腹膜后巨大成熟性囊性畸胎瘤1例報告并文獻復(fù)習(xí)

吳瑩，郭瑞霞，袁文靜，劉媛媛，李麗鑫

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 婦產(chǎn)科，河南 鄭州 450000)

畸胎瘤是源于生殖細胞的腫瘤，臨床上好發(fā)于性腺，原發(fā)于性腺外的畸胎瘤較為少見，其主要好發(fā)部位依次為前縱隔、骶尾部、腹膜后等[1]。原發(fā)性腹膜后畸胎瘤僅占腹膜后腫瘤的5%～10%，在出生后6個月和青少年期出現(xiàn)雙峰，只有10%～20%發(fā)生在30歲以上，患腹膜后畸胎瘤的女性是男性的兩倍[2-3]。因腹膜后畸胎瘤臨床癥狀不典型，易與附件腫瘤相混淆[4]，惡變率較高，且手術(shù)操作困難，極易造成盆腹腔器官、血管、神經(jīng)等的損傷，需引起婦科醫(yī)生重視。本研究回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院診治的1例原發(fā)腹膜后成熟囊性畸胎瘤，結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻，分析腹膜后成熟性畸胎瘤的臨床特點、治療及預(yù)后，為臨床診治提供依據(jù)。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，女，29歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1 a”于2020年6月3日入院。1 a前至鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院進行孕前檢查時發(fā)現(xiàn)：左側(cè)附件區(qū)內(nèi)可見大小約83 mm×66 mm×96 mm的囊性回聲，壁厚，不光滑，內(nèi)透聲差，可見密集的弱回聲光點充填(考慮巧克力囊腫可能性大)，患者拒絕手術(shù)治療，自行間斷口服中藥治療后囊腫未見縮小，遂再次前來就診。自發(fā)病以來，神志清，精神可，大小便正常，體質(zhì)量無明顯變化。患者2 a前曾于外院行“腹腔鏡下雙側(cè)卵巢巧克力囊腫剝除術(shù)”(術(shù)后病理結(jié)果未見)，術(shù)后未定期復(fù)查。無家族性遺傳病及腫瘤史。

1.2 檢查檢驗結(jié)果入院接受婦科檢查：陰道及直腸后方偏左側(cè)可觸及大小約10 cm囊實性包塊，表面光滑、活動度差、張力較大、無壓痛，余無異常。陰式三維超聲：子宮左側(cè)、直腸后方、骶骨前方可及大小約92 mm×65 mm的囊性回聲，壁厚、透聲差、內(nèi)充滿密集光點漂浮，未見血流信號，提示：腹膜后骶前巨大囊性占位(考慮皮樣囊腫或表皮樣囊腫)。見圖1A。盆腔CT平掃及增強掃描：盆腔內(nèi)、子宮后方見囊狀低密度影，大小約108 mm×83 mm×72 mm，內(nèi)見分隔影，增強未見明確強化，其下方直腸后方另見一囊狀低密度影，大小約23 mm×14 mm，增強未見明顯強化，提示：盆腔內(nèi)子宮后方、直腸后方囊性病變，考慮良性。見圖1B。余檢查檢驗均未見異常。

