原發(fā)性腰大肌惡性孤立性纖維性腫瘤1例

王文華，唐 曦

(成都醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科，四川 成都 610500)

患者女，49歲， 無明顯誘因右側(cè)腰部疼痛6個月，伴右大腿外側(cè)脹痛，外院MRI示右側(cè)腰大肌旁團塊狀混雜信號；既往無特殊病史。查體：L2～4椎體右側(cè)約2 cm肌肉輕壓痛，雙下肢直腿抬高實驗(+)。實驗室檢查：糖類抗原72-4(CA72-4)18.90 U/ml。CT：右側(cè)腰大肌上份內(nèi)6.0 cm×8.5 cm×6.4 cm囊實性團塊影，密度不均；L2右側(cè)神經(jīng)根與病灶分界不清，右腎受壓向上移位；增強后團塊實性成分呈漸進性不均勻強化，囊性成分無強化(圖 1A～1C)。影像學(xué)診斷：考慮右側(cè)腰大肌腫瘤性病變。于全麻下行腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)中見腹膜后腫物位于下腔靜脈右側(cè)，上至右腎下方、下至髂骨上緣水平，基底部與腰大肌粘連嚴重。術(shù)后病理：腫物內(nèi)見少量黃褐色樣果凍狀物質(zhì)，囊內(nèi)壁呈黏膜樣變；光鏡下見多形性腫瘤細胞，可見核分裂及黏液樣變性(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CD99(+)、Bc1-2(+)、STAT6(+)、CD34(+)、CD117(散在細胞+)、DOG1(-)、MDM2(-)、CDK4(-)、S-100(-)、NSE(-)、Des(-)、Caldesmon(-)、HMB-45(-)、Ki-67(30%～45%+)。診斷：右側(cè)腰大肌原發(fā)性惡性孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)。

圖1 右側(cè)腰大肌惡性孤立性纖維性腫瘤 A.CT平掃圖像； B.冠狀位增強CT圖像； C.矢狀位增強CT圖像； D.病理圖(HE，×40)

討論SFT是少見交界性間葉源性腫瘤，起源于CD34(+)樹突狀間葉細胞，多為良性，好發(fā)于組織漿膜層，多見于胸膜，發(fā)生于腰大肌者罕見；CT多表現(xiàn)為邊界清晰密度不均團塊影，常伴壞死、囊變，壓迫鄰近組織而無侵犯，體積較大或惡性病變時多見液化壞死及出血，鈣化少見；增強掃描呈不均勻地圖樣“快進慢出”漸進性強化。鑒別診斷：①腰大肌膿腫，病程短，多見感染中毒癥狀如發(fā)熱等，CT示腫塊內(nèi)均勻液性密度，部分可見氣體影，增強后不規(guī)則厚壁呈環(huán)形強化；②腰大肌冷膿腫，繼發(fā)于脊柱結(jié)核，病程較長，伴結(jié)核中毒癥狀，影像學(xué)見脊柱骨質(zhì)破壞并累及椎間盤，增強后呈薄壁環(huán)形強化；③腰大肌神經(jīng)鞘瘤，多為密度不均團塊，邊界清晰、有包膜，常伴鈣化、囊變、壞死及出血，實性部分增強掃描呈漸進性強化；④轉(zhuǎn)移瘤，有原發(fā)性腫瘤病史，多呈環(huán)形強化。SFT影像學(xué)表現(xiàn)缺少特異性，確診需依靠病理學(xué)檢查。