48例先天性梨狀窩瘺的超聲圖像回顧分析

齊銀靜，許云峰（通訊作者）

（1內(nèi)蒙古自治區(qū)婦幼保健院超聲醫(yī)學(xué)科 內(nèi)蒙古 呼和浩特 010020）

（2上海市兒童醫(yī)院超聲科 上海 200062）

先天性梨狀窩瘺（CPSF）是胚胎發(fā)育早期第三、四鰓裂退化不全引起的先天性鰓源性疾病，是鰓裂瘺管的一種少見類型[1-2]。該病臨床少見，癥狀及體征不典型，常易誤診、漏診，導(dǎo)致患處反復(fù)感染、久治不愈，給患兒及家屬造成一定的心里及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。正確認(rèn)識及診斷CPFS對患兒的治療及預(yù)后有重要的意義，現(xiàn)回顧分析我科2018年1月—2019年12月超聲診斷考慮先天性梨狀窩瘺患兒的超聲圖像、超聲報(bào)告及臨床資料，分析超聲下梨狀窩瘺的聲像特點(diǎn)，以期對該病的診斷提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧2018年1月—2019年12月上海市兒童醫(yī)院超聲考慮梨狀窩瘺且經(jīng)上消化道造影檢查、外科手術(shù)或喉鏡檢查的患兒53例，男31例，女22例，中位年齡56個(gè)月（最大年齡197個(gè)月，最小年齡9個(gè)月）。其中因頸部反復(fù)感染就診17例，頸部腫痛或頸部腫塊就診34例，甲狀腺炎就診1例，頸部囊腫術(shù)后頸部紅腫就診1例，其中10例有多次頸部膿腫切開引流史。

1.2 儀器及方法

儀器采用Philips iu22、GE E7超聲診斷儀，均配備有5～12 MHz高頻線陣探頭?；純喝⊙雠P位，多角度掃查、觀察頸部病變區(qū)域與同側(cè)甲狀腺、甲狀軟骨下角（ICTC）的關(guān)系。

2 結(jié)果

53例患兒經(jīng)上消化道造影、喉鏡或術(shù)后病理證實(shí)診斷符合48例，5例誤診，診斷符合率90.5%。

48例確診CPSF均為單側(cè)，其中左側(cè)46例，右側(cè)2例。48例患兒二維高頻超聲下圖像均以頸深部頸部血管鞘內(nèi)側(cè)、甲狀腺內(nèi)或周邊區(qū)域組織炎性聲像表現(xiàn)為主。其中表現(xiàn)為不規(guī)則低回聲為主混合回聲區(qū)43例、條形低回聲5例。48例中超聲報(bào)告描述炎性聲像區(qū)深方見條形低回聲于ICTC處繞行并于內(nèi)側(cè)向上向食管側(cè)壁或會厭部延伸24例，2例膿腫與瘺管相通者可見瘺管管腔結(jié)構(gòu)。超聲結(jié)論提示同側(cè)甲狀腺葉受累39例。

2.1 炎癥急性期

超聲下主要表現(xiàn)為頸深部血管鞘內(nèi)側(cè)與甲狀腺之間軟組織內(nèi)不規(guī)則低回聲為主混合回聲區(qū)。當(dāng)合并膿腫形成與瘺管相通時(shí)炎性區(qū)內(nèi)可見液性無回聲、氣體強(qiáng)回聲混雜，探頭加壓動(dòng)態(tài)觀察部分可見液性低回聲移動(dòng)，少數(shù)可見瘺管樣管腔結(jié)構(gòu)（圖1）。其中44%混合回聲區(qū)深方可見條形低回聲與甲狀軟骨下角處繞行至甲狀軟骨內(nèi)側(cè)向上延伸（圖2），年齡較小患兒多因疼痛配合欠佳，不易直接顯示其與喉咽的關(guān)系。

圖1 膿腔于瘺管相通

圖2 炎性低回聲區(qū)繞過甲狀軟骨下角向內(nèi)上方延續(xù)

2.2 炎癥靜止期

超聲下可見條形低回聲，于頸血管鞘內(nèi)側(cè)走行至甲狀腺上極內(nèi)或甲狀腺邊緣向深方延伸至ICTC后，于其內(nèi)側(cè)向上延伸至食管側(cè)壁或會厭處。

3 討論

CPSF起病部位較深、查體無特異性，對該病的認(rèn)識不足導(dǎo)致臨床醫(yī)生常以頸部軟組織感染、急性甲狀腺炎，甚至甲狀腺腫塊收治，使患兒經(jīng)受反復(fù)抗感染治療、頻繁的頸部膿腫切開引流。

