中國大動脈炎相關(guān)高血壓診治多學(xué)科專家共識

大動脈炎相關(guān)高血壓診治多學(xué)科共識中國專家組

大動脈炎（Takayasu’s arteritis，TA）是一種累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥性疾病［1］，大動脈炎相關(guān)高血壓（Takayasu’s arteritisrelated hypertension，TARH）常見，且以難治性和惡性高血壓多見，發(fā)生心腦血管不良事件的風(fēng)險顯著增加，嚴(yán)重影響TA患者的預(yù)后，是TA患者死亡的重要原因之一［2-3］。TARH臨床診治缺乏規(guī)范性，目前尚無相關(guān)的指南或共識。為此，我們?nèi)嫠阉髋c整理文獻(xiàn)資料，參考各相關(guān)指南和專家的意見，在國內(nèi)首次制定大動脈炎相關(guān)高血壓多學(xué)科專家共識，旨在為風(fēng)濕免疫科、心內(nèi)科、腎內(nèi)科、血管外科、神經(jīng)內(nèi)科、心外科等相關(guān)科室提供治療上的指導(dǎo)。原發(fā)性高血壓、其他繼發(fā)性高血壓及兒童高血壓診治不在此共識范圍內(nèi)。

流行病學(xué)90%的TA患者在30歲以前發(fā)病［4］，女性多見，男女患病率約為1：4～9［5-6］。世界年發(fā)病率約2.6例/百萬人群［1］，亞洲年發(fā)病率為1～2例/百萬人群［7］，日本基于醫(yī)院數(shù)據(jù)的年患病率為12.9～40例/百萬人群［8-9］，我們中心統(tǒng)計的上海地區(qū)本地居民的患病率為7.01例/百萬人群。世界范圍內(nèi)，TA患者中高血壓發(fā)生率為32.5%～84%［10-13］，其 中，亞 洲 國 家45.3%～84%［11-12］，中 國51%～84%［10-11］。TA以高血壓起病者占3.9%～57.5%［13］，TA患者腦血管事件發(fā)生率為8%～20%［14-15］。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院建立的華東地區(qū)大動脈炎（East China Takayasu arteritis，ECTA）隊列中，TA相關(guān)高血壓占比為33%，以高血壓為首發(fā)癥狀起病者占16.2%，難治性高血壓達(dá)52.5%，22%患者需要四聯(lián)及以上降壓藥，血壓達(dá)標(biāo)率為46.3%，高血壓急癥占21.2%，高血壓相關(guān)的心、腦、血管等不良事件發(fā)生率達(dá)32.1%，高血壓患者10年死亡率為2.5%。

定義高血壓的診斷是在未使用降壓藥物的情況下，非同日多次重復(fù)測量后，診室收縮壓≥140 mmHg和/或舒張壓≥90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，下同）；家庭自測血壓收縮壓≥135 mmHg和/或舒張壓≥85 mmHg；動態(tài)血壓24 h平均收縮壓≥130 mmHg和/或舒張壓≥80 mmHg，白天平均收縮壓≥135 mmHg和/或舒張壓≥85 mmHg，夜間平均收縮壓≥120 mmHg和/或舒張壓≥70 mmHg［16-17］。根據(jù)血壓升高的水平對高血壓進(jìn)行分級，分級方法參考中國高血壓防治指南（2018修訂版）［17］。

TARH定義為TA患者因為血管炎癥和損害引起的高血壓，即大動脈炎繼發(fā)性高血壓［18］。

TA相關(guān)難治性高血壓：TA患者合理并足量應(yīng)用了3種或3種以上不同機(jī)制的降壓藥物（包括至少1種利尿劑）規(guī)范治療4周后，診室血壓仍≥140/90 mmHg［19］。

TA相關(guān)高血壓急癥：既往稱惡性高血壓，是指在某些誘因作用下，血壓突然和顯著升高（一般超過180/120mmHg），同時伴心、腦、腎等重要靶器官功能不全的表現(xiàn)。包括高血壓腦病、高血壓伴顱內(nèi)出血（腦出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血）、腦梗死、心力衰竭、急性冠狀動脈綜合征（不穩(wěn)定型心絞痛、急性心肌梗死）、主動脈夾層、圍手術(shù)期高血壓、子癇前期或子癇等。如血壓顯著升高但不伴急性靶器官損害則稱高血壓亞急癥［20］。

