環(huán)狀軟骨瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

梁東，龔正鵬，宋鍇，游明璦

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽(yáng) 550004；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，貴州 貴陽(yáng) 550004)

軟骨瘤好發(fā)于肢體骨，發(fā)生在喉的軟骨瘤臨床上極為少見(jiàn)，喉軟骨瘤是間葉組織來(lái)源的良性腫瘤，約占頭頸腫瘤的0.12%，占喉部腫瘤不足1%[1]。本文報(bào)道貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院收治的環(huán)狀軟骨瘤1例，分享治療經(jīng)驗(yàn)，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)環(huán)狀軟骨瘤的診斷、鑒別診斷及治療進(jìn)行討論。

1 臨床資料

患者，男，71歲，因“聲嘶3個(gè)月”于2020年1月3日就診，患者3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞，呈持續(xù)性，伴輕微吞咽梗阻感，無(wú)呼吸困難，無(wú)飲水嗆咳，無(wú)疼痛、咳血等不適。查體可捫及右側(cè)環(huán)狀軟骨稍有隆起，無(wú)壓痛，未捫及腫大淋巴結(jié)，余查體未見(jiàn)明顯異常。纖維喉鏡檢查示右側(cè)聲帶固定(圖1)。頸部CT平掃+增強(qiáng)示右側(cè)聲門下區(qū)占位，大小約30 mm×20 mm×16 mm，上至C5水平，下至C7水平，其內(nèi)多發(fā)鈣化灶，邊界清，實(shí)質(zhì)部分不均勻強(qiáng)化，環(huán)狀軟骨右側(cè)顯示不清，考慮環(huán)狀軟骨來(lái)源軟骨類腫瘤(圖2)。頸部MRI示右側(cè)聲門下區(qū)見(jiàn)團(tuán)片狀稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界清，環(huán)狀軟骨右側(cè)受累(圖3)。頸部超聲示右側(cè)IV區(qū)多發(fā)稍大淋巴結(jié)。完善術(shù)前準(zhǔn)備后在全麻下行顯微支撐喉鏡CO2激光喉部新生物活檢術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右側(cè)聲門下凸向喉腔新生物，為黏膜下生長(zhǎng)，觸之較硬，CO2激光切開(kāi)新生物表面黏膜后，鉗取部分砂礫樣組織送病理。術(shù)后病理回示內(nèi)生性軟骨瘤。并行局麻下氣管切開(kāi)+全麻下喉裂開(kāi)、環(huán)狀軟骨瘤切除術(shù)，術(shù)中以右側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)入路，游離右側(cè)甲狀軟骨，離斷右側(cè)甲狀軟骨下角并掀起右側(cè)甲狀軟骨，見(jiàn)右側(cè)聲門下腫瘤，約3 cm×2 cm大小，邊界清楚，表面軟骨膜及喉腔黏膜完整，向喉腔內(nèi)生長(zhǎng)，基底位于右側(cè)環(huán)狀軟骨弓及右側(cè)環(huán)狀軟骨板，侵犯右側(cè)環(huán)杓關(guān)節(jié)(圖4)，使用耳科磨鉆1 mm鉆頭沿腫瘤邊緣進(jìn)行打磨，完整切除腫瘤，再使用5 mm鉆頭將粗糙骨面打磨至骨質(zhì)，由于切除后右側(cè)環(huán)狀軟骨正常骨質(zhì)較薄，導(dǎo)致環(huán)狀軟骨弓右側(cè)有離斷，其余環(huán)形結(jié)構(gòu)完整，右側(cè)離斷處未做轉(zhuǎn)瓣修復(fù)，而將凸向喉腔的軟骨膜及黏膜提起復(fù)位并縫合固定離斷的環(huán)狀軟骨。術(shù)后予常規(guī)營(yíng)養(yǎng)支持、預(yù)防感染等治療，術(shù)后病理與術(shù)前活檢病理一致(圖5)。術(shù)后患者術(shù)區(qū)恢復(fù)良好，并于術(shù)后第5天開(kāi)始間斷堵管，術(shù)后第15天順利拔除氣管套管。分別于術(shù)后1、3個(gè)月行纖維喉鏡檢查，未見(jiàn)喉腔狹窄及復(fù)發(fā)(圖6)，遠(yuǎn)期療效還需長(zhǎng)期隨訪。