對瘺管走行認(rèn)識不夠是該病誤診率高的重要原因之一?；邛w弓胚胎發(fā)育的理論外國學(xué)者最早提出了第三鰓裂畸形與第四鰓裂畸形的理論走行[3]，即：第三鰓裂畸形起自梨狀窩底，沿頸部血管鞘后方向上走行，環(huán)繞舌下神經(jīng)后沿頸鞘下行，最后終于胸鎖乳突肌中下段的皮膚開口；第四鰓裂畸形起始于梨狀窩尖沿氣管食管溝下行，在甲狀腺后方與喉返神經(jīng)平行進(jìn)人胸腔，左繞主動(dòng)脈弓、右側(cè)繞鎖骨下動(dòng)脈后轉(zhuǎn)而向上，走行于頸總動(dòng)脈后方，跨繞舌下神經(jīng)后下行，最后終于胸鎖乳突肌中下1/3前緣的皮膚開口。

近年隨著臨床醫(yī)生對CPSF的重視，陸續(xù)有研究發(fā)現(xiàn)CPSF的瘺管在解剖過程中其實(shí)際走行與理論走行存在一定差異，通過術(shù)中解剖臨床醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)大部分CPSF的瘺管自梨狀窩發(fā)出后沿甲狀軟骨翼板內(nèi)側(cè)下行至ICTC后，繞行或穿行ICTC，穿出咽下縮和/或環(huán)甲肌走行至甲狀腺上極，穿行或繞行甲狀腺上極，終止于甲狀腺上極或頸鞘內(nèi)側(cè)，而不是胸鎖乳突肌中下部的皮膚開口[4-5]。也有越來越多的臨床醫(yī)生認(rèn)為可以將ICTC作為定位瘺管的骨性解剖結(jié)構(gòu)應(yīng)用于臨床工作中[6-7]。

超聲雖作為頸部疾病臨床檢查的首選方式，但目前仍有部分超聲醫(yī)生以Liston等最早提出的瘺管理論走行為基礎(chǔ)進(jìn)行疾病診斷，又因炎癥急性期超聲圖像不能清晰顯示瘺管與周圍組織的毗鄰關(guān)系導(dǎo)致超聲對該病的診斷常不明確，易發(fā)生漏診或誤診。從而使得臨床醫(yī)生多以上消化道造影或喉鏡檢查作為診斷該病的常用標(biāo)準(zhǔn)。雖然X線下上消化道造影可以顯示梨狀窩及瘺管的走行情況，但因炎癥對瘺管的影響CPSF感染急性期上消化道造影部分結(jié)果可出現(xiàn)假陰性，炎癥靜止6～8周后造影或造影后頸部CT檢查雖可提高該病的檢出率[8-9]，但是因檢查的特殊性患兒仍需進(jìn)行一定量的X線照射。而喉鏡檢查雖可更加直觀顯示梨狀窩內(nèi)瘺口的情況，但對首診患兒，臨床多不將喉鏡作為首選檢查方式。

隨著近年臨床對CPSF瘺管走行的研究，發(fā)現(xiàn)甲狀腺與瘺管關(guān)系密切，使得超聲對CPSF診斷也有了新的認(rèn)識。桑建中、林建軍等人通過對CPSF的超聲圖像分析，認(rèn)為對于發(fā)生于左側(cè)頸深部炎癥累及甲狀腺炎的患兒應(yīng)高度懷疑CPSF[10-12]。CPSF瘺管多窄小、走行多變，炎癥急性期區(qū)域累及范圍大、炎癥對瘺管破壞作用、患兒疼痛不配合等因素使得超聲很難在炎癥急性期顯示確切瘺管聲像，本組病例中僅兩例膿腫與瘺管相通，高頻超聲下方顯示確切瘺管及管腔結(jié)構(gòu)，但本組確診病例中有44%CPSF感染急性期患兒雖未顯示確切瘺管結(jié)構(gòu)，于炎性區(qū)域深方均顯示條形低回聲繞行ICTC至內(nèi)側(cè)沿食管側(cè)壁向上延伸。而近年臨床研究亦表明CPSF瘺管與ICTC有密切的關(guān)系，故超聲對于左側(cè)頸深部軟組織炎性聲像累不僅需仔細(xì)觀察甲狀腺左葉的變化，仍應(yīng)仔細(xì)掃查病變區(qū)域深方與ICTC的關(guān)系，已期為超聲診斷CPSF提供新的思路與依據(jù)。