解剖和病理生理TARH是在大動脈炎診斷的基礎(chǔ)上，由免疫炎癥介導(dǎo)的動脈炎癥、血管狹窄，以及腎功能不全等引起的血壓升高［3］。與高血壓相關(guān)的血管病變包括腎動脈、腹主動脈、胸主動脈狹窄，主動脈擴(kuò)張，主動脈瓣關(guān)閉不全等，可以單發(fā)或多發(fā)，還可以合并鎖骨下動脈、頸動脈、冠狀動脈等部位病變［3，18］。高血壓的發(fā)生及嚴(yán)重程度通常與TA所累及的血管部位、數(shù)量和嚴(yán)重程度有關(guān)。

TARH的機(jī)制包括［3，18，21-23］：（1）免疫炎癥介導(dǎo)的血管壁水腫、順應(yīng)性降低是TARH最主要的機(jī)制；（2）主動脈-腎動脈血管狹窄導(dǎo)致腎臟血流量減少，從而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（renin aniotension aldosterone system，RAAS），導(dǎo)致水鈉潴留和血壓升高；（3）腎臟灌注不足引起腎實質(zhì)缺血、腎單位喪失引起血壓升高；（4）主動脈瓣關(guān)閉不全引起收縮期高血壓；（5）頸動脈病變一方面引起頸動脈竇壓力感受器敏感性降低從而不能調(diào)節(jié)血壓；另一方面，頸動脈狹窄引起顱腦灌注降低，導(dǎo)致腦缺血、缺氧，反射性激活交感神經(jīng)系統(tǒng)，引起血壓升高。

TARH發(fā)生機(jī)制復(fù)雜，難治性比例高，因此，高血壓導(dǎo)致的心、腦、腎、大血管等靶器官不良事件發(fā)生率高。TA具有多發(fā)血管受累的特點(diǎn)，在ECTA隊列中，主動脈-腎動脈同時受累比例為33.3%，頸動脈和腎動脈同時受累比例為39.6%，導(dǎo)致了TARH治療的難度。TA疾病活動可導(dǎo)致血壓升高控制不佳，急性活動期經(jīng)過內(nèi)科抗炎治療可以改善血管壁的炎癥，有助于控制高血壓。

TARH的診斷

高危人群（1）40歲以下不明原因的高血壓；（2）脈搏不對稱或無脈；（3）血管雜音；（4）伴原因不明的發(fā)熱、頸痛、胸腹痛、血沉/C反應(yīng)蛋白升高；（5）不明原因腎萎縮，或兩側(cè)腎臟不對稱；（6）難治性或高血壓急癥。具體診治流程見圖1。

血壓測量

測量部位由于TA常累及四肢血管，在ECTA隊列中，脈搏減弱或無脈患者占11%，腹主動脈狹窄者占32.2%，因此，TA初次診斷后須進(jìn)行四肢血壓及踝臂指數(shù)（ankle brachial index，ABI）測定。根據(jù)影像學(xué)結(jié)果選擇相應(yīng)的測量部位，一側(cè)肢體血管受累時，建議測健側(cè)肢體；當(dāng)雙上肢血管均受累，建議測雙下肢血壓；四肢血管均受累時應(yīng)進(jìn)行中心血壓測定。

圖1 TA高危人群診治流程Fig 1 Diagnosis and treatment process of people with high-risk in TA

測量方法血壓測量是評估血壓水平、診斷高血壓以及觀察降壓療效的基本方法。主要包括診室血壓、動態(tài)血壓監(jiān)測和家庭血壓監(jiān)測，后兩者可以避免白大衣效應(yīng)。指導(dǎo)家庭血壓監(jiān)測是主要方法，動態(tài)監(jiān)測一天內(nèi)不同時段血壓，有助于血壓的長期隨訪和監(jiān)測、調(diào)整和評估藥物的療效［24-26］。

