應對IgA腎?。河械姆攀?，分型治療

●東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院腎病科主任醫(yī)師、教授 王金泉

關于IgA腎病的2點新認識

早年認為，IgA 腎病主要臨床表現(xiàn)為血尿，伴或不伴少量蛋白尿，但病程進展緩慢，預后良好。經(jīng)過40多年的臨床實踐，對IgA 腎病的認識已有了深刻的變化，主要體現(xiàn)在下面2個方面。

一是原發(fā)性IgA 腎病的共性是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA 沉積，但臨床表現(xiàn)五花八門，從單純的鏡下血尿，鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿，到高血壓、水腫、大量蛋白尿、腎功能不全等，幾乎所有腎小球疾病的臨床癥狀和表現(xiàn)均可以出現(xiàn)。顯微鏡下腎小球病理形態(tài)改變也多種多樣。

目前，很多學者認為IgA 腎病不是一種單一的疾病，而是由各種不同損傷機制所帶來的具有共性組織反應的一組疾病統(tǒng)稱。

二是隨著研究的不斷深入和大量的研究發(fā)現(xiàn)，本病的臨床過程并不像初期人們的認識那樣樂觀，部分患者可在病程中出現(xiàn)不同程度的腎功能減退甚至衰竭。而最初認為IgA腎病臨床呈良性過程，病情進展緩慢，極少發(fā)生腎功能不全。

在臨床上，醫(yī)生和患者對IgA 腎病應給予足夠的重視，盡早發(fā)現(xiàn)引起不良預后的因素，積極干預。

有的放矢的采取分型治療原則

由于IgA 腎病的發(fā)病機制尚未十分明了，當前還無法針對確切病因采取有效治療措施，現(xiàn)階段強調(diào)根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、腎臟病理改變的不同，有的放矢的采取分型治療原則。

1.孤立性鏡下血尿型

此型患者常在體格檢查中發(fā)現(xiàn)，臨床上僅表現(xiàn)為鏡下血尿，無蛋白尿、高血壓及腎功能不全，顯微鏡下腎小球及腎小管間質(zhì)病變均較輕，甚或正常。絕大多數(shù)患者病情長期穩(wěn)定，因此不需要特殊治療。

事實上，糖皮質(zhì)激素、雷公藤多苷等藥物對此病也無效，反而會帶來藥物不良反應。但必需定期隨訪，一旦出現(xiàn)高血壓、蛋白尿，需按相應的類型進行治療。

2.尿檢異常型

為最多見的一種IgA 腎病類型。起病隱匿，近1/4 的患者在體檢中發(fā)現(xiàn)，確切的病程不易明確。主要表現(xiàn)為鏡下血尿和中、少量蛋白尿。本型的病理改變和臨床表現(xiàn)較輕，往往不被患者重視。

根據(jù)長期臨床觀察，此型患者多數(shù)預后較好，少數(shù)后期發(fā)展為慢性腎功能不全。此型患者治療原則是抑制腎小球系膜病變（包括系膜細胞增生及基質(zhì)增多），減少蛋白尿、血尿，延緩腎小球、腎小管慢性病變和腎功能不全的發(fā)生與發(fā)展。在血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（商品名如洛汀新、蒙諾等）/血管緊張素受體拮抗劑（商品名如代文、安搏維、科素亞等）治療的基礎上，雷公藤多苷聯(lián)合大黃素（藥品名：保腎片、新保腎片和新腎炎膠囊）和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑的三聯(lián)療法，對IgA 腎病尿檢異常型患者的蛋白尿有更好的療效。

3.反復發(fā)作肉眼血尿型

此型患者起病年齡較輕，多見于兒童及青少年，大多數(shù)預后良好?？梢娙庋垩?，表現(xiàn)為小便顏色的改變，洗肉水樣、濃茶色、可樂色、醬油樣等；發(fā)作與感染（如扁桃體炎、腸道感染及膽道感染）密切相關，多數(shù)患者在起病時有上呼吸道感染或發(fā)熱，勞累等誘因，多在咽炎發(fā)作的同時出現(xiàn)肉眼血尿，醫(yī)學上稱之為咽炎同步性肉眼血尿。

發(fā)作性肉眼血尿持續(xù)時間短，大多數(shù)在3 天以內(nèi)，一般不超過一周。肉眼血尿發(fā)作間歇期可以有持續(xù)尿檢異常，包括鏡下血尿和少量蛋白尿（一般不超過1.5 克/24 小時）。在肉眼血尿發(fā)作半月之內(nèi)作腎活檢，?？砂l(fā)現(xiàn)腎組織中有少量新月體，一般為小新月體（不超過腎小球包曼囊周徑的一半）。

