腎臟淋巴瘤臨床病理及超聲表現(xiàn)

孔 迅，陳路增*，劉 毅，張秀梅，李葚煦

(1.北京大學(xué)第一醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，2.泌尿外科，北京 100034)

腎臟淋巴瘤(renal lymphoma, RL)是少見的惡性腫瘤，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，90%以上RL為繼發(fā)性。原發(fā)性RL局限于腎臟，無其他器官或淋巴結(jié)受累，在結(jié)外淋巴瘤中占比不足1%[1-4]。超聲是篩查腎臟疾病的首選影像學(xué)方法，但RL超聲表現(xiàn)復(fù)雜多樣，導(dǎo)致誤診率較高。本研究回顧性分析RL的臨床、病理學(xué)及超聲表現(xiàn)，旨在提高對該病的認(rèn)識(shí)及診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005年9月—2020年2月31例于北京大學(xué)第一醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的RL患者，男21例，女10例，年齡19～80歲，平均(55.0±16.1)歲；均接受腹部常規(guī)超聲檢查，其中1例(2個(gè)病灶)接受超聲造影檢查。

1.2 儀器與方法 采用GE Logiq E9、GE Voluson 730、Aloka F75彩色多普勒超聲診斷儀行常規(guī)超聲檢查，配備凸陣探頭，頻率3～5 MHz，觀察病灶大小、回聲、邊界、彩色血流、周圍器官及腹腔淋巴結(jié)情況，并存儲(chǔ)圖像。以GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀行超聲造影，探頭頻率3～5 MHz，機(jī)械指數(shù)0.1。經(jīng)頭靜脈快速團(tuán)注造影劑Sonovue(Bracco)，實(shí)時(shí)觀察病灶灌注過程，并同步存儲(chǔ)動(dòng)態(tài)圖像。由2名分別具有10年及22年超聲診斷經(jīng)驗(yàn)的主治醫(yī)師及主任醫(yī)師完成全部檢查并分析圖像，意見不一致時(shí)經(jīng)討論達(dá)成共識(shí)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 31例中，2例為原發(fā)性、29例為繼發(fā)性RL。22例訴腰痛，10例出現(xiàn)血尿，8例發(fā)熱，1例腹痛，1例腹脹，1例雙下肢水腫，1例皮膚瘙癢；5例經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)腎臟占位、1例發(fā)現(xiàn)腹部包塊；2例既往有非霍奇金淋巴瘤病史。實(shí)驗(yàn)室檢查：16例血紅蛋白減低，6例血肌酐升高，16例乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase, LDH)升高。

2.2 病理結(jié)果 31例中，11例經(jīng)術(shù)后病理、20例經(jīng)穿刺活檢證實(shí)；病理診斷25例彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，1例小B細(xì)胞淋巴瘤，1例B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，1例生發(fā)中心來源B細(xì)胞淋巴瘤，2例T細(xì)胞性淋巴瘤，1例濾泡性淋巴瘤。11例手術(shù)標(biāo)本示腫瘤浸潤腎臟及腎周脂肪組織，1例呈多灶性，5例侵犯腎上腺，1例侵犯腰大肌，2例病灶內(nèi)見壞死，8例腎周淋巴結(jié)內(nèi)見腫瘤細(xì)胞。光鏡下見異型淋巴細(xì)胞成片增生浸潤，核圓形或不規(guī)則，核仁核分裂象易見。免疫組織化學(xué)染色顯示27例CD20表達(dá)陽性，3例CD3表達(dá)陽性。

2.3 超聲表現(xiàn) 31例中，20例單側(cè)腎臟受累，左腎12例、右腎8例；11例累及雙側(cè)腎臟。病灶最大徑2.09～18.31 cm，平均(9.79±4.70)cm。

RL超聲表現(xiàn)：①腎內(nèi)腫物型(13例)，病灶為較均勻低回聲或極低回聲(圖1)，部分邊界不清，瘤體較大時(shí)可凸出于腎輪廓之外或凸入腎竇，4例腎盂輕度擴(kuò)張，未見腎靜脈或下腔靜脈瘤栓；其中7例病灶內(nèi)未見血流信號(hào)，3例見少量血流信號(hào)，3例血流較豐富；腎周及腹膜后見腫大淋巴結(jié)；②腎臟彌漫浸潤型(5例)，表現(xiàn)為雙腎彌漫性腫大(圖2)，形態(tài)尚可，實(shí)質(zhì)回聲減低，結(jié)構(gòu)不清，腎內(nèi)血流信號(hào)減少，其中3例合并輕度腎積水；③腎盂型(2例)，表現(xiàn)為腎盂內(nèi)低回聲腫塊(圖3)，形態(tài)不規(guī)則，累及輸尿管上段，未見腎盂擴(kuò)張，病灶內(nèi)見少量血流信號(hào)；④腎周型(2例)，病灶均位于腎臟周圍，呈新月形(圖4)，1例為腎周多發(fā)極低回聲腫物，1例為腎周彌漫低回聲腫物包繞腎臟并累及腎盂，病灶內(nèi)均未探及血流信號(hào)；⑤腹膜后浸潤型(9例)，腹膜后不規(guī)則腫物浸潤腎臟(圖5)，累及腎實(shí)質(zhì)及腎竇，邊界不清，可累及鄰近結(jié)構(gòu)包括腰大肌、肝、腸管、脾臟、腎上腺及輸尿管等；其中4例病灶內(nèi)見少量血流信號(hào)，5例血流信號(hào)較豐富；7例見“血管漂浮征”，表現(xiàn)為腫物包繞腹主動(dòng)脈及腎動(dòng)脈，動(dòng)脈走行及管徑均未見明顯異常。超聲造影顯示1例2個(gè)腎內(nèi)腫物型 RL病灶，1個(gè)呈不均勻性低增強(qiáng)(圖6)、1個(gè)呈均勻等增強(qiáng)，均表現(xiàn)為快進(jìn)快出。