A為陰式三維超聲圖，顯示囊腫大小；B為盆腔CT檢查圖，顯示子宮及直腸后方囊狀低密度影

1.3 診治經(jīng)過初步診斷：(1)盆腔包塊性質(zhì)待查(巧克力囊腫復(fù)發(fā)？畸胎瘤？)；(2)雙側(cè)卵巢巧克力囊腫剝除術(shù)后。手術(shù)指征明確，查無明顯手術(shù)禁忌，與患者及家屬溝通后，于2020年6月5日全麻下行“機器人輔助腹腔鏡下腹膜后腫物切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)”術(shù)中探及子宮左后方腹膜后一約10 cm×10 cm囊腫(圖2A)，與周圍組織粘連致密，因囊腫張力大、位置極深，且表面光滑不易鉗夾，鈍性完整剝除極為困難，遂于表面進針抽吸囊液，但囊液濃稠抽吸困難，吸出囊液呈白色濃稠脂樣，未見毛發(fā)及牙齒等結(jié)構(gòu)(圖2B)。剝除該囊腫后，于直腸偏左側(cè)后方另見一大小約3 cm×3 cm囊腫，與直腸左側(cè)壁粘連極為緊密，術(shù)中一同剝除。手術(shù)歷時376 min，術(shù)中出血約200 mL，手術(shù)順利。大體標(biāo)本：肉眼見(盆腔腫物1)灰白灰紅組織一堆，大小共約9.0 cm×6.0 cm×4.0 cm，切面呈囊性，內(nèi)可見乳白色油膩脂狀物，囊內(nèi)壁大部分尚光滑，質(zhì)軟，壁厚0.1～1.0 cm；(盆腔腫物2)灰紅組織一塊，大小約4.5 cm×3.0 cm×2.0 cm，切面灰白灰紅可見多個囊腔，囊壁光滑，內(nèi)含少量灰白膠凍樣物。病理診斷：(盆腔腫物)成熟性囊性畸胎瘤(圖2C、2D)。術(shù)后4 d患者恢復(fù)良好。無不適，辦理出院。2個月后復(fù)查盆腔彩超未見異常，經(jīng)電話或門診隨訪，截止2020年10月未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移跡象。

A為腹腔鏡下顯示子宮后方腹膜后偏左側(cè)囊腫；B為腹腔鏡下顯示白色濃稠脂樣囊內(nèi)容物；C、D為成熟性囊性畸胎瘤病理表現(xiàn)(HE染色，×200)。

2 討論

臨床上，畸胎瘤多發(fā)生于青少年，且年輕女性患者發(fā)病率較男性高。據(jù)文獻報道，腹膜后成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，但具有惡變潛能[5-6]。本文通過對該例患者的病例分析以及中外文獻復(fù)習(xí)，深入學(xué)習(xí)并探討腹膜后成熟性畸胎瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征以及治療方式和預(yù)后。腹膜后成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，深大的腹膜后腔為其提供充足的生長空間，發(fā)病初期患者通常無特異臨床表現(xiàn)，當(dāng)腫瘤直徑超過5～10 cm時才會出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀。本文病例中的患者腫物較大，但并未引起任何不適感，遂初始發(fā)現(xiàn)病情時并未引起患者重視，未及時進行診治。目前中外文獻中該病涉及的主訴癥狀包括腹脹、腹痛、背痛、腹部包塊、惡心和嘔吐、尿潴留、便秘和由于腫瘤阻塞淋巴而導(dǎo)致的下肢、生殖器腫脹，部分囊腫合并感染破裂后可導(dǎo)致化學(xué)性腹膜炎[7-11]。

結(jié)合文中病例及中外參考文獻，腹膜后成熟性畸胎瘤在超聲圖像上一般表現(xiàn)為圓形或類圓形混合性回聲團塊，內(nèi)部可及高回聲、密集光點漂浮、點狀或短條狀血流信號，通常具有囊壁且厚、邊界清，腫塊不隨呼吸、體位而改變，部分腫瘤可推擠腸管致變形[12-13]。本文中患者的超聲圖像正如上訴所描述，壁厚且透聲差的囊腫內(nèi)充滿密集光點漂浮。查閱各文獻中所提到的腹膜后成熟性畸胎瘤的病例，大致總結(jié)其在CT圖像的一般表現(xiàn)：腹膜后區(qū)可及圓形或類圓形軟組織團塊影，內(nèi)可見分隔，多種不同密度成分混合存在，包含液體成分、脂肪組織和鈣化物，增強后通常無明顯強化，在囊腫內(nèi)出現(xiàn)低衰減的脂肪組織被認(rèn)為是高度暗示囊性畸胎瘤[14-15]。通過圖B得知，該例患者的囊腫位于腹膜后區(qū)，且呈類圓形，其內(nèi)可見低密度成分充填，術(shù)中圖C及圖D也證實該囊腫為壁厚囊性、內(nèi)可見白色濃稠樣液體。MRI圖像一般呈現(xiàn)為：異常團塊影內(nèi)可見混雜信號，T1WI上脂肪呈高信號，實體部分等信號，鈣化、牙齒、骨骼呈低信號；T2WI上脂肪呈高信號，抑脂呈低信號，合并出血時，其信號隨出血吸收各個時期改變而變化[16]。輔助檢查對于明確診斷是必不可少的，超聲檢查便捷、經(jīng)濟、無放射性損傷，但容易誤診，需要有經(jīng)驗的超聲科醫(yī)生才能準(zhǔn)確地報出腫瘤的確切位置。高空間分辨率和鈣化顯像的優(yōu)勢使CT不可或缺。MRI具有較高的空間分辨率及軟組織分辨率，能更好地評估腫瘤是否侵犯周圍組織及血管，但CT及MRI價格昂貴、費時長、具有放射性、適用范圍窄。影像學(xué)特征有助于鑒別診斷、腫瘤分期、指導(dǎo)手術(shù)及活檢，另外，婦科檢查(雙合診、三合診)對發(fā)現(xiàn)腹膜后病灶并評估病灶范圍、粘連情況也至關(guān)重要。

