低級別與高級別腹膜假性黏液瘤的臨床病理與超聲特征分析

陳治光，王學(xué)梅

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110001）

腹膜假性黏液瘤（Pseudomyxoma peritonei，PMP）在臨床中較少見，2010 年WTO 根據(jù)免疫組化結(jié)果有無細胞核分裂象及細胞異型性將其分為高級別PMP 和低級別PMP，前者有明顯的細胞異型性及核分裂象，而后者僅有輕度細胞異型性和罕見的核分裂象[1]。目前對兩者超聲表現(xiàn)的報道相對較少，本研究旨在探討高級別PMP 與低級別PMP 的超聲表現(xiàn)，以提高術(shù)前超聲醫(yī)師對PMP 分型的認識。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析近20 年于我院超聲科行腹膜穿刺活檢取得明確病理結(jié)果的44 例PMP 患者的聲像圖與超聲報告，根據(jù)病理類型將其分為低級別PMP（19 例）組與高級別PMP（25 例）組。高級別PMP 組男11 例，女14 例，年齡44～81 歲，中位年齡65 歲。低級別PMP 組男14 例，女5 例，年齡36～79 歲，中位年齡66 歲。分別統(tǒng)計患者的腹膜厚度、腹膜回聲、腹膜結(jié)構(gòu)、腹膜結(jié)節(jié)、腹膜血流和腹水量、腹水回聲以及“肝邊緣扇形壓跡”等超聲征象。

1.2 儀器與方法

采用HITACHI Preirus 超聲診斷儀，凸陣探頭3～7 MHz，線陣探頭5～12 MHz；Supersonic Aix Plorer 凸陣探頭3～7 MHz，線陣探頭4～15 MHz。

1.3 超聲征象

腹膜結(jié)構(gòu)：根據(jù)增厚腹膜內(nèi)無回聲的分布，將其分為呈網(wǎng)狀分布的無回聲（圖1a）與呈單個分布的小無回聲（圖1b），以及腹膜結(jié)構(gòu)呈蟲蝕狀改變（圖1c）。腹水回聲：腹水回聲是否均質(zhì)，不均質(zhì)腹水內(nèi)可見點狀或/和片狀高回聲沉積，流動性差（圖2）。肝脾邊緣扇形壓跡：即膠凍樣腹水或腹膜組織壓迫肝臟或脾臟邊緣形成扇貝樣的壓跡（圖3）。

圖1 腹膜結(jié)構(gòu)。圖1a：增厚腹膜內(nèi)無回聲呈網(wǎng)狀分布；圖1b：增厚腹膜內(nèi)可見小無回聲區(qū)，CDFI 無血流顯示；圖1c：增厚腹膜呈蟲蝕狀改變。圖2 腹水回聲呈膠凍樣。圖3 肝表面扇形壓跡。圖4 病理結(jié)果。圖4a：低級別PMP；圖4b：高級別PMP。Figure 1. Peritoneal structure.Figure 1a:In the thickened peritoneum,the imaging showed reticular distribution of anechoic area;Figure 1b:In the thickened peritoneum,there was a small anechoic area and CDFI showed no blood flow;Figure 1c:The thickened peritoneum showed wormhole like changes.Figure 2.The ascites showed jelly like changes.Figure 3. The liver surface is fan-shaped.Figure 4.Pathological results(HP).Figure 4a:Low level PMP;Figure 4b:High level PMP.

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 23.0 統(tǒng)計學(xué)軟件進行分析，計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示。分別對兩組患者年齡、腹膜厚度及腹水量進行獨立樣本t 檢驗，對兩組患者腹膜回聲、腹膜結(jié)構(gòu)、腹膜結(jié)節(jié)、腹膜血流、腹水回聲以及“肝邊緣扇形壓跡”進行χ2檢驗（Fisher’s 精確檢驗），以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

手術(shù)及病理結(jié)果：所有PMP 患者均經(jīng)超聲引導(dǎo)下腹膜穿刺活檢病理證實，其中低級別PMP 組2 例患者行手術(shù)治療，術(shù)中見腹腔、盆腔、肝周、脾周遍布大量黃綠色膠凍狀黏液，大網(wǎng)膜、腸系膜明顯增厚水腫，鏡下見大量黏液樣成分，局部見少許上皮細胞或（和）少量異型細胞或（和）纖維脂肪，術(shù)后病理結(jié)果與穿刺病理結(jié)果一致（圖4a）。高級別PMP 組1 例患者行手術(shù)治療，術(shù)中見盆腹腔內(nèi)充滿淡血性黏稠液體，其內(nèi)漂浮膠凍樣物，盆腹腔腹膜、腸管及腸系膜表面可見黏液腫瘤種植，大網(wǎng)膜縮短，子宮萎縮，表面見黏液腫瘤種植，鏡下見腫瘤細胞呈團巢狀、條索狀、不規(guī)則腺管樣排列并漂浮于黏液中，細胞核大，異型性明顯，術(shù)后病理結(jié)果與穿刺病理結(jié)果一致（圖4b）。

高級別PMP 組與低級別PMP 組患者年齡、腹膜增厚程度以及腹水量間差異無統(tǒng)計學(xué)意義（t 值分別為-1.05、1.54、0.26）。

PMP 腹膜血流顯示率為81.82%（36/44），無“肝邊緣扇形壓跡”的顯示率為22.73%（10/44），腹膜呈網(wǎng)狀無回聲改變占45.45%（20/44），腹膜內(nèi)見單發(fā)小無回聲者占15.91%（7/44），腹膜結(jié)構(gòu)呈蟲蝕狀改變及腹膜結(jié)節(jié)僅見于高級別PMP 組，占16.0%（4/25）。

