陳麗娜,寧建英
(石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科,新疆 石河子 832000)
免疫性血小板減少癥[immune thrombocytopenia(ITP)],既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),是兒童最多見的一種免疫系統(tǒng)介導(dǎo)的出血性疾病。其臨床表現(xiàn)以皮膚或黏膜出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)、瘀斑多見,體格檢查可見皮膚黏膜的出血點(diǎn)、束臂試驗(yàn)陽性等,該病實(shí)驗(yàn)室檢查提示血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良等,骨髓象典型表現(xiàn)為骨髓增生活躍,巨核細(xì)胞增多伴產(chǎn)板不良[1-3]。在兒科日常工作中,部分家長(zhǎng)因顧慮較多不能配合骨髓穿刺術(shù),因此外周血中血小板參數(shù)對(duì)ITP診斷及治療具有重要的臨床意義[4]。本研究探討了ITP患兒的血小板參數(shù)及骨髓象的臨床意義,現(xiàn)報(bào)告如下。
1.1一般資料:選取2013年9月~2018年9月于石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科確診為ITP的患兒,均符合診斷標(biāo)準(zhǔn),參照《小兒血液病臨床手冊(cè)》(第3版)。均知情同意,排除惡性腫瘤、肝腎器官功能障礙、系統(tǒng)性免疫性疾病、免疫抑制劑治療史及其他可引起血小板減少的血液系統(tǒng)疾病的患兒,符合上述條件患兒共117例,將這些患兒設(shè)為試驗(yàn)組;另選取同期就診于我院健康體檢的兒童設(shè)為對(duì)照組。兩組性別、年齡等一般資料差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),具有可比性。本次研究經(jīng)過本院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)同意。
1.2方法:采集試驗(yàn)組及對(duì)照組的外周血行血小板計(jì)數(shù)(PLT)、平均血小板體積(MPV)、血小板壓積(PCT)、血小板分布寬度(PDW)的檢測(cè),試驗(yàn)組治療后復(fù)查PLT、MPV、PCT及PDW,經(jīng)知情告知后家長(zhǎng)同意的患兒完善骨髓穿刺術(shù),行骨髓涂片、染色及骨髓細(xì)胞分析,對(duì)上述數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。
2.1試驗(yàn)組基本信息描述:試驗(yàn)組ITP患兒117例中,男70例,女47例,年齡1個(gè)月~14歲,其中嬰兒期31例,幼兒期31例,學(xué)齡前期27例,學(xué)齡期28例;居住地分布城市71例,非城市46例;各個(gè)季節(jié)均有發(fā)病患兒,春季28例,夏季34例,秋季28例,冬季27例。試驗(yàn)組與對(duì)照組一般資料比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),具有可比性。見表1。
表1 兩組一般資料比較
2.2治療前兩組血小板參數(shù)比較:治療前試驗(yàn)組PLT、PCT顯著低于對(duì)照組,PDW顯著高于對(duì)照組,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01),MPV高于對(duì)照組,但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表2。
表2 治療前兩組血小板參數(shù)比較
表3 試驗(yàn)組治療前后血小板參數(shù)比較
表4 試驗(yàn)組治療前血小板參數(shù)與治療后骨髓象的相關(guān)性比較
2.3試驗(yàn)組治療前后血小板參數(shù)比較:試驗(yàn)組治療后PLT、PCT顯著高于治療前,MPV顯著低于治療前,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01),PDW較治療前減低,但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),見表3。
2.4試驗(yàn)組治療前血小板參數(shù)與治療后骨髓象的相關(guān)性比較:本次研究中有45名患兒完善骨髓穿刺,對(duì)骨髓增生程度、巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)及各階段巨核細(xì)胞百分比進(jìn)行統(tǒng)計(jì)及分析:巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)(417.22±646.823)個(gè)/片,原始巨核細(xì)胞(0.03±0.146)%,幼稚巨核細(xì)胞(1.00±1.865)%,顆粒型巨核細(xì)胞(19.51±27.953)%,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞(8.32±16.134)%,裸核型巨核細(xì)胞(4.36±9.405)%;PLT與產(chǎn)板型巨核細(xì)胞有相關(guān)性(P<0.05),MPV與原始巨核細(xì)胞有相關(guān)性(P<0.05),PDW與顆粒型巨核細(xì)胞有相關(guān)性(P<0.05),見表4。
