附睪硬化性纖維瘤1例報告

梁壯 趙新鴻 邱建宏

患者，男，37歲，主因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊腫物3月余”入院?；颊哂?月余前洗澡時發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊內(nèi)腫物，約花生豆大小，無疼痛不適，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀。查體：腫物位于右側(cè)附睪頭部，球形，徑長約2 cm，質(zhì)地硬，稍壓痛，與睪丸界限清楚，睪丸觸診未見異常。輔助檢查：超聲提示右側(cè)睪丸外上方低回聲結(jié)節(jié)位于精索靜脈深面，大小約1.8 cm×1.6 cm。盆腔CT(圖1)：右側(cè)睪丸后方可見類圓形軟組織密度影，大小約為2.3 cm×1.7 cm，邊緣光滑。初步診斷：右側(cè)附睪腫物。

圖1 箭頭指處為右側(cè)附睪腫物，CT值為48 HU

于全麻下行右側(cè)附睪腫物切除術(shù)，術(shù)中可見腫物位于附睪頭部，呈球形，徑長約2 cm，包膜完整，與周圍組織稍粘連，表面光滑，完整切除。

病理結(jié)果：結(jié)節(jié)狀腫物，大小約2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，間葉源性腫瘤，符合硬化性纖維瘤特征。免疫組化：CK(-)，Vim(+)，CD34(+，血管)，CD68(+)，Ki-67(+，<2%)，S-100(-)，SMA(-)，Des(-)。術(shù)后目前隨訪5月余，患者恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)表現(xiàn)。

討論硬化性纖維瘤又稱席紋狀膠原瘤，是一種良性纖維性腫瘤，起源于成纖維細胞，表現(xiàn)為Ⅰ型膠原纖維增加，屬于間葉源性腫瘤，臨床上較為罕見，男女發(fā)病率大致相同，其好發(fā)于頭面部、四肢及軀干，罕見于口腔黏膜及指甲[1]。本病發(fā)病原因尚不明確，可分為多發(fā)性和單發(fā)性。1972年，Weary等[2]首次在Cowden綜合征患者的口腔黏膜中發(fā)現(xiàn)了多發(fā)性硬化性纖維瘤。1989年，Rapini等[3]則首次報道了11例單發(fā)于皮膚表面的硬化性纖維瘤，其分散在頭面部、四肢及軀干，無位置特異性，但所有患者均無Cowden綜合征。后有學(xué)者研究認為多發(fā)性硬化性纖維瘤常提示患者合并Cowden綜合征的可能[4]。臨床上，單發(fā)性硬化性纖維瘤常表現(xiàn)為緩慢無痛性生長的結(jié)節(jié)性病變，呈半透明、膚色或粉紅色[5]。本病的組織病理學(xué)特征：在鏡下為一邊界清楚的真皮結(jié)節(jié)，由細胞較少的透明樣變的膠原束形成，膠原束間有間隙分隔，并排列成席紋狀，偶見極少量的梭形細胞。少數(shù)腫瘤有較多的細胞成分[6]。免疫組織化學(xué)染色可見CD34及Vim陽性，而神經(jīng)及上皮相關(guān)抗原如角蛋白、S-100蛋白等均為陰性[7]。

本例患者結(jié)合病理學(xué)免疫組化表現(xiàn)符合硬化性纖維瘤特征，國內(nèi)外文獻尚無發(fā)生于附睪的硬化性纖維瘤相關(guān)報道。附睪腫物是男性生殖系統(tǒng)的常見疾病，以良性病變多見，其中以非特異性附睪炎、附睪囊腫、附睪精子肉芽腫、附睪結(jié)核最為常見。附睪惡性腫瘤則較為罕見，以腺癌和平滑肌肉瘤為主，偶有報道[8]。由于附睪腫物類型多樣，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，體格檢查不易鑒別，超聲檢查亦僅對附睪炎性及囊性病變的診斷鑒別具有較高臨床價值，對于附睪實性腫物，需盡早手術(shù)明確病理。