兒童炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT和MRI表現(xiàn)

徐蓉，楊秀軍，李婷婷

上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院影像科，上海200062

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是臨床上少見的一種間葉性腫瘤，具有低度惡性或交界性腫瘤的特點(diǎn)。2002年世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類專家組將其歸類為中間類型腫瘤并命名為IMT，定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量炎癥細(xì)胞[主要為漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞]的一種腫瘤”[1-2]。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，IMT在兒童和青年多見[3]。然而，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的病例以成人居多，兒童罕見[4]。目前，關(guān)于兒童IMT的影像表現(xiàn)報(bào)道較少。筆者收集并總結(jié)了上海市兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理診斷證實(shí)8例兒童IMT的CT和MRI影像和臨床資料，旨在增強(qiáng)臨床醫(yī)生對(duì)兒童IMT的CT和MRI影像特征的認(rèn)識(shí)，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)兒童IMT影像表現(xiàn)的甄別能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集上海市兒童醫(yī)院2015年1月至2020年8月經(jīng)手術(shù)病理確診8例兒童IMT患者的CT和MRI影像資料，其中男性4例，女性4例，年齡3歲11個(gè)月～11歲9個(gè)月，平均8.6歲?；純旱呐R床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位有關(guān)，其中4例發(fā)生在腹部，臨床上表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛和腹部包塊；1例發(fā)生于肺部的表現(xiàn)為發(fā)熱和咳嗽；2例發(fā)生于四肢和1例發(fā)生于左頸部，均表現(xiàn)為腫塊。

1.2 CT檢查8例患者均行螺旋CT平掃，其中7例進(jìn)行了CT增強(qiáng)掃描。采用GE LightSpeed VCT螺旋掃描儀。對(duì)不配合患兒檢查前30 min按1 mL/kg計(jì)算用量給予5%水合氯醛口服。掃描參數(shù)：120 kV、80 mAs、矩陣512×512、層厚0.625 mm、重建層厚5 mm。增強(qiáng)掃描應(yīng)用碘佛醇注射液(江蘇恒瑞)，使用高壓注射器按2 mL/kg以3.0 mL/s速率經(jīng)手背靜脈團(tuán)注。左頸部和四肢病變?cè)鰪?qiáng)掃描延遲時(shí)間在注射對(duì)比劑45s后進(jìn)行；腹部病變分別于注射對(duì)比劑后18 s、48 s和218 s行動(dòng)脈期、靜脈期和延遲期掃描。所有圖像存儲(chǔ)后經(jīng)傳輸系統(tǒng)傳送至工作站，圖像經(jīng)多層面重建、容積再現(xiàn)等進(jìn)行后處理。

1.3 MRI檢查2例患者行MRI平掃和增強(qiáng)掃描。采用Philips Ingenia 3.0 T超導(dǎo)MRI成像儀。行橫軸位T1WI、冠狀位T2WI、橫軸位VIBE和T2WI-SPIR掃描，常規(guī)平掃后經(jīng)肘靜脈按0.2 mL/kg推注Gd-DTPA行矢狀位、橫軸位和冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描，層間距2 mm、層厚5 mm。

1.4 手術(shù)和病理觀察指標(biāo)8例患者均行手術(shù)治療，其中7例完整切除、1例部分切除。術(shù)中觀察腫瘤的部位、形態(tài)、大小、浸潤(rùn)生長(zhǎng)情況及其毗鄰關(guān)系，與各病例的術(shù)前影像資料進(jìn)行相應(yīng)比較。留取8例患者的切除組織標(biāo)本送光鏡和免疫組織化學(xué)(Immunohistochemistry，IHC)檢查。IHC檢查指標(biāo)包括平滑肌源性抗體(SMA)、波形絲蛋白(Vimentin)、特異性肌源性抗體(MSA)、ALK、CD117、CD34和S-100等。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 CT表現(xiàn)8例均表現(xiàn)為低密度或等密度團(tuán)塊軟組織影，邊界清晰或欠清，形態(tài)不規(guī)則，CT值為30～50 HU，其中位于腹部的腫塊體積較大。增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性成分表現(xiàn)為均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化更明顯，增強(qiáng)后CT值為60～150 HU。1例位于胃底部的CT表現(xiàn)為胃底部胃壁明顯增厚，呈團(tuán)塊樣異常軟組織密度影，形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠清，輪廓欠光整，其內(nèi)可見斑片狀高密度鈣化影，增強(qiáng)后表現(xiàn)為明顯異常強(qiáng)化，與鄰近正常胃壁分界不清，胃腔變小(圖1)。1例位于后腹膜的CT表現(xiàn)為左中下腹部脊柱左前方左腎下方一不規(guī)則團(tuán)塊狀混雜密度影，邊界欠清，邊緣呈分葉狀，跨過中線，大小約94.11 mm×78.83 mm×92.87 mm，病灶內(nèi)伴有斑片狀鈣化影，增強(qiáng)后表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化，鄰近臟器受壓移位，腹腔干及其分支、腹部靜脈受壓移位(圖2)。1例乙狀結(jié)腸來(lái)源的CT表現(xiàn)為腹腔、盆腔內(nèi)多發(fā)不規(guī)則軟組織密度團(tuán)塊影，最大約為62.00 mm×59.32 mm×65.21 mm，密度不均，增強(qiáng)后病灶大部分區(qū)域表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，部分病灶周圍環(huán)形強(qiáng)化明顯，囊性區(qū)域強(qiáng)化不明顯(圖3)。1例位于右肺的CT表現(xiàn)為不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度均勻，邊界毛糙，輪廓欠規(guī)則，局部胸膜增厚、黏連(圖4)。位于四肢及左頸部的CT均表現(xiàn)為團(tuán)塊樣異常軟組織，邊界清晰，內(nèi)部密度均勻，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，見圖5。

