腦膜瘤瘤內(nèi)多發(fā)肺腺癌轉(zhuǎn)移MR 表現(xiàn)分析一例

柏福運(yùn) 劉旭斌 關(guān)鍵

病例資料女，62歲，性格變化3 年余，頭痛3 d。外院MRI 提示右額部占位伴中線移位，為進(jìn)一步診治收入我院。入院體格檢查及實驗室檢查無特殊。胸部平片未見明確異常。

頭顱MRI（圖1～4）示：右額部顱骨內(nèi)板下一巨大腫塊，大小約68 mm×64 mm×65 mm，病灶整體T1WI 呈等信號、T2WI 呈稍高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化伴典型“腦膜尾征”（圖3）；腫塊內(nèi)見多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)，境界清楚，T1WI 等信號、T2WI 稍低信號，增強(qiáng)掃描可見環(huán)形強(qiáng)化；病灶邊緣見多發(fā)囊性信號影（圖1），鄰近顱骨內(nèi)板增厚，局部骨皮質(zhì)不連續(xù)；鄰近腦實質(zhì)受壓內(nèi)移，內(nèi)伴大片水腫；右側(cè)側(cè)腦室及左側(cè)側(cè)腦室前角、第三腦室受壓變扁，中線結(jié)構(gòu)明顯左移。MRI 顯示右額葉腦實質(zhì)受壓及以“腦膜尾征”等腦外腫瘤征象，診斷腦膜瘤應(yīng)無異議；同時，腫塊內(nèi)部可見與腫塊整體信號差異明顯的多發(fā)結(jié)節(jié)，病灶周圍見大片水腫及鄰近顱骨破壞，影像診斷為侵襲性腦膜瘤。

入院10 d 后對右額部腫塊行右側(cè)改良翼點入路前顱底腫瘤切除術(shù)，手術(shù)取右側(cè)改良翼點入路，分段切開頭皮、帽狀腱膜、骨膜、顳肌，暴露顱骨，腫瘤外圍環(huán)形切開硬膜，沿腫瘤和腦組織間邊界分離，整塊切除腫瘤。手術(shù)所見：腫瘤大小約6 cm×6 cm×5 cm，色澤淡紅，質(zhì)地韌，血供豐富。

病理所見（圖5～7）：鏡下：送檢組織內(nèi)有兩種組織形態(tài)，一種為腺樣、乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞異型性明顯（圖6），一種為片狀、小團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，部分為合體細(xì)胞樣，背景中較多血管分布，細(xì)胞輕度異型性，未見明確核分裂像（圖5）。免疫組化：腺樣乳頭狀結(jié)構(gòu)EMA 彌漫弱（+），CK（+），CK7（+），TTF-1（+），Napsin-A（+）。合體細(xì)胞樣結(jié)構(gòu)EMA 彌漫弱（+），Vimentin（+），PR（+）。結(jié)合HE 形態(tài)及免疫組化結(jié)果，診斷：病變含有兩種腫瘤成分，一種為肺腺癌轉(zhuǎn)移，一種為腦膜瘤（WHOⅠ級）。兩種腫瘤部分區(qū)域混雜，為少見的腦膜瘤瘤內(nèi)肺腺癌轉(zhuǎn)移（tumor to tumor metastasis）。

根據(jù)病理提示，術(shù)后患者接受了胸部CT 掃描，橫斷位肺窗（圖8）示上縱隔增寬，左肺上葉尖后段見多房囊性病變，囊壁及間隔厚薄不一；增強(qiáng)縱隔窗（圖9）示左肺門、縱隔、左鎖骨上窩及腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)，考慮：左肺上葉囊腔型肺癌伴左肺門、縱隔、左鎖骨上窩及腋窩多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；仡櫺g(shù)前胸部X 線片：仔細(xì)觀察左肺上野似可見囊狀影（圖10），但缺乏定性價值。術(shù)后患者腦部病情穩(wěn)定，肺癌及轉(zhuǎn)移情況行相關(guān)治療，現(xiàn)于門診隨訪中。