兩組患者腹膜回聲、腹膜結(jié)構(gòu)、腹水回聲以及“肝邊緣扇形壓跡”等超聲征象間差異有統(tǒng)計學(xué)意義，而兩組患者腹膜血流類型間差異無明顯統(tǒng)計學(xué)意義（表1）。

表1 低級別PMP 與高級別PMP 超聲征象比較

3 討論

PMP 是一種腹膜繼發(fā)性惡性病變，以黏液樣腹水及腹膜表面黏液性物質(zhì)種植為特征，臨床中較少見，發(fā)病率僅約百萬分之一，其中闌尾黏液性病變破裂后種植來源約占20%，也可見于卵巢、胃腸道、乳腺等組織器官黏液性病變[2]。Ronnett 等[3]于1995 年根據(jù)組織學(xué)特征將其分為3 型，即傾向于良性的腹膜腺黏液蛋白沉積病（Disseminated peritoneal adenomucinosis，DPAM）、傾向惡性的腹膜黏液蛋白癌?。≒eritoneal mucinous carcinomatosis，PMCA）和兩者中間的過渡型（PMCA-I/D）。DPAM 與PMCA 超聲表現(xiàn)均可出現(xiàn)增厚腹膜內(nèi)大小不等的多發(fā)無回聲及膠凍樣腹水的改變[4-5]。2010 年WHO 將其分為低級別及高級別PMP。增厚腹膜內(nèi)呈網(wǎng)狀分布的無回聲為其超聲特征性表現(xiàn)，同時“星爆”征及“肝邊緣扇形壓跡”在診斷PMP 中也有較高的靈敏度，但特異度較低[6]。CT 表現(xiàn)為病變腹膜呈“腹膜餅”樣改變，且以惡性PMP 多見，也可出現(xiàn)“肝邊緣扇形壓跡”等征象，但特異性均較低[7]。目前PMP 診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為病理學(xué)檢查，超聲引導(dǎo)下穿刺活檢是一種安全、有效、創(chuàng)傷小的取材方法[8-9]。有研究表明[10]超聲對PMP 患者術(shù)前腹膜癌指數(shù)評分后能較好預(yù)測腫瘤的可切除性。

本研究中增厚腹膜內(nèi)出現(xiàn)無回聲者占61.36%（27/44），該征象診斷PMP 的特異度為100%。低級別PMP 中腹膜內(nèi)無回聲呈網(wǎng)狀分布多見，并且“肝邊緣扇形壓跡”的發(fā)生率也明顯高于高級別PMP。低級別PMP 增厚腹膜以低回聲為主，以點條狀血流多見。這主要是因為低級別PMP 細胞呈單排排列，異型性輕，多具有分裂黏液的功能，因此當(dāng)累及腹膜時，被腹膜增生的纖維結(jié)締組織包裹成大小不等的半透明狀囊泡，而呈典型的網(wǎng)狀無回聲改變，受無回聲區(qū)的壓迫使殘留腹膜組織血管受壓變形或移位，致使血流顯示多為點條狀[11]。由于細胞的高分泌功能，過多的黏液物質(zhì)積聚腹腔形成流動性差的膠凍樣腹水，且受腹膜黏液性腫物的壓迫，肝臟或脾臟等實質(zhì)性器官周圍更容易出現(xiàn)“扇形”壓跡[12]。

高級別PMP 患者增厚腹膜內(nèi)可出現(xiàn)結(jié)節(jié)，而增厚腹膜也可呈蟲蝕狀改變，這與低級別PMP 在超聲表現(xiàn)上有較大差異。高級別PMP 增厚腹膜也可出現(xiàn)無回聲區(qū)，占36%，且多出現(xiàn)較小的單發(fā)無回聲，腹膜血流呈分支狀表現(xiàn)的明顯高于低級別PMP。其病理過程多為其他組織器官的黏液腺癌破裂后直接播散或經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至腹膜，腫瘤細胞彌漫性浸潤腹膜組織，細胞內(nèi)黏液成分多少不等，而且呈重度異型增生，使腫瘤細胞易于聚集形成癌結(jié)節(jié)或侵蝕腹膜組織使其呈蟲蝕狀改變，因腫瘤細胞的彌漫浸潤，可使腹膜組織血供豐富而呈現(xiàn)出分支狀血流[13-14]。

在臨床工作中，高級別PMP 超聲表現(xiàn)與大腹膜轉(zhuǎn)移癌表現(xiàn)有一定重疊，后者增厚腹膜多表現(xiàn)為低回聲，蟲蝕狀，伴結(jié)節(jié)，腹水回聲不均，可見點絮狀回聲漂浮，但流動性可[15]。而低級別PMP 則因腹膜內(nèi)網(wǎng)狀分布的無回聲及膠凍樣腹水易與大腹膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別。本研究中，病變腹膜血流顯示率與以往報道不符，可能是因為在觀察腹膜血流時使用的探頭設(shè)置條件不同，本研究中多在高頻條件下進行腹膜血流的檢測。

本研究有一定的局限性，首先是患者量少，近20 年的病例在超聲描述及圖像留存方面存在一定差異。其次是大多數(shù)患者（93.18%，41/44）僅以穿刺結(jié)果為診斷標(biāo)準(zhǔn)，可能會存在取材不足等情況。

總之，低級別與高級別PMP 超聲表現(xiàn)有差異，低級別PMP 較高級別PMP 更易出現(xiàn)網(wǎng)狀分布的無回聲區(qū)、膠凍樣腹水及“肝邊緣扇形壓跡”，而高級別PMP 中可見腹膜結(jié)節(jié)及較小的單發(fā)無回聲區(qū)。