以主動脈瓣關(guān)閉不全為表現(xiàn)的亞急性主動脈夾層1例

鄢紅玉，柯園園，左明良，于濤

1.重慶市江津區(qū)中醫(yī)院超聲科，重慶 402260；2.四川省人民醫(yī)院心血管超聲，四川成都 610072；3.四川省人民醫(yī)院心臟外科，四川成都 610072；*通訊作者 左明良 1445959783@qq.com

1 病例簡介

男，49 歲。主訴：反復(fù)活動后胸悶、氣促，咳嗽1 個月，加重3 d。心界向左下擴大，主動脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期雜音。既往史：高血壓20年，血壓控制較差；2 個月前診斷為慢性腎功能不全CKD5 期。經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）顯示升主動脈增寬，主動脈瓣退變伴重度關(guān)閉不全，左心增大。門診診斷：瓣膜性心臟病，主動脈瓣重度關(guān)閉不全，心功能Ⅳ級；慢性腎功能衰竭CKD5 期；高血壓病Ⅲ級。實驗室檢查：腦鈉肽830.4 pg/ml，腎功能異常，D-二聚體偏高。胸部CT 示心影增大，雙肺斑片影。 患者經(jīng)內(nèi)科治療控制心衰癥狀后，擬行體外循環(huán)下主動脈瓣置換。術(shù)前經(jīng)食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）[1]顯示瓣葉為三葉，稍厚，運動正常。左心室長軸切面測量對合緣高度（即舒張末期主動脈瓣瓣尖對合的高度）及有效高度（即舒張末期以主動脈瓣環(huán)水平到主動脈瓣對合中心最高點的垂直距離）[2-3]，對合緣高度約1.5 mm，有效高度約7 mm。右冠瓣脫向左心室流出道，主動脈瓣重度反流偏向二尖瓣前瓣。主動脈瓣環(huán)徑26 mm，竇部內(nèi)徑約40 mm，竇管交界36 mm。雙平面超聲顯示右冠竇高度約39 mm，無冠竇高度約19 mm，即從瓣環(huán)至右冠竇、無冠竇竇管交界處的距離（圖1A）。

圖1 男，49 歲。TEE 示右冠竇高度延長（右冠竇高度約39 mm，無冠竇高度約19 mm），右冠狀動脈開口位置（箭）較高（右冠狀動脈開口高度28 mm，左冠狀動脈開口高度約14 mm），右冠瓣脫垂（A）；術(shù)中見主動脈瓣為三葉，稍增厚，右冠瓣及無冠瓣交界上方主動脈內(nèi)膜中層環(huán)形撕裂（箭頭），長度約5 cm，星號示夾層位置（B）

2 討論

主動脈夾層是最常見的主動脈急癥，特征性表現(xiàn)為發(fā)病急，胸/腹部撕裂樣疼痛，病死率高。典型的A 型主動脈夾層伴主動脈瓣關(guān)閉不全發(fā)病率約為40%～ 60%[4]，但單純表現(xiàn)為主動脈瓣關(guān)閉不全而被誤診為瓣膜病者非常少見。暢怡等[5]報道5例術(shù)前診斷為主動脈瓣關(guān)閉不全的主動脈夾層，均在術(shù)中診斷。Luo 等[6]研究發(fā)現(xiàn)，2%的A 型主動脈夾層患者在術(shù)中確診，以主動脈瓣反流為表現(xiàn)（中心性/偏心性），而術(shù)前并未懷疑主動脈夾層。竇部夾層容易漏診，夾層癥狀亦不明顯。

急性A 型主動脈夾層在累及主動脈根部時，主動脈根部局部解剖及血流動力學(xué)會發(fā)生較為復(fù)雜的改變。而經(jīng)食管超聲心動圖對于A 型主動脈夾層進行細化分型可有助于臨床醫(yī)師在手術(shù)時調(diào)整手術(shù)方案[7]。TTE及TEE 診斷主動脈夾層的可靠依據(jù)是：典型癥狀及撕裂內(nèi)膜回聲，擴張的主動脈，伴或不伴主動脈瓣關(guān)閉不全[8]。但本病例患者TTE 或TEE 均未顯示夾層直接征象。此類夾層既往鮮有相關(guān)影像報道。主動脈夾層合并主動脈瓣反流的發(fā)生機制可分為3 類：脫垂撕裂的內(nèi)膜導(dǎo)致舒張期限制瓣膜的運動[9]，或因主動脈竇管交界和升主動脈擴張、竇部及主動脈心室連接處增寬[10]。根據(jù)術(shù)中所見，該患者因主動脈竇部夾層導(dǎo)致主動脈瓣反流為Ic 型，出現(xiàn)偏向性反流。

既往研究顯示，主動脈瓣對合高度正常值應(yīng)≥5 mm[11]，左、右冠竇高度基本對稱。本例患者除主動脈瓣對合緣高度減小、主動脈瓣脫垂、舒張期右冠瓣脫向左心室流出道、大量反流偏向二尖瓣前瓣外，雙平面超聲顯示的右冠竇高度延長，右冠狀動脈開口較左冠狀動脈高約14 mm，均為本例的特異性表現(xiàn)。

本例患者癥狀不典型，無明顯撕裂內(nèi)膜回聲，術(shù)前CT和超聲均未提示夾層，僅表現(xiàn)為主動脈夾層并發(fā)癥。但患者有高血壓和慢性腎功能不全病史，均為主動脈夾層的危險因素[11-13]。TEE 發(fā)現(xiàn)右冠竇延長，雙平面超聲顯示右冠狀動脈開口較左冠狀動脈高約14 mm，均可作為主動脈瓣關(guān)閉不全患者主動脈夾層病因的重要特征。

總之，單純主動脈瓣大量偏心性反流，有主動脈夾層的危險因素；如局部出現(xiàn)解剖改變，可作為A 型主動脈夾層的重要線索，從而有助于提高術(shù)前診斷率。