臂叢神經(jīng)鞘膜瘤1例

鄧志洋，宋坤修，龐波濤，劉永濤

（濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 手（顯微）外科，山東 濱州 256600）

2019年12月13日，我院收治一例左頸部腫物患者，術(shù)前頸部MRI和臂叢MR成像提示臂叢神經(jīng)鞘膜瘤，我們對(duì)其進(jìn)行分區(qū)和分型后予手術(shù)切除，術(shù)后病理確診為臂叢神經(jīng)鞘膜瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)較好，報(bào)道如下。

1 病例資料

患者 男，47歲，左手針刺樣麻木2年，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫物1個(gè)月入院。自述2年前無明顯誘因出現(xiàn)左手針刺樣麻木，呈間歇性，上肢勞累后癥狀輕度加重，不伴左手及左上肢活動(dòng)乏力、持物不穩(wěn)等，未行特殊治療。近1個(gè)月來于左側(cè)頸部發(fā)現(xiàn)一腫物，按壓時(shí)左手拇示指有過電感，腫物表面無紅腫，頸部活動(dòng)無障礙，曾先后于我院甲狀腺外科和腫瘤科就診，行甲狀腺彩超及頸部MRI檢查，提示：左側(cè)頸6神經(jīng)根遠(yuǎn)端異常信號(hào)，考慮神經(jīng)鞘膜瘤，隨后入住我科行手術(shù)治療。既往有膀胱癌和食道平滑肌瘤病史。入院專科查體：左側(cè)鎖骨上區(qū)可見一凸起皮膚腫物，無紅腫，質(zhì)韌，活動(dòng)度良好，按壓腫物時(shí)拇示指出現(xiàn)針刺樣麻木，左上肢肌力未見明顯異常。臂叢MR成像（平掃+增強(qiáng)）：左側(cè)頸6神經(jīng)根遠(yuǎn)端可見結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，直徑21.4 mm，邊界清，T2WI不均勻高信號(hào)，內(nèi)見低信號(hào)區(qū)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，臂叢成像后腫物顯示更明顯（圖1-3）。彩超檢查：左頸部探及低回聲，大小約 23.0 mm×15.0 mm×17.0 mm，邊界清，內(nèi)回聲不均勻，與頸神經(jīng)分解欠清。術(shù)中見腫物位于頸6神經(jīng)根鞘內(nèi)，包膜完整，腫物與部分神經(jīng)束粘連較重，分離切除過程中予以部分切除。術(shù)后病理結(jié)果：左頸6神經(jīng)根神經(jīng)鞘膜瘤，伴黏液變性（圖4）。免疫組化：S-100+，CD34 血 管 +，EMA-，GFAP-，Ki-67 ＜1%（圖5）。術(shù)后患者左手拇示指輕度麻木不適，肌力未見明顯變化。

圖1 可見典型的“靶征”

圖2 腫物呈中等強(qiáng)化

圖3 可見腫瘤位于頸6神經(jīng)根遠(yuǎn)端

圖4 術(shù)中將腫物剝離出，呈黃色，質(zhì)韌

圖5 術(shù)后病理為神經(jīng)鞘膜瘤 （HE染色 x100）

2 討論

神經(jīng)鞘膜瘤又稱施萬細(xì)胞瘤或雪旺細(xì)胞瘤，起源于神經(jīng)鞘膜施萬細(xì)胞的腫瘤，屬于神經(jīng)外胚層組織腫瘤，發(fā)病率約占上臂腫瘤的5%[1-2]。神經(jīng)鞘膜瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤，多長于顱內(nèi)神經(jīng)和交感神經(jīng)。臨床工作中，由于該病發(fā)病率較低加上頸部血管神經(jīng)肌肉等解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，常被誤診為腫大的淋巴結(jié)[3-6]，導(dǎo)致在治療時(shí)會(huì)將腫物和神經(jīng)一并切除，造成醫(yī)源性臂叢神經(jīng)損傷。

臂叢神經(jīng)鞘膜瘤的臨床表現(xiàn)是多種形式的，Lwu and Midha等[7]根據(jù)病史及體格檢查總結(jié)臂叢腫瘤患者就診的主要原因有感覺改變、可觸及痛或無痛性腫物、運(yùn)動(dòng)障礙及自主神經(jīng)功能受損等。Jung等[8]將臂叢神經(jīng)鞘膜瘤的臨床表現(xiàn)概括為三種常見形式：可觸及的腫塊、局部壓痛、感覺改變。本病病程緩慢，患者早期多無明顯自覺癥狀，常表現(xiàn)為頸部鎖骨上區(qū)或下區(qū)的無痛性腫塊，腫塊較大時(shí)可出現(xiàn)疼痛，甚至出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀。本病臨床表現(xiàn)無特異性，容易漏診或誤診。本例開始只是左手偶有麻痛感，呈過電樣，當(dāng)時(shí)并未行任何診治，隨著病程進(jìn)展，左頸部出現(xiàn)一可觸及腫物，按壓時(shí)有酸脹和觸電感，并向左手拇示指放射，曾先后到甲狀腺及腫瘤科就診，考慮頸部臂叢神經(jīng)鞘膜瘤，最后于我科行系統(tǒng)檢查治療。