（1）測量儀器：電子血壓計和水銀血壓計均可。電子血壓計：使用通過國際標(biāo)準(zhǔn)方案認(rèn)證（ESH、BHS和AAMI）的上臂式醫(yī)用電子血壓計。

（2）測量部位：常用部位有上肢肱動脈和下肢腘動脈，也可以測踝動脈。血壓測量前30 min內(nèi)，避免吸煙、攝入咖啡因和運(yùn)動，排空膀胱，安靜環(huán)境中休息至少5 min。

（3）上肢血壓測量方法：①測量時取坐位，手臂放在桌子上，上臂中點(diǎn)與心臟同高，后背靠在椅子上，雙腿自然下垂、雙足平放在地上；②上肢裸露伸直并輕度外展，肘部置于心臟同一水平，將氣袖均勻緊貼皮膚纏于上臂，使其下緣在肘窩以上約2.5 cm，氣袖中央位于肱動脈表面。正常雙上肢壓差達(dá)5～10 mmHg，超過此范圍時須進(jìn)行四肢血壓測定。

（4）下肢血壓測量方法：測量時患者取俯臥位，趴在床上，下肢肌肉放松，褲口寬松，袖帶平整縛于大腿下部，下緣距離腘窩4 cm，氣囊縱軸中線壓于腘動脈上。正常情況下，同側(cè)下肢血壓比上肢血壓高20～40 mmHg。

高血壓的監(jiān)測和隨訪每次去醫(yī)院就診前1周或改變治療方案后2周需要連續(xù)監(jiān)測血壓。每天晨起后1 h內(nèi)（服藥前）和睡前1 h內(nèi)測量，休息3 min測量第1次，再休息1min，測量第2次。如果這2次測量值相差大，測量第3次。血壓控制良好者，每月至少連續(xù)測量1周［27］。

TA及TARH的評估對TA患者進(jìn)行密切監(jiān)測和全面系統(tǒng)的病情評估十分重要，有助于了解病情進(jìn)展情況，及時干預(yù)，防止不良事件的發(fā)生，改善患者預(yù)后。

評估包括以下內(nèi)容：（1）TA疾病活動性、嚴(yán)重性及慢性損傷的評估；（2）根據(jù)血壓水平、危險因素、靶器官損害以及并發(fā)癥，進(jìn)行心血管風(fēng)險評估，判斷可能影響預(yù)后的重要因素；（3）評估療效和安全性。

TA的評估TA一經(jīng)診斷，需要對疾病的活動性，全身血管包括病變的部位、范圍、程度、性質(zhì)、嚴(yán)重性以及合并癥進(jìn)行評估。TA活動性評估常用方法包括癥狀、體征［1］、血清學(xué)標(biāo)志物［28-30］、影像學(xué)評價［31-32］以及美國國立衛(wèi)生研究院（National Institutes of Health，NIH）評分［33］。全身血管的評估建議采用磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）和計算機(jī)斷層血管造影（computed tomography angiography，CTA），TA嚴(yán)重性根據(jù)血管受累的情況及重要臟器功能進(jìn)行評估，分為輕、中、重度，詳見《中國大動脈炎性腎動脈炎診治多學(xué)科專家共識》［34］。

正確識別TA疾病活動和血管損傷對治療決策的選擇、避免過度治療造成的治療相關(guān)毒性反應(yīng)有重要意義。

活動性評估早期識別TA疾病活動性，積極控制血管炎癥，一方面可以恢復(fù)受累臟器的血流灌注，另一方面也能對血壓起到一定的控制作用。評估方法見參考文獻(xiàn)［34］。

慢性損傷的評估慢性損傷定義為血管炎癥繼發(fā)出現(xiàn)的不可逆的疤痕樣損害。

對于癥狀持續(xù)大于6個月，經(jīng)治療后不改善或維持原狀，均應(yīng)考慮損傷引起的臨床癥狀。損傷評分標(biāo)準(zhǔn)可以采用血管炎損傷指數(shù)（vasculitisdamageindex，VDI）及大動脈炎損傷指數(shù)（Takayasu arteritis damage score，TADS）評分表進(jìn)行評分［35-36］。

