姚香君 沈頌科 程 暉 郭 澤 周 怡 王再興
患者,男性,48歲。周身皮疹1個月,加重1周。患者1月前頸背部、雙側腋下出現(xiàn)片狀紅斑,無明顯瘙癢,未重視,未予以特殊處理,后皮疹逐漸增多,無明顯瘙癢及關節(jié)疼痛。20天前就診于安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院皮膚科,診斷“銀屑???”,臨床予以復方甘草酸苷、依巴斯汀、賽庚啶口服,爐甘石洗劑外涂等治療。1周前患者自覺皮疹加重,為明確診斷入住我科。既往病史:15年前患者因“周身皮疹無痛癢25 d”入住我科,主要表現(xiàn)為頸部及軀干大片浸潤紅斑上覆蓋鱗屑,雙側大腿內側有密集分布的瘀點瘀斑,上有壞死及痂殼。后完善組織病理診斷為急性痘皰樣苔蘚樣糠疹,予以治療后皮疹好轉出院;11年前再次因為皮疹加重入院,治療后周身皮疹消退。患者否認系統(tǒng)性疾病。父母非近親結婚,否認家族類似疾病病史。查體:神志清楚,精神尚可,心肺(-),腹部無壓痛反跳痛。雙下肢無水腫。??茩z查:背部、雙側腋窩、大腿內側可見暗紅色斑片、丘疹,未見明顯浸潤感,上覆少量鱗屑,邊界較清楚,見圖1。輔助檢查:新型冠狀病毒核酸檢查陰性,血常規(guī)、二便常規(guī)、止凝血、超敏C反應蛋白、血糖、電解質及免疫11項(甲肝抗體、乙肝五項、丙肝抗體、梅毒螺旋體抗體、HIV抗體)均未見明顯異常。肝功能示谷丙轉氨酶及γ-谷酰胺轉移酶輕度升高(99 U/L和122 U/L);三酰甘油、低密度脂蛋白升高(2.05 mmol/L、3.47 mmol/L);心電圖示竇性心律;胸部X線示雙肺未見實質性病變;肝膽胰脾腹膜后彩超示脂肪肝。皮屑真菌鏡檢陰性。病理表現(xiàn):表皮可見角化不全,棘層增厚,表皮突下延,真皮淺層可見少量淋巴細胞浸潤,見圖2。診斷:反向銀屑病。治療:住院10 d,予以復方甘草酸苷聯(lián)合維生素C靜脈滴注,復方酮康唑軟膏聯(lián)合鹽酸金霉素眼膏外涂于皮疹處,同時予以非諾貝特調脂、保肝等。經積極治療后患者皮疹好轉,無新發(fā)皮疹,肝酶和血脂降至正常?;颊叱鲈汉蠖ㄆ陔S訪于我科、內分泌科及消化內科。
圖1 患皮疹特點注:A為患背部皮疹,可見散在分布的暗紅色斑疹;B為患頸部散在分布的紅色丘疹、斑丘疹,上有少量鱗屑,可刮除;C為患腋下多發(fā)的紅色丘疹、斑丘疹,邊界較清楚,伴有少許鱗屑
圖2 患皮疹組織病理學特點注:A為主要可見角化過度、角化不全,表皮突下延(HE×200);B為主要可見真皮淺層血管周圍有少許淋巴細胞浸潤(HE×400)
反向銀屑病也被稱為屈側銀屑病或褶皺性銀屑病,它常累及皮膚褶皺部位,最常見的是腋窩,肛門生殖器和乳房下等部位。通常是邊界清楚的紅斑,無鱗屑或鱗屑少,這也是和銀屑病典型皮損的最大區(qū)別。由于發(fā)病部位的特殊性,常可見到浸漬、糜爛以及劇烈瘙癢,嬰幼兒患者的皮疹可與其尿布位置相重合,邊界清楚。由于缺乏特征性的皮損,該病通常需要與累及皮膚皺褶部位的其他皮膚疾病相鑒別,如花斑癬,接觸性皮炎,脂溢性皮炎、慢性家族性良性天皰瘡和扁平苔蘚等。從發(fā)病機理上研究者仍認為和尋常型銀屑病沒有區(qū)別。有趣的是,研究者發(fā)現(xiàn)反向銀屑病患者更容易有指(趾)甲和關節(jié)的累及。Castillo等研究發(fā)現(xiàn)在皺襞部位出現(xiàn)嚴重的銀屑病皮損有可能是HIV感染的表現(xiàn)。
在診斷困難的反向銀屑病病例中,為了明確診斷可行皮膚活檢。在組織病理學方面,反向銀屑病表現(xiàn)經典的銀屑病病理表現(xiàn)一致,棘層增厚、角化不全及角化亢進,包括Munro微膿腫和Kogoj微膿腫。但其與尋常型銀屑病相比,海綿狀病變更為常見。同時近年來,在非入侵性檢查方面,如皮膚鏡和反式共聚焦顯微鏡在皮膚病診斷中應用的越來越廣泛,相比于皮膚活檢有依從性好、創(chuàng)傷小等優(yōu)點,可應用于嬰幼兒病例的診斷。
在治療方面,和銀屑病傳統(tǒng)治療藥物不同的是,反向銀屑病考慮到皮損常位于皺襞部位,皮膚薄嫩且透氣性差,一線外用藥物仍是中低效的糖皮質激素,但僅建議將其應用于短期治療(4周以內),以避免皮膚萎縮、毛細血管擴張等不良反應??梢愿鶕?jù)皮疹的改善來減少用量或者使用頻次。長期局部用藥(4周以上)包括鈣調神經磷酸酶抑制劑(他克莫司、吡美莫司)及維生素D類似物。除了傳統(tǒng)藥物治療,國外也有生物制劑治療治療反向銀屑病安全且有效的病例報道,但仍缺乏大數(shù)據(jù)的研究。
本例患者既往有急性痘皰樣苔蘚樣糠疹病史,此次入院后完善組織病理檢查后明確診斷,住院期間治療愿望強烈,住院期間予以復方酮康唑軟膏外涂后皮疹改善出院,建議門診隨訪調整用藥?,F(xiàn)已隨訪于我科門診1個月余,未訴明顯不適及未見明顯不良反應。