中8例病灶探及靜脈引流到稍擴(kuò)張的肝靜脈（圖2）。所有胎兒均每2周復(fù)查超聲，2例胎兒肝臟病灶（直徑均約10 mm）在復(fù)查過(guò)程中無(wú)明顯增大；13例病灶逐漸增大，復(fù)查至出生前7例直徑>40 mm，其中1例病灶明顯增大，并出現(xiàn)并發(fā)癥（表1）。

圖1 女，孕33周。胎兒肝右葉混合回聲占位，內(nèi)呈“蜂窩狀”回聲，病灶周邊見豐富彩色血流信號(hào)，可見血管分支進(jìn)入病灶內(nèi)

圖2 女，孕29周。胎兒肝右葉低回聲占位，彩色多普勒血流顯像示病灶內(nèi)靜脈引流入稍擴(kuò)張的肝右靜脈（箭）

2.2 MRI檢查結(jié)果 16例均行產(chǎn)前MRI檢查，結(jié)果顯示：病灶均為單發(fā)，邊界可見，表現(xiàn)為T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)或以高信號(hào)為主的混雜信號(hào)（圖3），6例病灶在SSFSE序列上可見血管低信號(hào)（表1）。

表1 16例胎兒肝血管瘤的產(chǎn)前影像學(xué)表現(xiàn)

圖3 女，孕29周。胎兒腹部MRI T2WI冠狀位（A）及軸位（B）圖像示肝臟占位（箭）呈高信號(hào)，內(nèi)見低信號(hào)血管影

2.3 妊娠結(jié)局 16例胎兒中，1例晚孕期因出現(xiàn)重度貧血及胎兒宮內(nèi)窘迫終止妊娠，尸解證實(shí)為肝血管瘤。15例患兒均足月出生，其中9例經(jīng)陰道分娩，6例剖宮產(chǎn)分娩，患兒出生后經(jīng)超聲、CT、MRI檢查診斷為肝血管瘤，其中1例經(jīng)手術(shù)切除病灶，病理診斷為肝血管瘤；3例行動(dòng)脈栓塞術(shù)；1例曾用糖皮質(zhì)激素治療，病灶縮小；10例隨訪觀察，未給予治療，病灶逐漸縮小，其中3例較小病灶復(fù)查后消失。

3 討論

3.1 胎兒肝血管瘤的臨床特點(diǎn) 胎兒肝血管瘤是胎兒期及新生兒期最常見的肝臟腫瘤，約占60%[3]，目前其發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中血管內(nèi)皮功能異常有關(guān)[4]。本研究中16例胎兒肝血管瘤均為單發(fā)病灶，多發(fā)生于肝右葉，與Isaacs[3]的報(bào)道一致。胎兒肝血管瘤雖為良性腫瘤，但是其預(yù)后不一，取決于腫瘤的大小、生長(zhǎng)速度及瘤體內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺分流情況。肝血管瘤在胎兒期可以快速生長(zhǎng)，出生后緩慢縮小，可在出生后8～12個(gè)月完全消失[5]。本研究中3例較小病灶（直徑均<30 mm）在出生后11～24個(gè)月消失，證實(shí)了上述觀點(diǎn)，表明較小的肝血管瘤更容易獲得更好的預(yù)后。一般臨床上將直徑>40 mm的肝血管瘤稱為肝臟巨大血管瘤，其通常生長(zhǎng)迅速，常對(duì)周圍組織、血管產(chǎn)生壓迫，產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺。王子千等[6]報(bào)道：65%以上的胎兒肝血管瘤存在動(dòng)靜脈瘺，少數(shù)病例可產(chǎn)生大量分流，引起肝靜脈及下腔靜脈擴(kuò)張，慢性心力衰竭、胎兒水腫、貧血。本研究中13例病灶在胎兒隨訪過(guò)程中逐漸增大，至出生時(shí)7例病灶直徑>40 mm，其中1例增大明顯，該病例在22周超聲檢查未發(fā)現(xiàn)胎兒異常，32周超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝血管瘤，大小達(dá)73 mm×62 mm×55 mm，該例肝臟巨大血管瘤存在動(dòng)靜脈瘺，檢查發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)心臟增大、嚴(yán)重貧血及宮內(nèi)窘迫等不良并發(fā)癥，終止妊娠，提示體積較大、生長(zhǎng)迅速以及存在動(dòng)靜脈瘺的肝血管瘤更容易出現(xiàn)預(yù)后不良。既往也有研究表明胎兒巨大肝血管瘤可快速生長(zhǎng)，從而引起嚴(yán)重并發(fā)癥[7]。