影像學(xué)分型基于ECTA隊列患者血管受累的分布，將TARH患者的動脈受累表型分為3種影像學(xué)表型：Ⅰ型，累及腹主動脈和/或腎動脈；Ⅱ型，累及升主動脈，主動脈弓及其分支，胸主動脈；Ⅲ型，同時累及Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型和Ⅲ型難治性高血壓常見，心腦血管事件發(fā)生率增加。

靶器官評估TA患者因受累血管的狹窄/閉塞引起供應(yīng)器官的缺血、缺氧等病變，如合并高血壓 會進(jìn)一步加重靶器官 損害［14，36］，主 要是心臟、大腦、腎臟、眼底和血管的結(jié)構(gòu)或功能變化，因此早期全面的靶器官評估對TARH病情嚴(yán)重性判斷及制定治療方案具有重要價值。對顱腦受累的患者，客觀評價腦血管灌注水平、代償程度等，評價有無急性腦血管事件等危象，有無顱腦血管受累或者頸動脈狹窄等潛在風(fēng)險；對心臟受累患者，需評估心臟結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)、冠狀動脈有無嚴(yán)重狹窄病變等心臟缺血風(fēng)險；對腎臟受累患者，應(yīng)全面評估腎動脈病變（包括單側(cè)／雙側(cè)）、有無RAAS系統(tǒng)激活以及有無急慢性腎功能損傷等。相關(guān)臟器的具體評估方法參見原發(fā)性高血壓指南［16-17］。

TARH的治療主要是以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)的多學(xué)科合作診療，早期診斷、全面評估、分層治療。

治療原則：（1）盡快控制炎癥，積極誘導(dǎo)疾病緩解，維持病情持續(xù)緩解，有助于減少嚴(yán)重并發(fā)癥；（2）積極降壓治療，高血壓及靶器官評估的基礎(chǔ)上合理選擇降壓藥物，規(guī)律監(jiān)測血壓，定期隨訪；（3）對于血壓不能達(dá)標(biāo)者，在炎癥控制期，選擇外科干預(yù)；（4）TA和高血壓均要達(dá)標(biāo)治療，實現(xiàn)“雙達(dá)標(biāo)”的原則。

TA的治療TA的治療目標(biāo)是積極控制疾病活動，誘導(dǎo)疾病緩解，在全面評估的基礎(chǔ)上，根據(jù)疾病的活動性和嚴(yán)重性，制定個性化治療方案。根據(jù)病情，治療分為誘導(dǎo)緩解、維持緩解和預(yù)防復(fù)發(fā)。治療藥物包括糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）［38-41］和改善病情的抗風(fēng)濕藥（disease-modifying antirheumatic drugs，DMARDs），GC是 基 本 用 藥，DMARDs包括化學(xué)合成的改善病情抗風(fēng)濕藥（conventional synthetic disease-modifying anti rheumatic drugs，cDMARDs），如環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）［40，42-45］、甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）［39，41，44-45］、霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）［45-46］、來 氟 米 特（leflunomide，LEF）［42-43，45，47］等，以及生物合成的改善病情抗風(fēng)濕藥（biological disease-modifying antirheumatic drugs，bDMARDs），如托珠單抗（tocilizumab，TCZ）［39-41，45，48］、腫瘤壞死因子α抑制劑（tumor necrosis factor-αinhibitor，TNFi）［39，41，45，49］等。其他治療包括抗血小板、抗凝、調(diào)脂治療［34］。TA若處于活動期，經(jīng)積極抗炎治療后血壓可得到一定的改善，疾病維持持續(xù)緩解有助于穩(wěn)定血壓。

TA的一些治療藥物有引起血壓升高的風(fēng)險，需要警惕藥物相關(guān)性高血壓（表1）。當(dāng)血壓升高與所用藥物有一定的時間相關(guān)性或所用藥物的藥理作用有致血壓升高的可能時，均應(yīng)考慮藥物相關(guān)性高血壓。一旦診斷藥物相關(guān)的高血壓，建議及時調(diào)整治療方案。對合并有腎臟損害的患者謹(jǐn)慎應(yīng)用環(huán)孢素A（cyclosporin A，CyA）等治療TA。