圖1 患者男，26歲，RL(腎內(nèi)腫物型) 超聲聲像圖示左腎2個(gè)極低回聲結(jié)節(jié)(箭)，其內(nèi)未探及血流信號(hào) 圖2 患者女，51歲，RL(腎彌漫浸潤型) 超聲聲像圖示腎臟彌漫性腫大，長徑約14.6 cm，實(shí)質(zhì)厚約2.2 cm，回聲減低，結(jié)構(gòu)不清，合并腎結(jié)石(箭)及輕度腎積水 圖3 患者女，50歲，RL(腎盂型) A. 超聲聲像圖示左腎盂內(nèi)不規(guī)則極低回聲腫塊(箭)； B.病灶累及輸尿管上段(箭)，無腎盂擴(kuò)張，CDFI探及少量血流信號(hào)

圖4 患者男，50歲，RL(腎周型) 超聲聲像圖示右腎上極( A) 、下極(B)新月型極低回聲腫物(箭) 圖5 患者男，73歲，RL(腹膜后浸潤型) 腹膜后巨大腫物包繞右腎動(dòng)脈，呈“血管漂浮征”(箭) 圖6 患者男，71歲，RL(腎內(nèi)腫物型) A.常規(guī)超聲聲像圖示右腎極低回聲結(jié)節(jié)(長箭)及無回聲結(jié)節(jié)(短箭)； B.超聲造影圖示右腎極低回聲結(jié)節(jié)呈不均勻低增強(qiáng)(長箭)，手術(shù)病理證實(shí)為RL；無回聲結(jié)節(jié)無增強(qiáng)(短箭)，術(shù)后病理證實(shí)為囊腫

超聲對31例RL均檢出病灶，無漏診；正確診斷3例腎內(nèi)腫物型、2例腎臟彌漫浸潤型及6例腹膜后浸潤型，超聲診斷RL的準(zhǔn)確率為35.48%(11/31)

3 討論

3.1 RL的臨床特征 由于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)不含淋巴組織，原發(fā)性RL罕見，目前其發(fā)病機(jī)制存在爭議[2-4]。RL的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，多因腰痛就診，可伴發(fā)熱、血尿、貧血、體質(zhì)量減輕、腎功能不全、LDH升高等[3]。本組中僅2例為原發(fā)性，患者平均年齡55.0歲，男性多于女性，多數(shù)為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤；31例患者中，22例出現(xiàn)腰痛，16例LDH升高，與文獻(xiàn)[3,4]報(bào)道相符。有研究[5]認(rèn)為，血清LDH水平變化與彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的臨床分期、骨髓侵犯、國際預(yù)后指數(shù)及治療反應(yīng)相關(guān)。6例患者血肌酐升高，其中5例超聲表現(xiàn)為腎臟彌漫浸潤型。

3.2 RL的超聲表現(xiàn)及其與組織病理學(xué)的相關(guān)性 RL主要為繼發(fā)性，其超聲表現(xiàn)分型與腫瘤生長方式相關(guān)，根據(jù)文獻(xiàn)[1-2,4]標(biāo)準(zhǔn)分為腎內(nèi)腫物型、腎臟彌漫浸潤型、腎盂型、腎周型、腹膜后浸潤型。淋巴瘤細(xì)胞可通過血行擴(kuò)散至腎實(shí)質(zhì)，在間質(zhì)內(nèi)增殖并局灶性生長，影像學(xué)表現(xiàn)為腎內(nèi)腫物型，可累及單腎或雙腎，出現(xiàn)進(jìn)展可侵犯周圍組織。如瘤細(xì)胞在腎間質(zhì)彌漫浸潤性生長，影像學(xué)表現(xiàn)為腎臟彌漫浸潤型，腎臟增大但保持正常形狀。腫瘤還可由腹膜后淋巴瘤直接浸潤擴(kuò)散形成，影像學(xué)表現(xiàn)為腹膜后浸潤型，為第二常見類型，約占RL的25%～30%[2]，瘤體范圍較大，累及鄰近結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞可累及腎竇，其發(fā)生率較低[2]，影像學(xué)表現(xiàn)為腎盂型。光鏡下，淋巴瘤細(xì)胞彌漫密集分布，細(xì)胞成分單一，細(xì)胞間緊密排列，大小較均一，血管及間質(zhì)成分相對較少，內(nèi)部較均勻。因此，當(dāng)超聲聲束通過時(shí)，RL腫瘤內(nèi)部聲阻抗差小，回聲界面少，在超聲上一般呈均勻低回聲或極低回聲[6]，囊變壞死少見，本組病例的超聲表現(xiàn)符合上述表現(xiàn)。