2 討論

在喉部腫瘤中，喉軟骨類腫瘤發(fā)生率小于1%，主要有喉軟骨化生、喉軟骨瘤及喉軟骨肉瘤，喉軟骨瘤最早在1816年被報(bào)道，其發(fā)病率存在一定爭(zhēng)議，它的實(shí)際發(fā)病率可能比現(xiàn)有統(tǒng)計(jì)更低，因?yàn)檐浌橇雠c低級(jí)別軟骨肉瘤很難區(qū)別[2]，Neel等[3]研究1910—1979年，在梅奧診所33例喉軟骨腫瘤中，只有2例為喉軟骨瘤，其余31例為喉軟骨肉瘤，Tiwari等[4]的研究預(yù)測(cè)大于50%的喉軟骨腫瘤是軟骨肉瘤。國(guó)際頭頸專家組成員Ferlito等[2]提出，軟骨肉瘤容易診斷為軟骨瘤，除病理特征相似以外，還可能是因?yàn)橥荒[瘤中同時(shí)存在軟骨瘤和軟骨肉瘤的病理特征，或者軟骨瘤正在向軟骨肉瘤惡性轉(zhuǎn)化，建議盡可能多的取材更有助于準(zhǔn)確的判斷。

喉軟骨瘤起源于正常軟骨或軟骨外的胚胎殘余，分為內(nèi)生型軟骨瘤和外生型軟骨瘤，外生型軟骨瘤多發(fā)生于甲狀軟骨，內(nèi)生型軟骨瘤好發(fā)于環(huán)狀軟骨[5]。喉軟骨瘤好發(fā)于30～70歲男性，男性發(fā)病率約為女性3～5倍[6]?？蓙?lái)源于任意喉軟骨，環(huán)狀軟骨最易受累(約70%～75%)，其次是甲狀軟骨(約15%)，極少發(fā)生在會(huì)厭軟骨和杓狀軟骨[7]，環(huán)狀軟骨又以后外側(cè)及后側(cè)最為常見(jiàn)[8]，但往往較大的軟骨瘤很難判斷腫瘤的起始部位。喉軟骨瘤病因尚不明確，軟骨不規(guī)則骨化、輻射可能與腫瘤的發(fā)生有關(guān)[9]。喉軟骨瘤生長(zhǎng)緩慢，早期不易發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)至較大時(shí)才出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，臨床癥狀主要與腫瘤的位置和大小有關(guān)，最常見(jiàn)的癥狀是聲音嘶啞(74%)、呼吸困難(56%)、吞咽困難(21%)和頸部腫塊(15%)[10]，聲音嘶啞一般是病灶累及環(huán)杓關(guān)節(jié)而非喉返神經(jīng)[11]，堵塞管腔大于75%可出現(xiàn)呼吸困難[1]，向頸外生長(zhǎng)可表現(xiàn)為頸部硬性包塊。Lewis等[12]報(bào)道腫瘤向喉腔外生長(zhǎng)者約有15%的患者表現(xiàn)為隨吞咽上下移動(dòng)的頸部包塊，此時(shí)應(yīng)注意與甲狀腺腫塊鑒別。

圖1 術(shù)前纖維喉鏡檢查見(jiàn)右側(cè)聲帶固定，呈弧形 圖2 術(shù)前CT檢查 2A：平掃；2B增強(qiáng) 圖3 頸部MRI平掃 3A:T2WI；3B:T1WI 圖4 術(shù)中掀起甲狀軟骨后暴露環(huán)狀軟骨瘤 圖5 術(shù)后病理示內(nèi)生性軟骨瘤 (HE ×400) 圖6 術(shù)后3個(gè)月纖維喉鏡示聲門下未見(jiàn)新生物及狹窄

纖維喉鏡、喉部CT及MRI等檢查有助于環(huán)狀軟骨瘤的早期診斷。纖維喉鏡檢查可見(jiàn)聲門下膨脹性生長(zhǎng)腫物，表面黏膜光滑，但質(zhì)地較硬，在活檢時(shí)需切開(kāi)黏膜及包膜，盡可能多取包膜下砂礫樣組織，有助于病理診斷。影像學(xué)檢查中，喉部CT尤為重要，表現(xiàn)為膨脹性生長(zhǎng)的不規(guī)則團(tuán)塊影，其密度多不均勻，可見(jiàn)條索狀、斑點(diǎn)狀或斑片狀軟骨樣鈣化影，但無(wú)骨皮質(zhì)破壞及無(wú)軟組織腫塊[13]。與喉軟骨肉瘤相鑒別，喉軟骨肉瘤呈不均勻膨脹性生長(zhǎng)及骨皮質(zhì)破壞，瘤區(qū)內(nèi)見(jiàn)環(huán)狀鈣化及夾雜軟組織密度影[14]。此外，還需要和良性疾病喉軟骨化生相鑒別，喉軟骨化生常發(fā)生于聲帶附近，且是由彈性的軟骨基質(zhì)組成，而非真正的透明軟骨組織。如發(fā)生在兒童患者，還需要和錯(cuò)構(gòu)瘤相鑒別[2]。最終明確診斷需結(jié)合病理，喉軟骨瘤在低倍鏡下可見(jiàn)成熟的透明軟骨細(xì)胞小葉狀生長(zhǎng)，高倍鏡下一般無(wú)核擴(kuò)大和病理核分裂象，每高倍鏡視野不超過(guò)30～40個(gè)細(xì)胞核，若細(xì)胞數(shù)增多需警惕，要懷疑低級(jí)別軟骨肉瘤可能[2]。

