透明隔區(qū)囊性間變性星形細(xì)胞瘤1例

李 貞，梁 奕

(長(zhǎng)江航運(yùn)總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,湖北 武漢 430010)

患者男，29歲，因“頭痛1周伴惡心”入院；既往體健。查體：神志清晰，精神差，對(duì)答可；雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏；腦膜刺激征(一)；四肢肌力4～5級(jí)，病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。頭部MRI：透明隔區(qū)見(jiàn)約23 mm×18 mm卵圓形長(zhǎng)T1(圖1A)、長(zhǎng)T2信號(hào)，T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列圖像示病灶呈稍高信號(hào)，彌散加權(quán)成像呈等信號(hào)；幕上腦室擴(kuò)大，腦室旁見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)；增強(qiáng)掃描病灶無(wú)明顯強(qiáng)化(圖1B)。MRI診斷：透明隔區(qū)囊性結(jié)節(jié)并腦積水。行透明隔占位性病變切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)透明隔區(qū)白色腫物，無(wú)包膜，質(zhì)地軟，血供中等，與周?chē)鸁o(wú)明顯粘連。病理檢查：光鏡下見(jiàn)大小不等的腫瘤細(xì)胞，核異型性及核分裂象明顯(圖1C)。免疫組織化學(xué)：EMA(-)，Vim(+)，S-100(+)，NSE(+)，GFAP(+)，CD68(灶狀+)，Ki-67(>20%+)。病理診斷：間變性星形細(xì)胞瘤。術(shù)后半年復(fù)查頭部MRI，透明隔區(qū)、雙側(cè)額葉及胼胝體膝部可見(jiàn)花環(huán)狀腫塊(圖1D)，診斷為間變性星形細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。

圖1 透明隔區(qū)囊性間變性星形細(xì)胞瘤 A.平掃T1WI； B.增強(qiáng)T1WI； C.病理圖(HE，×200)； D.術(shù)后半年復(fù)查增強(qiáng)T1WI (箭示病灶)

討論間變性星形細(xì)胞瘤屬高級(jí)別星形細(xì)胞瘤，惡性程度較高，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)將其歸為Ⅲ級(jí)，腫瘤細(xì)胞間變程度介于彌漫性星形細(xì)胞瘤與多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤之間。本病可發(fā)生于任何年齡，以35～60歲多見(jiàn)，男性常多于女性，發(fā)病部位多為大腦半球額葉、顳葉及額葉、顳葉對(duì)應(yīng)的腦白質(zhì)區(qū)，小腦、腦干及脊髓少見(jiàn)。MRI多表現(xiàn)為T(mén)1WI等-低混雜信號(hào)、T2WI不均勻高信號(hào)，瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變、出血、壞死，瘤周伴輕至中度水腫，彌散加權(quán)成像呈稍高信號(hào)；增強(qiáng)掃描病變呈中度不均勻強(qiáng)化。本例透明隔區(qū)囊性間變性星形細(xì)胞瘤發(fā)病部位和影像學(xué)表現(xiàn)均不典型，呈囊性改變，且無(wú)強(qiáng)化，術(shù)前準(zhǔn)確診斷較困難；原因可能為透明隔區(qū)較腦實(shí)質(zhì)血供相對(duì)少，囊變概率大。

透明隔區(qū)囊性間變性星形細(xì)胞瘤罕見(jiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，需與以下疾病相鑒別：①中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，囊實(shí)性多見(jiàn)，囊變部分呈“皂泡樣”改變；②膠樣囊腫，多呈T1WI等-高信號(hào)等特征性改變。