完善頸部臂叢神經(jīng)成像（平掃+增強(qiáng)），腫物位于頸6神經(jīng)根鞘內(nèi)，在T2WI呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)見低信號(hào)區(qū)，呈典型的“靶征”。周正榮等[9]在論文中描述神經(jīng)鞘膜瘤的典型MRI表現(xiàn)：T1WI病變信號(hào)等于或略低于肌肉信號(hào)，T2WI腫瘤信號(hào)較高，可接近腦脊液信號(hào)，腫瘤強(qiáng)化多不均勻，和其內(nèi)部血供強(qiáng)度少有關(guān)，該患者臂叢神經(jīng)MRI表現(xiàn)完全符合以上描述。因臂叢的結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，其根、干、股等結(jié)構(gòu)在彩超上不易區(qū)別，臨床上若懷疑是臂叢神經(jīng)鞘膜瘤時(shí)應(yīng)行頸部MRI檢查，最好是臂叢神經(jīng)成像，這樣可以很清楚地辨認(rèn)腫瘤生長的位置、大小及與神經(jīng)的毗鄰關(guān)系等[10-11]，更好地制訂手術(shù)方案。

臂叢神經(jīng)鞘膜瘤雖是良性腫瘤，仍有5%惡變率，確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療[3]。術(shù)前明確腫物具體生長部位，可以選擇合適的手術(shù)入路，減少醫(yī)源性血管神經(jīng)等組織的損傷，目前多根據(jù)腫瘤累及臂叢的根、干、股、束、支而選擇手術(shù)入路[12]。有學(xué)者根據(jù)腫瘤主體相對(duì)鎖骨位置的所在區(qū)域?qū)⑵浞譃椋烘i骨上區(qū)、鎖骨下區(qū)及由鎖骨內(nèi)1/3和C6椎間孔連線所圍成的鎖骨內(nèi)側(cè)三角區(qū)。又根據(jù)腫瘤責(zé)任神經(jīng)的位置分為三型：近側(cè)型（位于臂叢神經(jīng)根處）、中間型（位于臂叢神經(jīng)干、股、束處）以及遠(yuǎn)側(cè)型（位于臂叢神經(jīng)分支處）[13]。本例腫瘤生長于頸6神經(jīng)根的遠(yuǎn)端，此處即將和頸5神經(jīng)根匯合形成臂叢的上干，屬于鎖骨上區(qū)（近側(cè)型）。為了便于顯露腫瘤，我們手術(shù)切口選擇自胸鎖乳突肌后緣中點(diǎn)向下至胸鎖關(guān)節(jié)處后轉(zhuǎn)向外側(cè)平行于鎖骨的L形切口，術(shù)前預(yù)先告知患者及家屬若術(shù)中腫瘤暴露困難，可能行鎖骨截?cái)嘈g(shù)。本例患者采用L形切口可充分顯露腫瘤，未行截骨術(shù)。因臂叢神經(jīng)鞘膜瘤為膨脹性生長，腫瘤包膜多完整，對(duì)受累神經(jīng)束支和周圍神經(jīng)血管會(huì)有擠壓，腫瘤較大時(shí)神經(jīng)束膜會(huì)被卡壓變扁變薄，和包膜粘連較重，不易分離。在切除腫瘤時(shí)我們佩戴頭戴式顯微鏡（放大倍數(shù)2.5倍），術(shù)中縱向切開神經(jīng)鞘膜，充分顯露腫瘤，嚴(yán)格進(jìn)行膜內(nèi)剝離切除腫物，見腫物呈黃色、質(zhì)韌。有部分神經(jīng)束膜和腫物粘連嚴(yán)重，無法徹底游離，即與腫物一并切除。術(shù)后患者除左手拇示指輕度麻木外，無其他明顯不適，術(shù)后三個(gè)月，上述麻木情況明顯好轉(zhuǎn)。有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測可進(jìn)一步降低神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)[10，14]。

綜上所述，臂叢神經(jīng)鞘膜瘤是臨床較少見的良性腫瘤，容易出現(xiàn)漏診或誤診。懷疑頸部腫物為臂叢神經(jīng)鞘膜瘤時(shí)，頸部MRI尤其是臂叢神經(jīng)成像對(duì)診斷該病意義較大。臂叢神經(jīng)鞘膜瘤有一定惡變幾率，確診后應(yīng)盡早手術(shù)切除，根據(jù)腫瘤具體生長部位選擇合適的手術(shù)入路不僅方便切除腫瘤，而且可減少醫(yī)源性血管神經(jīng)損傷。