喉軟骨瘤的首選治療方法是手術(shù)切除，放療和化療效果均不明顯[15]。由于喉軟骨瘤是良性腫瘤，原則是徹底切除腫瘤的同時(shí)盡可能保留喉的功能，外科手術(shù)的潛在并發(fā)癥是喉狹窄，特別是當(dāng)環(huán)狀軟骨的環(huán)形支架結(jié)構(gòu)被破壞時(shí)更容易發(fā)生，而環(huán)狀軟骨又是喉軟骨瘤最好發(fā)的部位，故盡可能選擇保喉的術(shù)式尤為重要，對(duì)病變范圍較小、邊界清楚且向喉腔生長(zhǎng)的喉軟骨瘤可選擇內(nèi)鏡下切除，對(duì)病變范圍較大、發(fā)生于環(huán)狀軟骨者可行喉裂開(kāi)腫瘤切除術(shù)，發(fā)生于甲狀軟骨者可行喉外進(jìn)路黏膜下腫瘤切除術(shù)[16]。全喉切除要慎重考慮，以下幾種情況可考慮行全喉切除術(shù)：①巨大的軟骨瘤，在切除后不能保留足夠的支撐結(jié)構(gòu)，術(shù)后可能發(fā)生氣道塌陷和狹窄者；②考慮有惡性轉(zhuǎn)變或考慮高級(jí)別軟骨肉瘤；③喉軟骨瘤術(shù)后復(fù)發(fā)[1，17]。本例中，腫瘤位于右側(cè)環(huán)狀軟骨弓及環(huán)狀軟骨板，未侵犯軟骨全層。我們采用1 mm耳科磨鉆鉆頭進(jìn)行切除，再用5 mm鉆頭進(jìn)行打磨處理，完整地切除了腫瘤，切除后環(huán)狀軟骨右側(cè)有離斷，術(shù)中行局部縫合固定，未做轉(zhuǎn)瓣修復(fù)。近期觀察未見(jiàn)喉狹窄及復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)期療效還需長(zhǎng)期隨訪。對(duì)于累及環(huán)狀軟骨全層的巨大軟骨瘤，需切除大于1/2的環(huán)狀軟骨者勢(shì)必破壞環(huán)狀軟骨的支架作用而導(dǎo)致喉腔塌陷和喉狹窄，龔劍等[18]報(bào)道采用帶蒂甲狀舌骨肌舌骨瓣修復(fù)切除的環(huán)狀軟骨半環(huán)，并留置一段時(shí)間喉模固定。獲得了較好的療效。喉軟骨瘤的預(yù)后一般良好，但據(jù)Hyams等[19]報(bào)道，喉軟骨瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，且由于喉軟骨瘤復(fù)發(fā)后常出現(xiàn)迅速生長(zhǎng)及容易發(fā)生惡變[20]，故應(yīng)對(duì)喉軟骨瘤術(shù)后患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪觀察。在本例診治中，我們的體會(huì)是：①術(shù)前行纖維喉鏡、CT檢查可對(duì)病變位置、范圍、初步性質(zhì)判斷提供重要參考；②對(duì)于未累及軟骨全層的病例，使用較小直徑的耳科磨鉆鉆頭進(jìn)行切除是一種有效實(shí)用的手術(shù)方法，可以大大降低使用普通器械剝離時(shí)因需要較大外力而使環(huán)狀軟骨破壞的風(fēng)險(xiǎn)；③腫瘤切除后使用較大直徑鉆頭進(jìn)行打磨，可使環(huán)狀軟骨切面光整和進(jìn)一步避免腫瘤殘余的風(fēng)險(xiǎn)；④環(huán)狀軟骨的單處離斷，采用原位固定未出現(xiàn)喉腔狹窄表現(xiàn)。

綜上所述，環(huán)狀軟骨瘤極為少見(jiàn)，在診斷時(shí)內(nèi)鏡檢查和CT掃描可提供重要參考，在病理診斷中很容易與低級(jí)別軟骨肉瘤相混淆，其生長(zhǎng)緩慢且一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移，治療上應(yīng)在保證切緣陰性的前提下盡可能選取保喉的術(shù)式，喉軟骨瘤術(shù)后可復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)后易惡變，故需長(zhǎng)期隨訪。