自發(fā)性冠狀動脈夾層猝死法醫(yī)學鑒定1例

邱明潔，楊晨光，呂斌，高晴，董紅梅

1.華中科技大學同濟醫(yī)學院法醫(yī)學系，湖北 武漢430030；2.廈門市公安局思明分局刑事偵查大隊，福建 廈門361000

1 案 例

1.1 簡要案情

肖某，女，45 歲，某年10 月3 日不慎摔傷致左側股骨及脛骨骨折，被送往醫(yī)院治療。既往有高血壓病史。于10 月10 日上午行切開復位內固定術。當日13：20 許，患者突發(fā)呼吸、心搏驟停，予心肺復蘇術后恢復自主心律。給予脫水、抗感染、成分輸血、對癥治療等。血液實驗室檢查示：紅細胞2.2×1012/L（正常參考值3.5×1012～4.5×1012/L），血紅蛋白71g/L（正常參考值110～150 g/L），肌酸激酶400 U/L（正常參考值24～195 U/L），肌酸激酶同工酶34 U/L（正常參考值0～24 U/L），肌紅蛋白1 362 μg/L（正常參考值0～90 μg/L），N-端腦利鈉肽前體1 038 pg/mL（正常參考值0～300 pg/mL）。10 月11 日復查血生化：肌酸激酶1 462 U/L，肌酸激酶同工酶52 U/L。10 月11 日復查顱腦CT 示雙側基底節(jié)區(qū)及右側半卵圓中心多發(fā)性片狀低密度影（尸體檢驗未檢見明顯腔隙性梗死灶）；腦水腫或腦腫脹?；颊咭恢背驶杳誀顟B(tài)，病情持續(xù)惡化，于10 月24 日死亡。死亡診斷：（1）左股骨下段骨折切開復位內固定術后；（2）呼吸、心搏驟停，心肺復蘇術后，缺血缺氧性腦?。唬?）失血性貧血；（4）左脛骨骨折；（5）高血壓病3 級，極高危組。

1.2 尸體檢驗

尸體解剖：心臟質量350 g，左、右心室壁分別厚1.3、0.4 cm，心腔及各瓣膜未見異常，冠狀動脈左旋支內見長1.4 cm、直徑0.1 cm 可疑暗紅色血凝塊（取材檢查），余冠狀動脈未見明顯異常。

組織病理學檢驗：腦呈半液化狀，腦組織淤血、水腫明顯，內囊及腦白質偶見小灶性軟化灶。肺組織廣泛淤血、水腫及氣腫，多器官淤血、水腫。余未見明顯異常。左心室側壁及前乳頭肌、心肌細胞灶性纖維化，心肌間質血管硬化。所取冠狀動脈左旋支夾層形成（圖1），夾層處中膜與外膜分離形成假腔，假腔內見大量凝血塊，并可見纖維素、炎癥細胞及少量血小板成分，部分出血延伸到外膜，左旋支中膜黏液成分增多，夾層部位左旋支管腔最大狹窄程度約85%。

圖1 冠狀動脈左旋支夾層（HE×40）Fig. 1 Left circumflex coronary artery dissection（HE×40）

特殊染色檢查：油紅O 脂肪染色排除骨折后肺脂肪栓塞。

法醫(yī)病理學診斷：自發(fā)性冠狀動脈夾層。

2 討 論

本案肖某在骨折復位內固定術后突發(fā)呼吸、心搏驟停，易懷疑死于脂肪栓塞綜合征或者肺動脈血栓栓塞，經組織病理學檢驗未檢見肺小動脈和肺泡壁毛細血管內存在串珠樣小空泡，脂肪特殊染色（油紅O 染色）亦排除肺脂肪栓塞的可能。尸體檢驗中未檢見肺動脈血栓栓塞，亦無肺部梗死灶，可排除肺動脈血栓栓塞。死者冠狀動脈左旋支檢見夾層形成，管壁內凝血塊壓迫致冠狀動脈真腔重度狹窄，引起供血不足和心肌梗死，結合突發(fā)呼吸、心搏驟停后心肌酶譜增高，分析系骨折術后因自發(fā)性冠狀動脈夾層致循環(huán)功能障礙，繼發(fā)缺氧缺血性腦病，最終因呼吸、循環(huán)功能衰竭而死亡。