討論1.概述

瘤至瘤轉(zhuǎn)移是一個腫瘤轉(zhuǎn)移到另一個腫瘤的罕見現(xiàn)象，1930 年由Fried 等［1］第一次報道，截止2012 年文獻(xiàn)報道不足100 例［2］，且發(fā)生在多種腫瘤之間。供體腫瘤通常是惡性腫瘤，最常見的是肺癌和乳腺癌［3,4］，而受體腫瘤良、惡性皆可，最常見的惡性受體腫瘤是腎細(xì)胞癌［5］，最常見的良性受體腫瘤是腦膜瘤［6］。腦膜瘤作為常見的受體腫瘤的可能原因有［2,7,8］：（1）腦膜瘤的低代謝率為腫瘤生長提供了非競爭環(huán)境；（2）腦膜瘤富含膠原和脂質(zhì)，為生長提供了能量豐富的環(huán)境；（3）腦膜瘤血管豐富，增加了血液播散性轉(zhuǎn)移的可能性；（4）兩個病變細(xì)胞黏附分子之間的附加作用。

對于瘤至瘤轉(zhuǎn)移的診斷標(biāo)準(zhǔn)，不同學(xué)者的尺度略有不同。綜 合Chambers 等［8］及Campbell 等［9］的研究，瘤至瘤轉(zhuǎn)移的診斷需符合以下條件：（1）必須存在至少兩個原發(fā)腫瘤，宿主腫瘤（受體）為真正意義上的腫瘤而不是淋巴結(jié)或繼發(fā)性淋巴瘤；（2）轉(zhuǎn)移灶必須以寄生的形式存在于宿主腫瘤內(nèi)，而不是接觸生長；（3）轉(zhuǎn)移灶必須與宿主腫瘤組織存在重疊；（4）原發(fā)癌（供體）的存在必須被證實并與轉(zhuǎn)移瘤病理相符。

2.MR 表現(xiàn)分析

通過顱腦MR、胸部CT 及手術(shù)病理最終確認(rèn)了本例患者存在兩個原發(fā)腫瘤，即肺腺癌和腦膜瘤，腦膜瘤作為受體腫瘤，為真正意義上的腫瘤；轉(zhuǎn)移瘤直接在腦膜瘤內(nèi)生長形成瘤島，且兩種腫瘤部分區(qū)域混雜；病理證實腦膜瘤內(nèi)轉(zhuǎn)移為為肺腺癌來源，與原發(fā)腫瘤相符。此例完全符合瘤至瘤轉(zhuǎn)移的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

圖1～4 顱腦MR。右額部顱骨內(nèi)板下巨大腫塊，整體表現(xiàn)為T1WI 等信號、T2WI 稍高信號；增強(qiáng)掃描病灶整體明顯強(qiáng)化，鄰近腦膜強(qiáng)化，可見典型“腦膜尾征”（圖3）；腫塊內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，與病灶整體信號差異明顯，T2WI 稍低信號、T1WI 等-稍低信號，增強(qiáng)后環(huán)形強(qiáng)化（箭）（圖3、4）圖5～7 病理圖，示腫塊內(nèi)含有兩種組織形態(tài)。圖5 一種細(xì)胞呈巢狀或漩渦狀排列，形態(tài)溫和，為低級別腦膜瘤（HE×400）；圖6一種細(xì)胞排列呈乳頭狀或腺樣，異型性明顯，可見病理核分裂像，為腺癌（HE×400）；圖7 腺樣成分呈浸潤性生長，與腦膜瘤成分混雜存在（HE×200）圖8～9 胸部CT。圖8 冠狀位增強(qiáng)CT 示左肺門、縱隔、左鎖骨上窩及腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)（箭）；圖9 肺窗示上縱隔增寬，左肺上尖后段縱隔旁多房囊性病變（箭），囊壁及間隔厚薄不均 圖10 胸部X 線示左肺上葉不規(guī)則囊腔影（箭）