表1 大動脈炎相關(guān)治療藥物引起高血壓的發(fā)病機(jī)制Tab 1 Pathogenesis of hypertension caused by drugs for treatment of TA

高血壓治療

血壓控制目標(biāo)高血壓患者的血壓應(yīng)控制在＜140/90 mmHg。若患者耐受，建議進(jìn)一步降至＜130/80 mmHg［16，50-51］。

TARH應(yīng)根據(jù)受累血管的病變程度選擇降壓藥物，兼顧腦、心、腎的灌注水平，并注意降壓速度，制定個體化的目標(biāo)值。如合并弓上分支受累患者，降壓治療需充分保證腦灌注，急性腦梗死時謹(jǐn)慎使用快速強(qiáng)力降壓方案。一側(cè)頸動脈狹窄≥70%時，收縮壓控制在130～150 mmHg；雙側(cè)頸動脈狹窄≥70%時，收縮壓控制在150～170 mmHg；頸動脈狹窄＜70%的高血壓患者，降壓目標(biāo)同一般人群［52］。腎動脈狹窄合并其他臟器受損時以保護(hù)其他靶器官灌注優(yōu)先。若同時存在多個系統(tǒng)受累，建議多學(xué)科團(tuán)隊（multidisciplinary team，MDT）進(jìn)行協(xié)調(diào)診治。

一般治療TA是一種慢性病，高血壓也是慢性病，因此治療需要長期堅持。健康的生活方式（如合理膳食、忌酗酒、戒煙、控制體重、避免過度焦慮和恐慌等）是TA患者和高血壓患者治療的基本要求。

藥物治療TARH患者常用的降壓藥物包括鈣離子拮抗劑（calcium channel blockers，CCB）、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（angiotensin converting enzyme inhibitors，ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（angiotensin receptor blocker，ARB）、利尿劑、β受體阻滯劑。這5大類藥物均可作為起始治療及維持治療。聯(lián)合治療應(yīng)該成為TA相關(guān)高血壓治療的基本原則。除ACEI和ARB不能聯(lián)合應(yīng)用外，多采用不同作用機(jī)制的藥物聯(lián)合治療。難治性高血壓還可以選擇α受體阻滯劑、中樞性降壓藥等。詳見圖2。

圖2 大動脈炎特殊人群降壓藥物選擇Fig 2 Selection of antihypertensive drugs for special populations with TA

常用降壓藥種類、不良反應(yīng)及禁忌證：（1）CCB，包括二氫吡啶類和非二氫吡啶類。TA相關(guān)高血壓患者中由腎動脈狹窄引起血壓升高者達(dá)76.2%［11］，對于不適宜使用ACEI/ARB的患者（如雙側(cè)腎動脈狹窄），CCB類是安全有效的藥物，且能降低高血壓患者發(fā)生腦卒中事件的風(fēng)險［53］。（2）ACEI/ARB，通過抑制RAAS系統(tǒng)的活化發(fā)揮降壓作用，是腎動脈狹窄引起高血壓的有效降壓藥物。且降壓同時有靶器官保護(hù)作用，減少心血管重構(gòu)、降低蛋白尿等。若單側(cè)腎動脈狹窄時優(yōu)先選擇ACEI/ARB，注意監(jiān)測腎功能、尿量和電解質(zhì)，血肌酐＞165μmol/L時慎用。嚴(yán)重胸腹主動脈狹窄、雙側(cè)腎動脈狹窄、單功能腎、高血鉀、妊娠、血管神經(jīng)性水腫禁用。（3）利尿劑，通過促進(jìn)水鈉排泄、降低細(xì)胞外容量、降低外周血管阻力發(fā)揮降壓作用。常用利尿劑包括噻嗪類、袢利尿劑和保鉀利尿劑，以及螺內(nèi)酯。各種利尿劑均可通過降低有效循環(huán)血容量激活交感神經(jīng)和RAAS系統(tǒng)，從而引起腎血管收縮，腎缺血缺氧，因此，腎動脈狹窄性高血壓慎用利尿劑。（4）β受體阻滯劑，由于β受體阻滯劑具有抑制腎素釋放的作用，腎動脈狹窄性高血壓可以選用或聯(lián)合用藥，尤其是合并慢性心功能不全者；此外，適用于高血壓合并快速性心律失常、心絞痛/心肌梗死、慢性心力衰竭患者。禁用于哮喘、心動過緩、心臟傳導(dǎo)阻滯的患者。（5）其他如α受體阻滯劑、中樞降壓藥、直接血管擴(kuò)張劑等在高血壓難以控制時可作為選擇。

