先心病，手術(shù)要選好時(shí)機(jī)

凌生林

國(guó)家衛(wèi)健委公布的我國(guó)出生缺陷人群監(jiān)測(cè)結(jié)果顯示，2017年，先天性心臟病發(fā)病率為0.7153%。在2007—2017年10年間，先天性心臟病發(fā)病率在所有出生缺陷疾病中持續(xù)排名第一位，并在所有出生缺陷疾病所致死亡中排名第一位。

先天性心臟病主要是指在胚胎發(fā)育時(shí)期，由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或是出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合的情形。手術(shù)是治療先天性心臟病的有效手段，但是要選擇合適時(shí)機(jī)，才能爭(zhēng)取最好的治療效果，保證孩子的身體健康。先天性心臟病是一大類(lèi)疾病的統(tǒng)稱(chēng)，筆者下面選取幾種常見(jiàn)類(lèi)型加以介紹，希望各位家長(zhǎng)引起重視。

房間隔缺損

心臟從功能上講是一個(gè)構(gòu)造精細(xì)的泵，而從結(jié)構(gòu)上而言，這個(gè)泵就像一個(gè)四居室的套房，里面有兩個(gè)低壓力的房間。我們稱(chēng)之為左、右心房，分別收集肺循環(huán)和體循環(huán)回流入心臟的血液。

胎兒的這兩個(gè)房間（心房）是互相交通的。出生后正常情形下，兩個(gè)房間之間會(huì)形成一堵完整的“墻”，避免從肺循環(huán)和體循環(huán)收集的血液混合。而房間隔缺損就是在胎兒和幼兒的發(fā)育過(guò)程中，這道墻有缺口，血液在左、右心房之間穿梭，導(dǎo)致心臟和肺部的負(fù)擔(dān)增加，嚴(yán)重的患兒表現(xiàn)為容易呼吸道感染或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等；之后，分流較大的患者逐漸出現(xiàn)活動(dòng)能力下降、心功能不全、心臟亂跳等表現(xiàn)；發(fā)展到晚期，往往出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、紫紺等情況而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。臨床建議，很小的房間隔缺損危害不大，可以觀(guān)察；而對(duì)于較大的，建議3歲左右進(jìn)行介入或外科關(guān)閉。

室間隔缺損

室間隔缺損就是分隔左右心室的“墻壁”出現(xiàn)缺損。很多小的缺損，特別是膜部或肌部的直徑小于5毫米的缺損，自愈率是很高的，3歲以?xún)?nèi)大約60%左右的孩子都可以自愈。對(duì)于比較大的缺損，只要是及時(shí)治療，孩子不會(huì)留下任何后遺癥的。室間隔缺損的治療方法一般是由患兒年齡、缺損的位置和缺損的大小決定的，主要有正中開(kāi)胸手術(shù)修補(bǔ)、右側(cè)腋下小切口開(kāi)胸手術(shù)修補(bǔ)、介入封堵3種方式。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，取決于患兒的臨床表現(xiàn)、室缺對(duì)心臟的損害程度、是否有繼發(fā)的改變等多種因素。一般治療年齡建議3歲以?xún)?nèi)。當(dāng)孩子出現(xiàn)明顯癥狀或者經(jīng)過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)心臟已經(jīng)有明顯擴(kuò)大，或者肺動(dòng)脈壓力增高，都應(yīng)該及時(shí)治療。

法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚的集合狀態(tài)。部分患兒沒(méi)有癥狀，但有部分患兒會(huì)出現(xiàn)紫紺癥狀，需要在出生后1年內(nèi)接受修復(fù)手術(shù)。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

有0.9%的足月活產(chǎn)兒存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，體重小于1.5kg的早產(chǎn)兒中發(fā)病率比較高，為30%左右。從我國(guó)情況來(lái)看，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率占所有先天性心臟病的18%左右，早產(chǎn)兒發(fā)病率更高。如果沒(méi)有及時(shí)進(jìn)行治療，很有可能會(huì)引發(fā)死亡。臨床建議，早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療；無(wú)明顯癥狀者，多主張于學(xué)齡前擇期手術(shù)。

肺動(dòng)脈狹窄

肺動(dòng)脈狹窄是一種比較常見(jiàn)的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的9%左右。部分患兒在出生后不久就會(huì)表現(xiàn)出紫紺，病情比較嚴(yán)重，確診之后要及時(shí)開(kāi)展治療，絕對(duì)不能拖延，否則會(huì)有生命危險(xiǎn)。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前我國(guó)很多醫(yī)療機(jī)構(gòu)的先心病手術(shù)存活率已高達(dá)97%。所以，父母不要有顧慮，患兒若能得到及時(shí)治療，大部分簡(jiǎn)單先天性心臟病可以徹底治愈；即便是復(fù)雜先天性心臟病，大多數(shù)患兒也可以通過(guò)治療將生活質(zhì)量基本提升至正常人水平。