隨著對(duì)免疫性血小板減少癥的研究逐漸深入,目前認(rèn)為該病的發(fā)病機(jī)制與免疫因素有關(guān),患兒接觸感染、疫苗等誘發(fā)因素后,通過自身免疫反應(yīng),生成血小板自身抗體,自身抗體作用于血小板,而后暴露出抗體免疫球蛋白的Fc段,被巨噬細(xì)胞識(shí)別后吞噬,血小板被破壞,在這個(gè)過程中,骨髓生成血小板速度遠(yuǎn)不及血小板被破壞的速度,從而表現(xiàn)為血小板減少及相關(guān)臨床表現(xiàn)。
血小板參數(shù)可以在一定程度上反映血小板的數(shù)量、體積及均一性等自身特性及骨髓巨核細(xì)胞增生的情況,MPV、PCT、PDW等尤其是MPV是重要參數(shù),和PLT的臨床意義同等重要[4]。 PLT直接反映血小板的生成與破壞;MPV反映血小板的生成和巨核細(xì)胞的增生,MPV越大,成熟度越低,代謝和功能也更加活躍[5];PCT是PLT與MPV的乘積,當(dāng)PLT或MPV變化時(shí)PCT隨之變化;PDW反映血小板體積的異質(zhì)性[6-8]。既往文獻(xiàn)報(bào)道[9],免疫性血小板減少癥是因血小板破壞增多或壽命縮短導(dǎo)致數(shù)量減少,其骨髓增生功能正常,隨著PLT的減少,反饋性的激活巨核細(xì)胞生成增多,但由于增生的巨核細(xì)胞成熟障礙,釋放的血小板大多是不成熟且體積較大的血小板,故ITP患兒的MPV、PDW均升高。
本次研究中試驗(yàn)組治療前與對(duì)照組比較:試驗(yàn)組PCT較對(duì)照組降低,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),因PCT系PLT與MPV相乘所得,分析原因可能為試驗(yàn)組PLT減少程度較MPV上升程度更顯著;試驗(yàn)組PDW較對(duì)照組增大,提示ITP患兒血小板大小不一,與血小板大量破壞且骨髓增生不一有關(guān);試驗(yàn)組MPV較對(duì)照組增大,但無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,分析原因考慮為ITP患兒治療前骨髓未能及時(shí)代償增生巨核細(xì)胞,因此血小板體積與正常體積無明顯變化。
本次研究中試驗(yàn)組治療后與治療前血小板參數(shù)比較:治療后PLT及PCT較治療前升高;治療后MPV顯著低于治療前,提示治療后骨髓巨核細(xì)胞大量增生,釋放出體積小的成熟血小板,故平均血小板體積較治療前顯著降低,與既往相關(guān)報(bào)道相符[10];在治療初期由于骨髓大量增生釋放出體積較大的不成熟血小板,使外周血中血小板體積大小不一,PDW增大,隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng),巨核細(xì)胞增生逐漸恢復(fù)正常,體積較小的成熟血小板增多,PDW開始下降[8],本次研究治療后PDW較治療前減低,但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),可能由于試驗(yàn)組治療后復(fù)查血小板參數(shù)時(shí)間不一所致。
ITP的骨髓象表現(xiàn)為增生活躍并產(chǎn)板不良,巨核細(xì)胞主要以原幼型為主,本次研究對(duì)ITP患兒治療后骨髓象中各種類型的巨核細(xì)胞與治療前血小板參數(shù)進(jìn)行了相關(guān)性分析,結(jié)果提示血小板計(jì)數(shù)與產(chǎn)板型巨核細(xì)胞有相關(guān)性,與既往報(bào)道一致[7-8];MPV與原始巨核細(xì)胞呈正相關(guān),說明外周血中MPV增大,骨髓象中原始巨核細(xì)胞也增多;PDW與顆粒型巨核細(xì)胞呈正相關(guān),說明外周血中PDW增大,骨髓象中顆粒型巨核細(xì)胞也增多。在臨床工作中,對(duì)ITP患兒可以通過外周血中血小板參數(shù)變化來預(yù)測(cè)骨髓象的變化,從而判斷治療效果及預(yù)后。
本研究表明,動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)ITP患兒外周血中PLT、MPV、PCT、PDW等血小板參數(shù)對(duì)于該病的診斷及治療具有重要指導(dǎo)意義,且方便易行,可減少骨髓穿刺給患兒帶來的痛苦,更能被患兒家長(zhǎng)所接受。在臨床工作中,除需要注意PLT值,也需關(guān)注血小板參數(shù),用以指導(dǎo)對(duì)ITP的診斷、治療及預(yù)后的評(píng)估。