目前腹膜后成熟性畸胎瘤以手術(shù)治療為主，手術(shù)方式包括腹式、普通腹腔鏡、達芬奇機器人輔助腹腔鏡、經(jīng)骶入路等。腹膜后間隙從橫膈膜延伸至骨盆，向前達后腹膜壁層，向后達腹橫筋膜，形成腔室。腹膜后腫物位置極深，當(dāng)腫物較大時，普通腹腔鏡器械可能無法到達病灶部位[17]，此時達芬奇機器人因其三維立體結(jié)構(gòu)、靈活的機械臂而得以適用，但該術(shù)式花費較高[18]。本文病例中，該患者腫瘤體積大、多發(fā)、位置較深，經(jīng)完善術(shù)前評估，結(jié)合患者經(jīng)濟情況，選擇達芬奇機器人輔助手術(shù)切除，術(shù)后效果良好。另外，部分患者腫瘤長在骶骨前方、直腸后方、位置較低的部位等，經(jīng)骶入路不失為一種好的選擇，但應(yīng)注意避免神經(jīng)、血管、骶骨等的損傷[19]。腫瘤的完全切除加病理學(xué)診斷是評估良惡性的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后需要長期隨訪。根據(jù)腫瘤具體部位、患者經(jīng)濟狀況、醫(yī)方因素等合理選擇術(shù)式。

有研究顯示6%的腹膜后成熟性畸胎瘤中發(fā)現(xiàn)甲胎蛋白(alpha-fetal protein，AFP)水平升高，但血清標(biāo)志物對畸胎瘤并不具有特異性，術(shù)前需評估各項腫瘤標(biāo)物，如CEA、CA125、CA199、HCG、AFP等以排除其他生殖系統(tǒng)惡性腫瘤[20]。且有研究指出，AFP水平與腹膜后畸胎瘤的成熟度相關(guān)，定期隨訪AFP可評估療效，監(jiān)測疾病復(fù)發(fā)[21]。但該例患者術(shù)前檢查并未發(fā)現(xiàn)有腫瘤標(biāo)志物的升高，表明并非所有成熟性畸胎瘤患者血常規(guī)中的腫瘤標(biāo)志物均有異常表現(xiàn)，其無特異性的血清學(xué)標(biāo)志物。腹膜后成熟性畸胎瘤惡變率高達25%，明顯高于源于卵巢的成熟性畸胎瘤惡變率，部分可惡變?yōu)橹救饬觥Ⅶ[狀細胞癌、黏液性腺癌、類癌等[22]。Scott等[23]曾報道1例合并有神經(jīng)內(nèi)分泌癌的腹膜后成熟性畸胎瘤，Kim等[24]曾報道1例由腹膜后畸胎瘤引起的黏液腺癌。文獻中顯示，腹膜后畸胎瘤惡變后通常選擇以順鉑為基礎(chǔ)的輔助化療，但放化療均不敏感，目前尚無標(biāo)準(zhǔn)化的化療方案，長期生存的最佳治療是完整的手術(shù)切除，影響預(yù)后的因素主要包括侵犯囊壁、囊壁破裂、腫瘤播散、腹水、粘連和腺癌等[25-26]。

綜上，腹膜后成熟性畸胎瘤是一種罕見疾病，國內(nèi)外相關(guān)報道較少，惡變率高，手術(shù)完整切除是主要治療手段，一般預(yù)后良好，術(shù)后需嚴(yán)密隨訪。文中患者通過完整手術(shù)切除，嚴(yán)密術(shù)后隨訪，并未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、惡變、轉(zhuǎn)移傾向，預(yù)后良好。