此型腎病治療的關鍵，在于積極尋找并去除誘因，如對反復發(fā)作扁桃體炎、扁桃體腫大者，切除扁桃體后多數(shù)患者肉眼血尿不再發(fā)作，尿檢異常（主要為鏡下血尿）可以明顯改善。

4.快速進展腎炎型

此為近年來認識的一類特殊的IgA 腎病，病理上有較多的腎小球新月體形成，伴或不伴腎小球毛細血管襻壞死，病變處單核細胞浸潤較多，具有血管炎的病理改變特征。典型者臨床表現(xiàn)有大量血尿，高血壓或伴有腎功能不全。病情進行性發(fā)展，不經(jīng)治療，總體預后不佳。

對此型腎病，普遍認為需要積極應用免疫抑制治療。臨床證實，霉酚酸酯對此型IgA 腎病的療效肯定。在使用時，應監(jiān)測血藥濃度與外周血淋巴細胞計數(shù)，并據(jù)此調(diào)整用藥劑量。由于霉酚酸酯抑制機體免疫功能，患者易患感染，尤其是使用霉酚酸酯的前三個月，用藥過程中若出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、胸悶和呼吸困難需及時就診。

5.大量蛋白尿型

此型IgA 腎病患者以男性多見，部分患者可進展為慢性腎功能不全。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿（＞3.5克/24 小時），伴低血漿白蛋白（＜35克/升）和高膽固醇血癥。目前，對于合并大量蛋白尿的IgA 腎病患者，在治療時需要分清兩種情況：

一是臨床表現(xiàn)與病理改變和微小病變性腎病類似的IgA 腎病。這部分患者按微小病變性腎病治療，選用糖皮質(zhì)激素。

二是臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿，病理上有較多腎小球球性廢棄，中重度腎小管間質(zhì)慢性化病變。這一部分患者臨床上往往同時有高血壓、腎功能不全。對于這類患者，糖皮質(zhì)激素治療無效。雷公藤多苷聯(lián)合血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑能夠減少蛋白尿，延緩腎臟病進展。

特別提醒

★大多數(shù)IgA 腎病患者病情發(fā)展緩慢，預后良好，只要早期發(fā)現(xiàn)、堅持治療，許多患者可以達到臨床治愈（尿蛋白定量正常，尿沉渣紅細胞＜10萬個/毫升），亦或病情穩(wěn)定。即使少部分患者最終仍然進入終末期腎功能衰竭（尿毒癥），積極的治療也可以推遲進入尿毒癥的時間，提高患者的生活質(zhì)量，降低患者的治療費用。

★IgA 腎病有家族聚集傾向，患者的父母、同胞尤其應該關注IgA 腎病的早發(fā)現(xiàn)，早治療。

★許多研究發(fā)現(xiàn)，腎小球硬化多少、腎小管間質(zhì)病變輕重、IgA 沉積于毛細血管襻、大量蛋白尿、血壓控制不佳等，是IgA 腎病預后不良的因素。

★IgA 腎病病情會發(fā)生變化，無論病情輕重都要重視自我監(jiān)測，定期隨訪，如監(jiān)測血壓；注意觀察尿量、夜尿、尿色變化；監(jiān)測藥物的不良反應等。根據(jù)病情變化，及時在醫(yī)生指導下調(diào)整治療方案。

日常注意事項

一是飲食上注意五低一高，即低鈉、低磷、低鉀、低脂、低優(yōu)質(zhì)蛋白和高維生素。血清肌酐升高者應參考慢性腎功能不全飲食指南，控制主食與蛋白質(zhì)的攝入。

二是注意預防感冒，感冒、發(fā)熱可誘發(fā)IgA 腎病患者出現(xiàn)肉眼血尿發(fā)作，尿檢異常加重。

三是慎用有損腎臟的藥物，盡量不用慶大霉素等氨基糖苷類藥物及四環(huán)素、保泰松、非那西丁、撲熱息痛等藥物?？床r，提醒醫(yī)生自己患有IgA腎病。

四是要勞逸適度，保持健康的生活方式，不能過于勞累（包括體力勞動和腦力勞動），以防病情加重。

五是避免接觸有機溶劑，如油漆、甲醛、粘合劑等，避免使用增白化妝品。