圖1 女，11歲，胃IMT

圖2 男，11歲，后腹膜IMT

圖3 男，10歲，乙狀結(jié)腸IMT

圖4 女，4歲，肺IMT

圖5 女，10歲，右大腿IMT

2.1.2 MRI表現(xiàn)平掃腫塊T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈稍高或高信號(hào)，信號(hào)多不均勻；增強(qiáng)后病灶輕度至明顯不均勻強(qiáng)化。1例胃底部MRI表現(xiàn)為胃底部一團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，邊界欠清，輪廓欠規(guī)則，T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈不均勻等高信號(hào)、T2W-SPAIR呈不均勻稍高信號(hào)；增強(qiáng)后T1WI明顯不均勻強(qiáng)化(圖6)。1例后腹膜MRI平掃T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈不均勻高信號(hào)；增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化，病灶包繞腹主動(dòng)脈及左側(cè)髂動(dòng)脈(圖7)。

2.2 手術(shù)所見8例患兒均行手術(shù)治療，7例手術(shù)完整切除腫塊，1例位于后腹膜的因腫塊巨大，并包繞腹主動(dòng)脈及左側(cè)髂動(dòng)脈等重要血管，無(wú)法一期完整切除，遂行腫塊部分切除并取材行活檢術(shù)。1例腹、盆腔多發(fā)腫塊術(shù)中證實(shí)腫塊來(lái)源于乙狀結(jié)腸，另盆腔的兩個(gè)病灶為種植灶，位于右側(cè)骨盆入口處及腹膜返折處，直徑分別為1 cm及2 cm。

圖6 女，11歲，胃IMT

圖7 男，11歲，后腹膜IMT

2.3 病理結(jié)果8例均經(jīng)病理診斷證實(shí)為IMT。腫瘤均為實(shí)性腫塊，灰白色，質(zhì)地中等，切面呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。鏡檢腫瘤組織主要由梭形細(xì)胞和炎癥細(xì)胞呈束狀排列構(gòu)成(圖8A)。IHC結(jié)果：SMA 8例陽(yáng)性、Vimentin 7例陽(yáng)性(圖8B)。

圖8 IMT的病理表現(xiàn)

3 討論

IMT是臨床上少見的一種間葉性腫瘤，既往其曾被認(rèn)為是一種炎性假瘤，隨著IHC、分子病理學(xué)等檢測(cè)手段的發(fā)展和進(jìn)步，證明其實(shí)為一種真性腫瘤[5]。2002年WHO軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類專家組將其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量炎癥細(xì)胞[主要為漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞]的一種腫瘤”[1-2]。IMT的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，其可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、感染和炎癥反應(yīng)等有關(guān)。IMT的發(fā)生部位以肺部最為常見，也可發(fā)生于腹腔、腹膜后、盆腔和四肢等部位[6]。本組8例患兒，病變位于腹部4例、肺部?jī)H1例，四肢2例和左頸部1例。IMT的臨床表現(xiàn)主要與腫瘤的發(fā)生部位有關(guān)。肺IMT多發(fā)生于肺外周胸膜下，通常表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛和胸悶等[7]。本組1例肺IMT表現(xiàn)為發(fā)熱和咳嗽。腹部IMT常以腹痛為首發(fā)癥狀，本組病例腹部IMT表現(xiàn)為腹部包塊、發(fā)熱和腹痛。本組四肢和左頸部IMT則是以體檢發(fā)現(xiàn)腫塊為首發(fā)表現(xiàn)。

病理上IMT主要由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞。IMT分為3種類型：黏液型、纖維型和梭形細(xì)胞密集型[8]。本組8例均為梭形細(xì)胞密集型。IHC染色SMA均陽(yáng)性、Vimentin 7例陽(yáng)性。