本例患者M(jìn)R 表現(xiàn)為右額部巨大腫塊，與顱骨內(nèi)板呈寬基底相連，腦實質(zhì)呈受壓改變，提示為腦外腫瘤；腫塊整體信號較均勻，T1WI 呈等信號、T2WI 呈稍高信號，增強(qiáng)掃描均勻明顯強(qiáng)化，且可見典型“腦膜尾征”，符合腦膜瘤的MR 表現(xiàn)。腫塊內(nèi)部可見多發(fā)大小不一的與整體信號差異明顯的結(jié)節(jié)灶，相互獨立，境界清楚，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形或中心小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，符合轉(zhuǎn)移瘤的MR 表現(xiàn)。同時病變周圍水腫較明顯，局部顱骨破壞，有一定的侵襲性，考慮與轉(zhuǎn)移瘤寄生導(dǎo)致有關(guān)。通過本例MR 表現(xiàn)可以看出，瘤至瘤轉(zhuǎn)移還是相對保留了受體腫瘤與轉(zhuǎn)移瘤各自的影像特點，認(rèn)識該現(xiàn)象的存在，便不難做出診斷。

3.診斷挑戰(zhàn)

文獻(xiàn)報道大多數(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的瘤至瘤轉(zhuǎn)移在術(shù)前都沒有得到準(zhǔn)確的影像學(xué)診斷，都是在術(shù)后病理檢查中偶然發(fā)現(xiàn)［10］，這與影像診斷醫(yī)師對該現(xiàn)象缺乏認(rèn)識有一定關(guān)系。瘤至瘤轉(zhuǎn)移的診斷是以二元論為基礎(chǔ)的，與平常影像診斷工作中以一個病變來解釋同一解剖區(qū)域內(nèi)不同影像特點的多個病灶的思路有所不同。與瘤至瘤轉(zhuǎn)移具有同樣診斷思路的疾病還有：碰撞瘤、混合性腫瘤、復(fù)合性腫瘤等，這些疾病的診斷都需要打破常規(guī)診斷思路，并結(jié)合臨床癥狀及實驗室檢查來做診斷。

瘤至瘤轉(zhuǎn)移的出現(xiàn)，說明在腫瘤TNM 分期診斷中已經(jīng)需要進(jìn)行M 分期，可能預(yù)示著存在更多的全身多處轉(zhuǎn)移，TNM 分期診斷的不同將影響臨床的治療方案，可能不僅需要手術(shù)，還需要術(shù)后放化療以獲得最佳的療效；而且術(shù)中還要特別注意整體切除病灶，以避免術(shù)中植入轉(zhuǎn)移細(xì)胞。同時提醒病理科多點取材，以免遺漏病灶。因此，如果影像診斷醫(yī)師能認(rèn)識到瘤至瘤轉(zhuǎn)移現(xiàn)象的存在，結(jié)合其典型的MR 表現(xiàn)，術(shù)前準(zhǔn)確診斷瘤至瘤轉(zhuǎn)移的存在，可以提醒外科完整切除病灶、病理多點取材，從而為臨床選擇最佳治療方式、改善預(yù)后提供幫助。

4.鑒別診斷

多個腫瘤共生的情況有多種，包括瘤至瘤轉(zhuǎn)移及碰撞瘤、混合性腫瘤、復(fù)合性腫瘤，這幾種腫瘤在病理上的定義完全不同。要實現(xiàn)瘤至瘤轉(zhuǎn)移的正確診斷，必須要分清楚它們的概念，混合性腫瘤包含起源于同一種干細(xì)胞的多種組織學(xué)成分［11］，典型代表是混合性生殖細(xì)胞腫瘤。復(fù)合性腫瘤其腫瘤內(nèi)部混合2 種不同的細(xì)胞類型，之間沒有明確的界限或分隔［12］。碰撞瘤是指發(fā)生在同一解剖部位，內(nèi)部含有2 種或2 種以上能明確區(qū)分的腫瘤，且腫瘤組織相鄰，但沒有腫瘤細(xì)胞或組織的混合，屬一種偶然現(xiàn)象不存在發(fā)生時間的先后順序［13］。在影像上最容易與瘤至瘤轉(zhuǎn)移相混淆的是碰撞瘤，特別是發(fā)生在瘤內(nèi)的碰撞瘤，影像上較難鑒別，要結(jié)合臨床，尋找有無全身其他部位原發(fā)腫瘤。