合并妊娠建議血壓≥140/90 mmHg的妊娠期高血壓患者啟動降壓藥物治療［16，54］，降壓的目的是保障母嬰安全和順利分娩，注意保持血壓平穩(wěn)和避免過度降壓。常用的降壓藥物有CCB類、α和β腎上腺素能受體阻滯劑和中樞性降壓藥。推薦常用的口服降壓藥有甲基多巴、拉貝洛爾、硝苯地平和硝苯地平緩釋片等；靜脈降壓藥有拉貝洛爾、酚妥拉明。β腎上腺素能受體阻滯劑可能引起胎兒心動過緩，因此種類和劑量應(yīng)有所選擇，避免使用阿替洛爾。不推薦妊娠期使用利尿劑，防止血液高凝狀態(tài)。禁止使用ACEI、ARB和直接腎素抑制劑。

影像學(xué)分型治療（1）Ⅰ型（腹主動脈/腎動脈受累）：單側(cè)腎動脈受累，首選ACEI/ARB，需監(jiān)測腎功能和血鉀，血肌酐＞165μmol/L時慎用；當(dāng)雙側(cè)腎動脈血供均受影響如嚴(yán)重胸腹主動脈狹窄、雙側(cè)腎動脈狹窄以及單個功能腎臟，慎用ACEI/ARB，透析患者例外；CCB是治療雙側(cè)腎動脈狹窄性高血壓安全有效的藥物，推薦首選CCB；β受體阻滯劑有抑制腎素釋放的作用，可用于聯(lián)合降壓；利尿劑可激活RAAS系統(tǒng)，在高腎素時避免選用。（2）Ⅱ型（弓上分支、胸主動脈受累）：降壓的同時要保證顱腦的灌注，急性缺血性腦卒中時謹(jǐn)慎使用快速強(qiáng)力降壓方案。本共識推薦使用CCB及ACEI/ARB降壓治療。（3）Ⅲ型（Ⅰ+Ⅱ型）：降壓方案選擇同Ⅰ型。

特殊情況降壓藥物選擇在TA治療過程中，應(yīng)對急性的合并癥進(jìn)行積極而有針對性的應(yīng)急治療。

（1）高血壓急癥：高血壓急癥患者應(yīng)該收住院，首先去除引起血壓急劇升高的誘因。降壓原則是在保證重要臟器灌注的基礎(chǔ)上漸進(jìn)降壓。發(fā)病初始1 h內(nèi)血壓控制目標(biāo)為治療前平均動脈壓的25%，之后2～6 h內(nèi)將血壓降至較安全水平，一般為160/100 mmHg?？蛇x用方便調(diào)節(jié)的靜脈降壓藥，當(dāng)血壓平穩(wěn)后改用口服降壓藥［17］。①急性冠脈綜合征（acute coronary syndrome，ACS）：對急性冠脈事件者，建議迅速將收縮壓降至＜140 mmHg，首選靜脈用硝酸甘油和拉貝洛爾，次選烏拉地爾［55-57］。②急性主動脈病變（動脈瘤破裂或主動脈夾層）：控制心室率、抑制心臟收縮，保證臟器灌注的前提下，迅速降低血壓和心率，使收縮壓＜120 mmHg，心率＜60次/min。首選靜脈途徑的β受體阻滯劑、非二氫吡 啶 類CCB［56，58-59］。③腦卒中：急性腦出血患者應(yīng)根據(jù)血壓水平?jīng)Q定是否降壓治療，收縮壓≥220 mmHg時應(yīng)積極使用靜脈降壓藥，使收縮壓＜180 mmHg；收縮壓＜220 mmHg時不建議立即降壓。缺血性腦卒中患者不建議通過降壓藥常規(guī)降低血壓，以下情況除外：靜脈溶栓患者溶栓后24 h內(nèi)維持血壓在＜180/105 mmHg；血壓持續(xù)升高（收縮壓≥220 mmHg或舒張壓≥120 mmHg）伴嚴(yán)重心功能不全、主動脈夾層、高血壓腦病者可予降壓治療?？蛇x擇拉貝洛爾、尼卡地平等降壓藥［16，56，60-62］。