IMT發(fā)病率低，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性[9]。既往研究報(bào)道IMT的CT平掃表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性軟組織密度影，邊界清晰或欠清；通常腹部腫塊體積較大；腫塊的密度與組成腫塊的成分相關(guān)，腫塊體積較大伴囊變和壞死時(shí)密度不均勻，腫塊較小時(shí)通常密度較均勻[10]。增強(qiáng)CT表現(xiàn)為腫瘤實(shí)性成分呈不均勻明顯強(qiáng)化，并呈漸進(jìn)性和延遲性強(qiáng)化更顯著的特征[11]。本組病例CT平掃表現(xiàn)為低密度或等密度團(tuán)塊軟組織影，邊界清晰或欠清，形態(tài)不規(guī)則，其中位于腹部的腫塊體積較大；增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性成分表現(xiàn)為均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化更顯著；這些CT影像特征與上述文獻(xiàn)[10-11]報(bào)道的一致。另外，本組1例后腹膜的增強(qiáng)CT表現(xiàn)為腫塊包繞腹主動(dòng)脈和左側(cè)髂動(dòng)脈生長(zhǎng)與既往文獻(xiàn)[12-13]報(bào)道部分腹部IMT腫塊包繞腹部血管生長(zhǎng)的特點(diǎn)相一致。本組病例增強(qiáng)CT的表現(xiàn)與既往報(bào)道結(jié)果的顯著區(qū)別在于本組僅有1例乙狀結(jié)腸來(lái)源的病例其部分病灶周圍環(huán)形強(qiáng)化明顯，有別于季敏等[6]報(bào)道的周圍環(huán)形強(qiáng)化是IMT病變CT增強(qiáng)后常見的影像學(xué)特征，造成這種結(jié)果的差異可能和兩個(gè)研究中病例的不同及病例病灶的各組成成分的占比不同有關(guān)。增強(qiáng)CT顯示病灶周圍環(huán)形強(qiáng)化對(duì)提示IMT的診斷具有一定的價(jià)值[6]。

本組1例胃和1例后腹膜IMT患兒行MRI檢查，腫塊在平掃時(shí)T1WI均呈低信號(hào)、T2WI分別呈不均勻等高信號(hào)和不均勻高信號(hào)；增強(qiáng)掃描分別表現(xiàn)為T1WI明顯不均勻強(qiáng)化和病灶輕度強(qiáng)化；腫塊邊界都相對(duì)清晰。本組病例IMT的MRI表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道[6，12]的基本一致。本組1例后腹膜IMTMRI將病灶和被病灶包繞的腹主動(dòng)脈及左側(cè)髂動(dòng)脈清晰區(qū)分，進(jìn)一步表明MRI在評(píng)價(jià)病灶與周圍血管毗鄰關(guān)系方面的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，提示術(shù)前MRI檢查對(duì)指導(dǎo)累及鄰近血管的病灶的手術(shù)切除范圍具有重要作用。

因?yàn)镮MT的影像表現(xiàn)缺乏特異性，臨床上往往容易造成誤診。故各部位IMT尚需與該部位的其他病變鑒別。肺IMT需與周圍型肺癌、肺結(jié)核球、肺錯(cuò)構(gòu)瘤、肺孤立性淋巴瘤、肺膿腫和球形肺炎等鑒別；腹腔IMT需與胃腸道間質(zhì)瘤及位于腹腔的胃腸道外間質(zhì)瘤等鑒別；腸系膜IMT需與腸系膜囊腫、淋巴瘤、囊性畸胎瘤和間質(zhì)瘤等鑒別；腹膜后IMT需與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、淋巴瘤等鑒別；軟組織內(nèi)的IMT需與神經(jīng)組織來(lái)源的腫瘤(如：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等)進(jìn)行鑒別；最終的鑒別診斷仍依賴于病理學(xué)和IHC檢查。IMT的治療首選手術(shù)完整切除病灶，不能完整切除的病灶行部分切除后可結(jié)合化療及靶向激酶抑制劑等綜合治療[14]。

綜上所述，兒童IMT的CT平掃表現(xiàn)為低密度或等密度團(tuán)塊軟組織影，通常邊界清晰或欠清，形態(tài)不規(guī)則，其中位于腹部的腫塊體積較大；增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性成分表現(xiàn)為均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化更顯著，部分病灶周圍環(huán)形強(qiáng)化明顯。MRI表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI呈等或高信號(hào)，信號(hào)不均勻；增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為T1WI輕度至明顯不均勻強(qiáng)化。臨床上，當(dāng)遇見具有上述影像特征的病變時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)將IMT作為備選診斷加以甄別，有助于其對(duì)IMT診斷能力的提高，但畢竟IMT的影像表現(xiàn)缺乏特異性，IMT的最終確診仍依賴于病理和IHC檢查。