3.2 產(chǎn)前超聲及MRI表現(xiàn)和診斷意義 產(chǎn)前超聲是發(fā)現(xiàn)胎兒結(jié)構(gòu)異常最主要的檢查方式，胎兒肝臟腫瘤在產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查中的檢出率較高[8]，其可重復(fù)性好，適合對(duì)胎兒肝血管瘤進(jìn)行連續(xù)隨訪復(fù)查。

本研究中7例混合回聲胎兒肝血管瘤，超聲檢查病灶均呈蜂窩狀或條索狀強(qiáng)回聲，并見粗細(xì)不等的管狀無(wú)回聲，是胎兒肝血管瘤產(chǎn)前超聲的特征性表現(xiàn)之一[9]。胎兒期及嬰幼兒期（<6個(gè)月）60.3%以上的肝血管瘤為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤[10]，其病理特點(diǎn)是血管腔內(nèi)襯以豐富的血管內(nèi)皮細(xì)胞，并被纖維基質(zhì)和散在的膽管隔開，推斷這可能為肝血管瘤超聲灰階圖像上呈蜂窩狀及條索狀回聲的病理基礎(chǔ)，其內(nèi)的管狀無(wú)回聲為紆曲的動(dòng)脈或靜脈，因此彩色多普勒超聲顯示7例混合回聲病灶內(nèi)血流信號(hào)豐富。7例二維超聲示均勻低回聲病灶，以周邊環(huán)狀血流為主，病灶內(nèi)可見少量血管分支進(jìn)入，血管走行較規(guī)則，這可能與肝靜脈受壓導(dǎo)致走行發(fā)生一定改變有關(guān)，既往研究報(bào)道胎兒肝血管瘤血流信號(hào)顯示呈周邊型的病例也較為常見[11]。另外2例病灶直徑較?。ㄖ睆骄s10 mm），周邊及內(nèi)部未探及明顯彩色血流信號(hào)。頻譜多普勒顯示14例病灶的血流頻譜測(cè)值呈低-中等阻力指數(shù)，血流速度較快，其中8例可見病灶內(nèi)的靜脈引流到肝靜脈，肝靜脈稍擴(kuò)張，這是胎兒肝血管瘤的另一個(gè)特征性超聲表現(xiàn)，與既往研究[12]結(jié)論一致。

Dong等[13]研究發(fā)現(xiàn)，孕期MRI可輔助超聲進(jìn)行肝臟腫瘤評(píng)估。MRI對(duì)軟組織的對(duì)比度分辨率高，有助于觀察肝血管瘤內(nèi)部信號(hào)，分辨信號(hào)性質(zhì)，也可明確周圍血管有無(wú)侵襲。本研究16例病灶T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)或以高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，胎兒肝血管瘤較大、病灶內(nèi)有出血或壞死時(shí)，T2WI可表現(xiàn)為混雜信號(hào)，具有較好的定性診斷作用。6例病灶在SSFSE序列上可見血管低信號(hào)，為病灶血管內(nèi)的血液產(chǎn)生的一種“流空”效應(yīng)[14]，是MRI診斷胎兒肝血管瘤的一個(gè)較具有特征性的影像學(xué)征象。

