脛骨纖維組織細(xì)胞瘤1例

姚婷婷 劉繼寬 劉玉平 胡海洋 孫慶舉

山東成武縣人民醫(yī)院放射科 (山東 菏澤 274200)

纖維組織細(xì)胞瘤是細(xì)胞分化成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞而形成的腫瘤，發(fā)生于骨組織者少見，本例為發(fā)生于脛骨近端，病理示低度惡性。

1 臨床資料

患者青年女性，右小腿間斷疼痛1年，加重伴活動受限5d。

專科情況：雙下肢等長未見明顯畸形，右膝關(guān)節(jié)腫脹明顯，皮溫高，局部壓痛，皮膚無破潰，表淺靜脈無曲張。右膝關(guān)節(jié)活動受限，肢體遠(yuǎn)端血運、感覺未見明顯異常。

X線表現(xiàn)：右側(cè)脛骨上端局限性密度減低區(qū)，邊界欠清，內(nèi)見多條線狀高密度影，周圍骨皮質(zhì)未見明顯連續(xù)性中斷。如圖1。

CT表現(xiàn)：右側(cè)脛骨近端膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄，并可見骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷。骨髓腔內(nèi)見低密度灶，內(nèi)見條形殘留骨嵴。周圍軟組織略腫脹，內(nèi)見點狀氣體密度灶。如圖2。

MR表現(xiàn)：右側(cè)脛骨近端骨質(zhì)內(nèi)團塊狀長T1長T2混雜信號灶，下緣邊界尚清，內(nèi)可見條形長T1短T2信號；增強掃描呈明顯強化；周圍軟組織腫脹，內(nèi)見條形壓脂高信號，關(guān)節(jié)腔內(nèi)見液體信號灶。如圖3。

手術(shù)發(fā)現(xiàn)：脛骨近端骨皮質(zhì)變薄如紙狀，并有骨折線，撬開皮質(zhì)骨，顯露病灶，病灶內(nèi)壞死灶較多，腫瘤呈黃色肉芽樣改變，將囊腔內(nèi)組織刮除送快速冰凍。行右脛骨腫瘤刮除植骨內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后X線片如圖4。

病理結(jié)果：E1914558右脛骨上端：含巨細(xì)胞增生性腫瘤，首先考慮為纖維組織細(xì)胞瘤，可疑低度惡性。

免疫組化結(jié)果：P53(-)，P63(-)，CD68(+)，SATB2(-)，ki-67(10%)。

2 討 論

圖1 平片示右側(cè)脛骨上端局限性密度減低區(qū)，邊界欠清，內(nèi)見多條線狀高密度影，周圍骨皮質(zhì)未見明顯連續(xù)性中斷。

圖2 CT示右側(cè)脛骨近端膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄，并可見骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷。骨髓腔內(nèi)見低密度灶，內(nèi)見條形殘留骨嵴。圖3 MRI示右側(cè)脛骨近端骨質(zhì)內(nèi)團塊狀長T1長T2混雜信號灶，下緣邊界尚清，內(nèi)可見條形長T1短T2信號；增強掃描呈明顯強化。

(1)骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma of bone，BMFH)是一種少見的來源于間葉組織的高度惡性腫瘤，約占骨原發(fā)性腫瘤的2.2%，占惡性骨腫瘤的0.5%～2%[1]。病理：CD68存在于骨髓和各神經(jīng)組織的巨噬細(xì)胞，用于粒細(xì)胞白血病、各種單核細(xì)胞來源腫瘤，包括惡性纖維組織細(xì)胞瘤診斷(首選)。本病例CD68陽性，符合惡性纖維組織細(xì)胞瘤病理診斷。(2)影像學(xué)表現(xiàn)：X線平片表現(xiàn)仍然具有一定的特征性，主要為大塊狀骨質(zhì)破壞，界限不清，無骨質(zhì)硬化、腫瘤骨和骨膜增生，多發(fā)生于管狀骨，早期軟組織腫塊不明顯[2]。CT以不規(guī)則偏心性斑片狀、蟲噬狀溶骨性破壞為主，形態(tài)、范圍和程度不一；骨破壞區(qū)有致密殘留骨嵴，邊緣清楚或模糊；伴鄰近軟組織腫塊影。MRI以不均勻T1、T2信號為主，T1WI以等信號為主，其間有低信號骨嵴或硬化；T2WI以等高信號為主，夾雜骨嵴或鈣化形成的條狀、片狀低信號及腫瘤壞死液化形成的更高信號[3]。(3)鑒別診斷：

骨巨細(xì)胞瘤：該病發(fā)病年齡以20～40歲最為常見，膨脹性骨質(zhì)破壞為主，肥皂泡樣改變?yōu)槠涞湫捅憩F(xiàn)，中心多無鈣化，邊緣骨質(zhì)硬化少見。

動脈瘤樣骨囊腫：好發(fā)于股骨、肱骨近端，亦以膨脹性骨質(zhì)破壞為主，其內(nèi)常有骨性分隔，MRI液平為其較典型影像表現(xiàn)。

總之，纖維組織細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，好發(fā)年齡范圍較廣，臨床難以作出診斷，確診以病理結(jié)果為主。

圖4 術(shù)后平片，病灶切除，內(nèi)固定。