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    超聲心動圖診斷肺動脈瓣四葉畸形并肺動脈瓣上隔膜1例

    2021-05-26 02:53:16王吳剛
    中國醫(yī)學影像學雜志 2021年4期
    關鍵詞:肺動脈瓣大動脈隔膜

    王吳剛

    中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院,廣東深圳 518000; *通訊作者 王吳剛 wug1983@sina.com

    1 病例簡介

    男,33 歲,體格檢查、實驗室檢查及心電圖均無明顯異常。超聲心動圖(圖1)示:各房室腔大小正常,大動脈關系及發(fā)育未見異常;房、室間隔連續(xù)完整,未見動脈導管未閉;二、三尖瓣及主動脈瓣未見異常;于常規(guī)大動脈短軸切面見主肺動脈略擴張,內徑2.9 cm,肺動脈瓣環(huán)內徑正常,瓣上0.8 cm 處探及 隔膜樣回聲,長0.7 cm,凸向主肺動脈,致主肺動脈收縮期血流速度偏快,峰值流速2.3 m/s,峰值壓差21 mmHg。將探頭上移并調整顯示非標準高位大動脈短軸切面,可見肺動脈瓣四葉,收縮期瓣葉開放正常,未見狹窄,舒張期瓣葉關閉欠佳,見輕-中度反流。超聲心動圖診斷:肺動脈瓣四葉畸形(quadricuspid pulmonary valve,QPV),肺動脈瓣反流(輕-中度);肺動脈瓣上隔膜,肺動脈瓣上狹窄(輕度)。

    圖1 男,33 歲,肺動脈瓣四葉畸形并肺動脈瓣上隔膜。超聲心動圖示主肺動脈內肺動脈瓣上隔膜樣回聲(箭,A);非標準大動脈短軸觀切面示4 個等大的肺動脈瓣葉,瓣葉略增厚,舒張期瓣葉關閉不攏(箭,B);彩色多普勒血流顯像示肺動脈瓣舒張期輕-中度反流束(C);PR:肺動脈瓣反流

    2 討論

    QPV 是一種罕見的先天性肺動脈瓣異常,可能與胚胎期圓錐動脈干分化異常導致半月瓣發(fā)育異常有關。肺動脈瓣畸形以二葉畸形多見,四葉畸形罕見,常作為疾病單獨存在,少數合并其他心內畸形,如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈瓣異常等[1]?;颊咭话銦o明顯臨床癥狀,但可與肺動脈瓣反流或動脈導管未閉等其他先天性心臟病有關。本病常由尸體解剖發(fā)現(xiàn),且多數為男性。Hedayat 等[2]于2000年首次報道應用二維超聲心動圖診斷1例新生兒QPV。本病超聲心動圖鮮有報道,其原因為:①QPV很少引起嚴重的臨床癥狀,因此患者不會尋求醫(yī)療幫助;②由于肺氣干擾和肺動脈瓣解剖位置的原因,經胸超聲心動圖難以顯示肺動脈瓣短軸,導致QPV 易漏診,也難以準確估計發(fā)病率[2]。

    本例QPV 患者合并肺動脈瓣上隔膜,極為罕見。根據Hedayat 等[2]總結的QPV 超聲表現(xiàn),本例屬于第3 類,即4 個等大半月瓣。QPV 患者主肺動脈常擴張,其原因可能是:①QPV 導致收縮期瓣口血流方向偏心,長期沖擊主肺動脈側壁導致血管壁膨隆擴張;②肺動脈瓣反流所致;③肺動脈瓣起源于肺動脈主干中層,主肺動脈擴張可能與先天發(fā)育異常有關[3]。本例主肺動脈擴張還與肺動脈瓣上狹窄有關,呈狹窄后擴張。肺動脈擴張可引起動脈瘤和動脈夾層,危及生命,因此對于QPV 患者應長期隨訪關注肺動脈內徑[3]。

    QPV 早期無任何臨床癥狀,但肺動脈瓣反流和主肺動脈擴張有加重的可能,因此早期診斷和定期隨訪尤為重要。超聲心動圖是診斷心臟瓣膜疾病的首選影像學檢查,但由于肺動脈瓣短軸難以顯示,因此二維超聲心動圖診斷QPV 非常困難。超聲醫(yī)師發(fā)現(xiàn)主肺動脈擴張等陽性表現(xiàn)時,應謹慎掃查肺動脈瓣,以排除QPV 的可能。由于主動脈瓣與肺動脈瓣胚胎起源相同,因此對于QPV 患者應重點關注主動脈瓣葉的情況。

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