胎兒肝臟巨大血管瘤可導(dǎo)致胎兒心力衰竭、消耗性血小板減少引起的凝血功能障礙（Kasabach-Merritt序列征）、腫瘤破裂等致命性并發(fā)癥[15]，如果不及時(shí)干預(yù)，新生兒死亡率可達(dá)30%～100%[16]，如果瘤體較小、增長(zhǎng)速度緩慢或未發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥，則胎兒一般預(yù)后較好，而產(chǎn)前超聲在密切隨訪胎兒發(fā)育情況及監(jiān)測(cè)有無(wú)并發(fā)癥方面非常有利。本研究中1例引產(chǎn)的胎兒巨大肝血管瘤，晚孕期胎兒出現(xiàn)重度貧血及宮內(nèi)窘迫。超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒心臟增大，大腦中動(dòng)脈收縮期峰值流速明顯增高，提示胎兒出現(xiàn)重度貧血。胎兒臍動(dòng)脈血流阻力參數(shù)也明顯增高，提示胎兒可能存在宮內(nèi)窘迫，臨床考慮胎兒預(yù)后不良，及時(shí)終止妊娠，盡量減少孕婦及家庭的損失。由該病例可見：產(chǎn)前超聲在對(duì)胎兒肝血管瘤的隨訪觀察中起到重要作用，產(chǎn)前超聲檢查除關(guān)注腫瘤的變化外，還可以觀察其他并發(fā)癥出現(xiàn)的線索，如胎兒大腦中動(dòng)脈是評(píng)估胎兒貧血的敏感性和特異性很高的指標(biāo)[17]，大腦中動(dòng)脈的收縮期峰值流速明顯增高可及早診斷胎兒貧血，此外，發(fā)現(xiàn)胎兒心胸比例增大、胎盤增厚等也為診斷胎兒貧血提供了一定線索。

3.3 鑒別診斷 胎兒肝血管瘤需與肝母細(xì)胞瘤鑒別：兩者多于孕晚期檢出[9]，在超聲灰階成像及彩色多普勒成像上均有相似的聲像表現(xiàn)。胎兒肝血管瘤部分呈低回聲伴粗細(xì)不等的管道無(wú)回聲，部分呈條索狀混合回聲，邊界大部分可較清；肝母細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為實(shí)性低回聲，邊界較清，病灶內(nèi)可伴有出血、壞死等稍高回聲。肝血管瘤是伴有過(guò)度血管化的病變，而肝母細(xì)胞瘤血管化差[12]，因而彩色多普勒血流顯像示肝血管瘤比肝母細(xì)胞瘤具有更豐富的彩色血流信號(hào)，但肝血管瘤血流阻力指數(shù)呈低-中等，流速較快；而肝母細(xì)胞瘤血流頻譜一般呈“高速高阻”型。González-A?ón等[18]研究發(fā)現(xiàn)：腫瘤收縮期最大峰值流速>40 cm/s要警惕惡性。本研究中病例測(cè)得的胎兒肝血管瘤最大流速均<40 cm/s，阻力指數(shù)呈低-中等，可作為與惡性腫瘤鑒別的參考。另外，MRI圖像上觀察到肝母細(xì)胞瘤病灶周圍血管侵襲可作為與肝血管瘤的鑒別點(diǎn)。

3.4 本研究的局限性 本研究納入病例數(shù)較少，由于部分病例僅行產(chǎn)前超聲檢查而未行MRI檢查，診斷依據(jù)不充分，未納入研究。今后將加強(qiáng)隨訪工作，建議患者完善產(chǎn)前影像學(xué)檢查內(nèi)容。

總之，產(chǎn)前超聲能及早發(fā)現(xiàn)胎兒肝血管瘤，可以對(duì)胎兒進(jìn)行密切隨訪觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒妊娠過(guò)程中的并發(fā)癥，幫助臨床選擇合適的分娩方式和時(shí)機(jī)，并制訂胎兒出生后的治療方案。MRI檢查對(duì)胎兒肝血管瘤的診斷也有一定的特征性表現(xiàn)，MRI與超聲結(jié)合可提高肝血管瘤的診斷率。