（2）合并癥

腎功能不全：腎功能不全合并蛋白尿時首選ACEI/ARB，但慢性腎臟?。╟hronic kidney disease，CKD）3～4期謹(jǐn)慎使用ACEI/ARB，劑量減半，嚴(yán)密監(jiān)測血肌酐、血鉀和估算腎小球濾過率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）。二氫吡啶類CCB主要經(jīng)肝臟排泄，對腎功能無影響，推薦用于明顯腎功能異常的高血壓患者。噻嗪類和保鉀利尿劑可用于CKD1～3期（eGFR≥30 mL·min-1·1.73 m-2，當(dāng)eGFR＜30 mL·min-1·1.73 m-2時選擇袢利尿劑。β受體阻滯劑可用于腎功能不全不同時期的聯(lián)合降壓。發(fā)生急性腎功能不全時，可考慮透析治療［63-65］。

心功能不全：急性心衰時控制心衰的同時積極降壓，推薦靜脈給予袢利尿劑和血管擴(kuò)張劑，包括硝酸甘油、硝普鈉或烏拉地爾。不推薦CCB、α受體阻滯劑和中樞降壓藥。慢性心衰首選ACEI（不能耐受者可用ARB）、沙庫巴曲纈沙坦鈉片（諾心妥）、β受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑。也可使用噻嗪類和袢利尿劑。如血壓仍未控制，可選擇CCB類降壓藥［66-68］。

外科干預(yù)原則：經(jīng)內(nèi)科積極治療TA控制穩(wěn)定、充分權(quán)衡手術(shù)的獲益與風(fēng)險、由多學(xué)科團(tuán)隊組成的專家組共同決策、與患者充分溝通的前提下可考慮外科治療。

目標(biāo)：改善高血壓、降低心臟負(fù)荷的同時保證腦腎等重要臟器的灌注、降低高血壓所致心腦腎等并發(fā)癥、解除血管狹窄所致器官缺血癥狀，減少降壓藥物的使用。

適宜人群：多種降壓藥物不能控制的高血壓（血壓持續(xù)升高Ⅱ～Ⅲ級）或藥物不能耐受、血管嚴(yán)重病變并伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定、靶器官嚴(yán)重缺血。經(jīng)內(nèi)科治療后仍需二聯(lián)及以上降壓藥物，血壓未能達(dá)標(biāo)，尤其是年輕患者，在充分溝通的情況下，手術(shù)作為可選擇的治療手段。

干預(yù)方式：血管腔內(nèi)治療（PTA、PTA+支架）及開放性手術(shù)。

由腎動脈狹窄導(dǎo)致的高血壓外科治療原則、適應(yīng)證、手術(shù)時機(jī)、手術(shù)方式的選擇等內(nèi)容詳見相關(guān)共識［34］。

對大動脈炎性腎動脈狹窄（Takayasu’s arteritis-induced renal artery stenosis，TARAS）血管重建術(shù)的療效和安全性進(jìn)行的系統(tǒng)綜述［62］表明，在再狹窄發(fā)生率、血管通暢率、晚期并發(fā)癥等方面，開放手術(shù)均優(yōu)于血管內(nèi)干預(yù)治療。而血管內(nèi)干預(yù)治療中，經(jīng)皮血管成形術(shù)（percutaneous transluminal angioplasty，PTA）與支架植入術(shù)相比，前者腎動脈再狹窄率更低、血管通暢率更高。

