斜坡巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫1例

陳娜娜，郭 立

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，云南 昆明 650000)

患兒男，16歲，無明顯誘因左耳聽力下降2年、間歇性頭痛1年余，未經(jīng)處理。查體：右眼鼻側(cè)偏盲；外耳道無異常，聽力未測。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清生長激素9.49 ng/ml。頭顱平掃CT：斜坡及鞍區(qū)見團(tuán)塊狀稍高欠均勻密度腫塊，內(nèi)見線狀及小片狀骨化影；斜坡、前床突及后床突骨質(zhì)不完整(圖1A)。頭顱MRI：斜坡內(nèi)見團(tuán)塊狀等T1、等及稍短T2信號(圖1B)，高b值 (1 000 s/mm2)擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging, DWI)可見呈等信號4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm大小的腫塊，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化(圖1C)；腫塊向蝶竇及左側(cè)海綿竇生長，包繞左側(cè)頸內(nèi)動脈，視交叉局部受壓稍上抬。影像學(xué)診斷：斜坡占位，考慮骨質(zhì)來源良性腫瘤。行斜坡占位切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈灰紅色，質(zhì)地稀脆，血供極其豐富；鞍底骨質(zhì)菲薄，下沉明顯。術(shù)后病理：光鏡下見大量巨細(xì)胞，排列不均勻，部分巨細(xì)胞內(nèi)可見細(xì)胞核，周圍伴膠原纖維(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CD68(+)，P53(-)，α-抗胰蛋白酶(+)，α-抗糜蛋白酶(+)，CD34(血管+)，Ki-67(±)，CD163(-)，S-100(-)，Syn(-)，GFAP(-)。病理診斷：斜坡巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫(giant cell reparative granuloma, GCRG)。

圖1 斜坡GCRG A. 平掃CT圖像； B.冠狀位MR T2WI； C.矢狀位MR增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×100) (箭示腫物)

討論GCRG為罕見非腫瘤性病變，可發(fā)生于任何年齡，多見于兒童及10～30歲女性；最常發(fā)生于頜骨(約36%)，其次為手足短管狀骨(約24%)、顱面骨(約9%)，本例發(fā)生于斜坡，甚屬罕見。GCRG免疫組織化學(xué)染色CD68強(qiáng)陽性。CT多表現(xiàn)為密度欠均勻的軟組織密度影，殘留骨多呈高密度影，鄰近骨質(zhì)可見膨脹性溶骨性破壞；典型MRI表現(xiàn)為T1WI、T2WI及DWI均呈等或低信號，與病變富含成纖維細(xì)胞或含鐵血黃素沉積有關(guān)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。本病應(yīng)與以下疾病相鑒別：①脊索瘤，亦為斜坡來源良性腫瘤，多見于40～60歲男性，特征性MRI表現(xiàn)為T2WI彌漫高信號及分隔狀低信號，多不均勻強(qiáng)化；②侵襲性垂體腺瘤最常侵及海綿竇，多表現(xiàn)為輕中度且不均勻強(qiáng)化，臨床常見腺垂體功能減退和尿崩癥表現(xiàn)；③腦膜瘤，多見于成年人，斜坡腦膜瘤常伴骨質(zhì)增生硬化，骨質(zhì)破壞不常見，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，并可見“硬膜尾”征。