一例艾滋病合并腦內(nèi)脫髓鞘假瘤影像表現(xiàn)

邴雨，苗延巍

病例資料患者，男，58歲，以“性格改變伴言語(yǔ)不利2個(gè)月余”入院。體格檢查示意識(shí)清楚，言語(yǔ)不利，理解力正常，雙側(cè)瞳孔等大正圓，四肢肌力正常，肌張力正常，無(wú)肢體抽搐，頸軟無(wú)強(qiáng)直，Kerning征及Brudzinski征均陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：HIV抗原抗體聯(lián)合檢測(cè)201.51 s/Co(參考值<1)。CD3+CD8+(Ts)細(xì)胞占有核細(xì)胞百分比：55.65%(參考值15～44)。CT檢查：左側(cè)額葉白質(zhì)區(qū)見(jiàn)片狀低密度影，范圍約4.8 ×3.5 cm，CT值15 HU，邊界模糊不清，左側(cè)額葉腦溝形態(tài)正常，左側(cè)腦室未見(jiàn)受壓，中線結(jié)構(gòu)居中。MRI及增強(qiáng)：左額葉白質(zhì)見(jiàn)大片狀T1WI低信號(hào)、T2WI及FLAIR稍高信號(hào)影，范圍5.1 cm×4.2 cm，內(nèi)信號(hào)不均，見(jiàn)散在小片狀T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)影，病變邊界模糊不清，灰質(zhì)未見(jiàn)受累，增強(qiáng)后病灶未見(jiàn)明顯強(qiáng)化表現(xiàn)(圖1～6)。診斷為左額葉脫髓鞘假瘤可能性大，其他炎性病變不除外。

圖1 CT平掃示病變位于左側(cè)額葉皮層下白質(zhì)區(qū)，呈均勻低密度，無(wú)占位效應(yīng)(箭)。圖2 T1WI示左側(cè)額葉片狀低信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)小片狀更低信號(hào)影(箭)。 圖3 T2WI示病變呈片狀高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)更高信號(hào)小片狀影(箭)。 圖4 T2-FLAIR示病變呈明顯高信號(hào)，邊緣模糊(箭)，左側(cè)腦室旁白質(zhì)未見(jiàn)受累。 圖5 T1WI增強(qiáng)掃描示病變?nèi)猿实托盘?hào)未見(jiàn)強(qiáng)化(箭)。 圖6 矢狀面T1WI增強(qiáng)掃描示額葉腦灰質(zhì)未見(jiàn)受累(箭)。

術(shù)中及病理表現(xiàn)：行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左額葉皮層局部血管擴(kuò)張，觸之質(zhì)硬，完整切除腫瘤。病理肉眼見(jiàn)送檢組織為一大小5.5 cm×5.5 cm×2.0 cm團(tuán)塊，切面灰白色、局部略呈膠凍樣，質(zhì)軟。鏡下見(jiàn)細(xì)胞形態(tài)多樣，核大小不一，深染，胞漿粉染或富含脂質(zhì)、泡沫樣(圖7)。免疫組化結(jié)果GFAP：(+)，S-100：(+)，ATRX：(部分+)，IDH1：(-)，Ki-67(+5%)，MGMT：(部分+)，Olig-2(少量+)，p53(野生型)，EGFR：(-)，Vimentin(+)，CD68：(格子細(xì)胞+)，NeuN：(神經(jīng)細(xì)胞+)，NF：(神經(jīng)軸索+)，Syn：(神經(jīng)細(xì)胞+)。病理診斷：腦脫髓鞘假瘤(圖7～9)。

圖7 病理示病灶內(nèi)見(jiàn)多量的泡沫細(xì)胞聚集伴有膠質(zhì)細(xì)胞增生(HE×400)。 圖8 免疫組化學(xué)示組織細(xì)胞CD68染色陽(yáng)性(+，免疫組化學(xué)sp法×400)。 圖9 免疫組化學(xué)示GFAP染色陽(yáng)性(+，免疫組化學(xué)sp法×400)。

討論脫髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor,DPT)被認(rèn)為是一種介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一種特殊類型疾病，可能與基因及自身免疫機(jī)制相關(guān)[1]。典型DPT影像表現(xiàn)多為發(fā)生于腦內(nèi)白質(zhì)區(qū)類圓形病灶，MRI呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，邊緣模糊，伴中央壞死、出血或囊變，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化，呈“開(kāi)環(huán)”樣強(qiáng)化表現(xiàn)[2]。本病例因患者有獲得性免疫缺陷，缺少典型特征性征象，病變呈片狀、占位效應(yīng)不明顯，且增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，很容易誤診。

鑒別診斷①膠質(zhì)瘤：少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于額葉，向皮層生長(zhǎng)，大腦皮層受累，病變呈不規(guī)則斑片狀或類圓形，多伴囊變壞死，CT見(jiàn)鈣化；高級(jí)別膠質(zhì)瘤內(nèi)多見(jiàn)出血、壞死，病灶周圍水腫更明顯，沿白質(zhì)纖維束浸潤(rùn)性生長(zhǎng)可跨過(guò)中線，增強(qiáng)后多明顯強(qiáng)化，呈結(jié)節(jié)狀、片狀或厚薄不均“花環(huán)狀”強(qiáng)化。②腦梗塞：病變范圍常與顱內(nèi)供血血管分布區(qū)域相一致，同時(shí)累及供血區(qū)腦灰質(zhì)及白質(zhì)，因明顯水腫會(huì)出現(xiàn)腦溝明顯變窄，并可推擠腦室及中線移位。③病毒性腦炎：常累及顳葉，單發(fā)或多發(fā)，病變信號(hào)均勻、界限清，見(jiàn)“刀切”征，增強(qiáng)后無(wú)或輕度強(qiáng)化。④腦轉(zhuǎn)移瘤：常為顱內(nèi)多發(fā)病灶，見(jiàn)少量實(shí)性成分，周圍水腫明顯(常與腫塊大小不匹配)，增強(qiáng)后實(shí)性成分呈明顯強(qiáng)化。⑤原發(fā)性腦淋巴瘤：多位于中線深部結(jié)構(gòu)或皮層下類圓形病灶，常為T1WI 等、T2WI等信號(hào)，少有壞死、出血，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，病灶邊緣見(jiàn)“臍樣”切跡；DWI及DCE-MRI對(duì)其鑒別診斷具有重要參考價(jià)值[3-5]。DPT除有上述磁共振常規(guī)平掃結(jié)合增強(qiáng)序列表現(xiàn)外，在DWI序列上表現(xiàn)為高信號(hào)，其ADC值減低不明顯[6]。

總之，DPT與自身免疫性疾病相關(guān)，影像表現(xiàn)多樣，當(dāng)出現(xiàn)不典型影像表現(xiàn)時(shí)，結(jié)合臨床實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及MRI各個(gè)序列有助于確診。