腹主動脈狹窄手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證［69-70］：（1）手術(shù)適應(yīng)證為血管狹窄直徑＞70%，或跨狹窄部位的收縮壓峰值＞20 mmHg；臨床指征：難治性高血壓、藥物治療不能耐受、嚴(yán)重的下肢跛行、腸缺血或壞死。經(jīng)內(nèi)科治療疾病已無明顯活動。（2）療效判斷標(biāo)準(zhǔn)：支架植入術(shù)后病變動脈直徑殘余狹窄＜30%；血管直徑比治療前＞50%；跨狹窄壓力梯度＜20 mmHg，并且至少比手術(shù)前降低15 mmHg。臨床治愈：不用降壓藥的情況下血壓降至正常；改善：收縮壓至少降低15%，或者服用更少的降壓藥使收縮壓＜90 mmHg；失?。貉獕簺]有改善。（3）手術(shù)方式：血管腔內(nèi)治療——PTA、支架植入；開放性手術(shù)——血管置換術(shù)、旁路移植術(shù)。腹主動脈由于血管壁彈性大，PTA術(shù)后血管彈性回縮導(dǎo)致再狹窄概率高，故不作為常規(guī)治療方法。支架植入可以有效抵抗縮窄血管的彈性回縮，成為腔內(nèi)治療的主要方法［69］。

結(jié)語TARH是一種少見的，以系統(tǒng)性免疫炎癥為基礎(chǔ)的繼發(fā)性高血壓，難治性是其特點(diǎn)。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、積極干預(yù)可以誘導(dǎo)大動脈炎的緩解，逆轉(zhuǎn)血管病變，從而控制高血壓，保護(hù)靶器官，減少心血管風(fēng)險。多學(xué)科共同診治，是實現(xiàn)大動脈炎和高血壓“雙達(dá)標(biāo)”的積極措施。盡快開展國內(nèi)隨機(jī)對照臨床研究以制定中國大動脈炎相關(guān)高血壓的臨床診治方案十分重要和必要。

作者貢獻(xiàn)聲明如下。

共識主要發(fā)起者姜林娣（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）。

學(xué)術(shù)顧問顧越英（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院）；梅長林（海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院）；高平進(jìn)（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）；錢菊英，符偉國（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）。

學(xué)術(shù)秘書及執(zhí)筆劉云，孫穎（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）。

專家共識起草組成員（排名不分先后，按各學(xué)科中姓氏漢語拼音為序）

風(fēng)濕免疫科陳慧勇，戴曉敏，馬莉莉（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）；

血管外科董智慧（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）；

心臟內(nèi)科崔潔，王翔飛（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）；

腎臟內(nèi)科鄒建洲（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）；

神經(jīng)內(nèi)科丁晶（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）；

泌尿外科許明（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）；

醫(yī)學(xué)統(tǒng)計學(xué)金雪娟（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院上海市心血管病研究所流行病室）；應(yīng)峻（復(fù)旦大學(xué)圖書館）。

參與本共識討論的專家（排名不分先后，按姓氏漢語拼音為序）

曹恒（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）；陳琳潔（蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院）；陳娟（廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；董凌莉（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院）；高潔（海軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院）；厲小梅（中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；李懿莎（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）；李芬（中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院）；李洋（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）；李素蘋（溫州市中心醫(yī)院）；李美榮（徐州市中心醫(yī)院）；林進(jìn)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）；劉華（上海市胸科醫(yī)院）；劉斌（青島大學(xué)附屬醫(yī)院）；莫穎倩（中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院）；戚務(wù)芳（天津市第一中心醫(yī)院）；錢龍（安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院）；施春花（江西省人民醫(yī)院）；史曉飛（河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院）；舒強(qiáng)（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）；談文峰（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）；王嬙（江蘇省人民醫(yī)院）；王彩虹（山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院）；王曉冰（溫州科學(xué)大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；魏蔚（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）；吳歆（海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院）；吳銳（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院）；薛靜（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院）；鄭朝暉（空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院）；張勝利（福建省立醫(yī)院）。

華東地區(qū)大動脈炎協(xié)作組

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。