結(jié)腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床及CT影像學(xué)表現(xiàn)

劉 娜，黃潔惠，和云雄，馬德寧，高心逸（通訊作者）

（1中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院<浙江省腫瘤醫(yī)院>放射科 浙江 杭州 310022）

（2中國科學(xué)院基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與腫瘤研究所 浙江 杭州 310022）

（3中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院<浙江省腫瘤醫(yī)院>結(jié)直腸外科 浙江 杭州 310022）

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrine neoplasms, NENs）是一組起源于全身各處神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的具有惡性潛能的異質(zhì)性腫瘤。發(fā)生于結(jié)腸（包括盲腸）的NEN非常罕見，約占全部GEP-NENs的3%[1]，容易誤診。目前對結(jié)腸NEN的文獻(xiàn)報(bào)道較少，本研究回顧性分析7例結(jié)腸NEN的臨床及CT表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2014年1月—2020年5月我院經(jīng)病理學(xué)確診（手術(shù)病理3例，腸鏡病理4例）且臨床及影像學(xué)資料完整的結(jié)腸NEN 7例，其中男5例，女2例，年齡45～80歲，中位年齡59歲，均為未經(jīng)任何腫瘤方面治療的病例。

1.2 檢查方法

CT掃描采用西門子64排CT機(jī)器，患者仰臥位，頭先進(jìn)，深吸氣后屏氣進(jìn)行掃描，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合水平。管電壓120 kV，管電流自動(dòng)調(diào)整，層厚5 mm，層間隔5 mm。注射對比劑80～100 mL（3 mL/s），30 s和60 s后進(jìn)行兩期掃描。

1.3 圖像分析

所有圖像均由兩名高年資醫(yī)師獨(dú)立閱片，協(xié)商達(dá)成一致意見。分析內(nèi)容包括：病灶部位，腸壁增厚的形式，強(qiáng)化程度及強(qiáng)化方式，病灶周圍浸潤程度，局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。

1.4 病理診斷

2010年WHO分類[2]：①神經(jīng)內(nèi)分泌瘤：G1級、G2級；②神經(jīng)內(nèi)分泌癌G3級；③混合性腺-神經(jīng)內(nèi)分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）。免疫組化檢測指標(biāo)包括突觸素（synaptophysin, Syn），嗜鉻素A（chromogranin A, CgA）。

2 結(jié)果

2.1 臨床及病理

臨床及病理資料詳見表1。

表1 7例患者臨床及病理資料

2.2 CT表現(xiàn)

7例結(jié)腸NEN均為單發(fā)，腸壁增厚形式：腫塊樣突向腸腔外1例（圖1-1），偏心性腸壁增厚5例（圖1-2），環(huán)壁增厚1例（圖1-3）。平掃CT值31～50 HU，動(dòng)脈期CT值51～67 HU，靜脈期CT值65～86 HU，呈漸進(jìn)性中度或明顯強(qiáng)化；強(qiáng)化不均勻6例，均勻1例。病變腸壁漿膜面毛糙，鄰近脂肪間隙密度增高，病灶不同程度外侵，輕度浸潤4例，重度浸潤3例。7例病灶周圍均見散在分布淋巴結(jié)。1例腹膜后腫大淋巴結(jié)，2例肝多發(fā)結(jié)節(jié)，2例雙側(cè)卵巢腫塊、腹盆腔腹膜網(wǎng)膜及系膜多發(fā)小結(jié)節(jié)，1例右側(cè)腎竇區(qū)占位。4例患者2個(gè)月后復(fù)查，分別新發(fā)腹膜后淋巴結(jié)、肺部、腰椎及肝臟轉(zhuǎn)移。1例患者半個(gè)月后復(fù)查，出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。

圖1 結(jié)腸NEN患者CT表現(xiàn)

3 討論

3.1 結(jié)腸NEN臨床特征

結(jié)腸NEN發(fā)病率較低[3]，多見于中老年男性，多為無功能性，本研究中以腹痛多見（71%，5/7），其他癥狀與腫瘤發(fā)生部位和大小有關(guān)。胃腸道功能性NEN可出現(xiàn)皮膚潮紅、腹瀉等類癌綜合征的表現(xiàn)[4]，本研究患者并未出現(xiàn)類癌綜合征，考慮可能與腫瘤分泌物質(zhì)的含量較少或者活性較低有關(guān)，未能引起明顯的臨床癥狀。

結(jié)腸NEN分化差，侵襲性高，預(yù)后較差[5]，多數(shù)患者就診時(shí)已處中晚期，10年腫瘤特異性生存率只有44.8%[6]。本研究7例患者中4例就診時(shí)已出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中2例肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移，2例卵巢、腹膜網(wǎng)膜及系膜轉(zhuǎn)移，1例卵巢轉(zhuǎn)移患者合并腎竇及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；颊卟∏檫M(jìn)展較快，4例患者2個(gè)月后復(fù)查，新發(fā)腹膜后淋巴結(jié)、肺、腰椎及肝臟轉(zhuǎn)移，1例患者半個(gè)月后復(fù)查即出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。結(jié)腸NEN確診有賴于免疫組化，本研究Syn、CgA陽性率分別100%（7/7）和66.7%（4/6），高巍等[7]認(rèn)為Syn在腸道的表達(dá)較CgA更加穩(wěn)定，可作為腸道NENs的首選標(biāo)志物，Syn、CgA二者聯(lián)合有助于提高診斷準(zhǔn)確率。

3.2 結(jié)腸NEN影像表現(xiàn)

目前，關(guān)于原發(fā)于結(jié)腸的NEN影像學(xué)方面的文獻(xiàn)非常少，筆者通過對本組病例的觀察，分析結(jié)腸NEN的CT表現(xiàn)有一定特點(diǎn)：結(jié)腸NEN好發(fā)于右半結(jié)腸及乙狀結(jié)腸，與文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)結(jié)果相符[8]。病灶多為腸壁偏心性增厚（71%，5/7），腫塊樣及環(huán)壁增厚相對少見。腫瘤血供豐富，增強(qiáng)后中度或明顯強(qiáng)化，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化模式，病灶內(nèi)多見壞死，強(qiáng)化不均（86%，6/7）。病變腸壁漿膜面毛糙，鄰近脂肪間隙模糊、密度增高，呈不同程度外侵。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高（100%，7/7），淋巴結(jié)呈中度或明顯強(qiáng)化，經(jīng)手術(shù)病理或隨訪證實(shí)為轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)，朱文豐等[9]對直腸NEN的研究中提到淋巴結(jié)強(qiáng)化程度對判斷淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移具有提示意義。腫瘤易出現(xiàn)遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移，最常見轉(zhuǎn)移部位為肝臟，其次卵巢及腹膜、系膜、網(wǎng)膜，轉(zhuǎn)移灶強(qiáng)化程度及形式與原發(fā)灶一致，表現(xiàn)為富血供病變[10]。

綜上所述，結(jié)腸 NEN好發(fā)于中老年男性，臨床癥狀無特異性。腫瘤多分化差、侵襲性高、易出現(xiàn)局部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。當(dāng)病變腸壁呈現(xiàn)偏心性增厚，增強(qiáng)后病灶及轉(zhuǎn)移灶為富血供病變時(shí)，應(yīng)考慮到結(jié)腸NEN的可能，確診需要依靠病理和免疫組化檢查，CT能提供腫瘤的位置、形態(tài)、周圍結(jié)構(gòu)浸潤程度及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移情況，為臨床治療提供依據(jù)。