淋巴瘤質(zhì)地較軟，常表現(xiàn)為鉆縫樣生長[7]，腎臟血管多被包繞，呈“血管漂浮征”，是淋巴瘤的影像學(xué)特征之一[7-8]，本組中7例存在該征象。淋巴瘤間質(zhì)成分較少，瘤體密實(shí)，血供較少，是乏血供腫瘤[6]，本組31例患者中，9例瘤體內(nèi)未見血流信號(hào)，9例見少量血流信號(hào)，5例彌漫浸潤型腎內(nèi)血流減少；另外，1例患者2個(gè)病灶的超聲造影表現(xiàn)分別為低增強(qiáng)及等增強(qiáng)，與研究[1，9]結(jié)果RL的超聲造影表現(xiàn)為低增強(qiáng)或等增強(qiáng)一致；部分腎內(nèi)腫物型和腹膜后浸潤型RL的超聲表現(xiàn)為血流信號(hào)較豐富，可能與瘤體較大(長徑9.31～18.31 cm)，且包繞腎內(nèi)葉間動(dòng)脈及弓形動(dòng)脈有關(guān)。

3.3 影像學(xué)診斷及鑒別診斷 淋巴瘤患者的尸檢結(jié)果中，繼發(fā)性RL發(fā)病率高達(dá)30%～60%，但影像學(xué)檢查僅檢測到1%～8%[10]。對于本組31例RL，超聲檢查無漏診，診斷準(zhǔn)確率僅35.48%(11/31)，可能與RL發(fā)病隱匿，臨床癥狀不明顯，腫塊生長時(shí)間長，瘤體較大有關(guān)，研究[4]結(jié)果超聲對于原發(fā)性RL的確診率為43.8%(7/16)，本研究結(jié)果與之類似，其中對腹膜后浸潤型的準(zhǔn)確率(6/9，66.67%)最高，推測由于病灶累及范圍廣且出現(xiàn)肝脾腫大、多發(fā)腫大淋巴結(jié)及“血管漂浮征”等。RL在CT上呈均勻低密度；MR T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，較腹部其他腫瘤信號(hào)低，具有一定特征性，DWI往往呈明顯高信號(hào)；增強(qiáng)掃描后，病灶多呈輕中度均勻延遲強(qiáng)化[11-13]，可能與瘤體血供少有關(guān)，部分病灶見“血管漂浮征”，有助于診斷。

超聲診斷腎內(nèi)腫物型單發(fā)RL需與腎癌相鑒別，后者回聲較淋巴瘤高，可出現(xiàn)液化壞死，形成腎靜脈及下腔靜脈瘤栓，超聲造影多為高增強(qiáng)[14]；多發(fā)RL需與轉(zhuǎn)移瘤、腎膿腫等鑒別，轉(zhuǎn)移瘤常存在原發(fā)腫瘤病史，腎膿腫局部邊界模糊，不同時(shí)期病灶的影像學(xué)表現(xiàn)不同，動(dòng)態(tài)監(jiān)測有助于診斷；腎彌漫浸潤型RL需與腎臟炎性疾病相鑒別，后者常有泌尿系感染癥狀，超聲表現(xiàn)腎周有液性滲出，腎周筋膜增厚；腎盂型RL需與腎盂癌鑒別，腎盂癌瘤體相對較小，回聲略高，泌尿系梗阻癥狀較嚴(yán)重；腎周型RL需與腎周積液或血腫相鑒別，超聲造影、增強(qiáng)CT及MRI有助于鑒別診斷；腹膜后浸潤型RL可能存在肝脾腫大、遠(yuǎn)處多發(fā)淋巴結(jié)腫大及包繞血管征象，需與其他腎臟鄰近惡性腫瘤侵犯腎臟、腹膜后纖維化鑒別診斷。

綜上所述，RL超聲表現(xiàn)多樣；超聲發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)占位呈均勻低回聲或極低回聲，且瘤體較大，伴腎外病灶或腹膜后淋巴結(jié)腫大，出現(xiàn)“血管漂浮征”時(shí)，應(yīng)考慮淋巴瘤可能，但最終確診仍需病理檢查。