自發(fā)性冠狀動脈夾層（spontaneous coronary artery dissection，SCAD）是一種罕見的冠狀動脈疾病，由PRETTY[1]于1931 年首次報道。SCAD 好發(fā)于無明顯心血管病史且不伴有冠心病危險因素的中年女性（＞35 歲）。SCAD 常導致猝死，約69%的病例在尸體解剖中得到確診[2-3]。尸體檢驗常見冠狀動脈夾層形成、血管閉塞及心肌缺血等表現，臨床表現為心絞痛、急性心肌梗死、心律失常等癥狀，與急性冠狀動脈綜合征相似，可致心臟性猝死。左前降支是最常受累部位，其次是右冠狀動脈及左旋支，多條冠狀動脈同時受累較少發(fā)生[4]。其中，左前降支SCAD 多見于女性，右冠狀動脈SCAD 則主要見于男性患者[2]。

SCAD 的病因和具體發(fā)病機制仍不清楚。SCAD好發(fā)于女性，且多處于妊娠、產褥期，認為其發(fā)病與雌、孕激素增多導致動脈壁彈性纖維缺失和膠原纖維變性有關[5]。此外，有報道[6]夾層的發(fā)生與馬方綜合征、動脈粥樣硬化、劇烈運動、服用避孕藥、吸食可卡因、川崎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、管壁中膜囊性壞死、纖維肌性結構不良、嗜酸性粒細胞性脈管炎、心肌肌橋、橋本甲狀腺炎、高血壓等有關。這些病變或因素可通過損傷血管，促進血管退行性病變、改變血流動力學、增高血流剪切力和動脈壓等，使患者更易于發(fā)生冠狀動脈夾層。SCAD 亦可由主動脈夾層延展所致。組織病理學上，冠狀動脈外膜周圍常伴有大量嗜酸性粒細胞浸潤。嗜酸性粒細胞釋放出大量蛋白水解酶損傷動脈壁可導致SCAD。但亦有學者[2]認為，冠狀動脈外膜周圍炎癥細胞浸潤是由冠狀動脈夾層引起的，而非導致夾層的原因。本例冠狀動脈夾層發(fā)生于左旋支管壁中膜與外膜之間，冠狀動脈無粥樣硬化及炎癥細胞浸潤等病變。死者患有嚴重的高血壓病，動脈壓力升高使冠狀動脈內皮承受的剪切力增大，是夾層發(fā)生的危險因素之一。此外，冠狀動脈壁中層出現局灶性彈性纖維斷裂、黏液成分增多，增加了血管脆性，在劇烈運動、骨折或手術等誘發(fā)因素下，可能導致冠狀動脈夾層的發(fā)生。

自發(fā)性冠狀動脈夾層的案件中，詳細檢查心臟和冠狀動脈各分支對查明死亡原因尤為重要。冠狀動脈夾層的大體觀與冠狀動脈血栓或死后血凝塊難以區(qū)別，對可疑的冠狀動脈肉眼所見血凝塊需行組織病理學檢查，以明確血凝塊性質，防止漏診、誤診。此外，這類案例中很少能找到冠狀動脈內膜破裂口[2]，應用死后冠狀動脈造影可有助于尋找夾層及內膜破口[7]。類似主動脈夾層患者主動脈中層彈力蛋白和彈性纖維減少、膠原含量異常等被認為與基因的差異化表達有關[8]，冠狀動脈夾層也需要從基因層面進一步研究，以更好地了解和診斷這一疾病。