兒童右肩胛骨背側骨軟骨瘤1例

阮思源，劉德森，羅欣意，萬 怡，侯思嘉，余 軼，饒顥洋，曹 洪

(十堰市人民醫(yī)院/湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院創(chuàng)傷骨科，湖北 十堰 442000)

骨軟骨瘤是一種常見的、軟骨源性的良性腫瘤，由骨性基底、軟骨帽和纖維包膜三部分構成，多見于長骨干骺端，如肱骨近端、股骨遠端、脛骨近端等，因肌肉組織牽拉，骨軟骨瘤多背離附近的關節(jié)生長，在骨盆、肩胛骨等扁骨中少見。本文報道1例兒童肩胛骨肩胛下窩背側骨軟骨瘤，結合文獻探討治療方案，以期加深對肩胛骨背側骨軟骨瘤的認識，為臨床類似疾病的診治提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患兒，男，10歲，因“發(fā)現(xiàn)右肩背部包塊6個月余”于2020年6月28日入院?；颊?個月前無意間發(fā)現(xiàn)右肩背部有包塊且逐漸增大，無紅腫發(fā)熱、疼痛、心慌、胸悶等不適。既往無特殊病史。查體：右肩胛區(qū)可觸及1個約2.0 cm×3.0 cm大小的突起包塊(圖1a)，質硬，活動度差，無壓痛，局部皮溫不高，無靜脈怒張，右腋窩無腫大淋巴結，右肩關節(jié)活動正常，右上肢感覺、血運可。CT檢查示：右肩胛下窩背側下緣見一團塊狀骨質密度影，密度不均勻，骨皮質完整，骨皮質和骨松質以寬基底與載瘤骨相延續(xù)，軟骨帽無增厚(圖1b、c)。結合病史、查體及影像學檢查，最終診斷為右肩胛骨背側骨軟骨瘤。腫瘤有繼續(xù)增大趨勢，考慮手術切除治療。

1.2 手術方法

完善相關檢查，排除手術禁忌證后，于氣管插管靜脈吸入全身麻醉下行右肩胛骨背側骨軟骨瘤切除術?；颊呷「┡P位，右肩部墊高，常規(guī)消毒、鋪巾。以右肩胛骨骨性包塊為中心，作1個長約2 cm的切口，依次切開皮膚、皮下組織、深筋膜，將周圍組織向兩邊牽拉，充分顯露右肩胛骨骨性腫物，切除周圍軟骨帽及四周部分正常骨組織后，用骨刀鑿除瘤體(圖1d、e)。徹底止血后用大量稀釋活力碘及生理鹽水反復沖洗創(chuàng)口，分層縫合深筋膜、皮下及皮膚，術畢，手術切除物送病理檢查。標本病理檢查結果提示成熟骨組織，表面可見軟骨及纖維包膜，右肩胛骨符合骨軟骨瘤改變特征(圖1f)。

2 結果

術后三角巾懸吊保護1周，逐漸進行肩關節(jié)主被動活動練習。術后3個月復查X射線片未見異常，右肩關節(jié)活動正常，患兒未訴疼痛或不適。

3 討論

骨軟骨瘤是常見的良性骨腫瘤，多見于四肢長骨，如肱骨近端、股骨遠端和脛骨近端，少見于扁骨及不規(guī)則骨。雖然肩胛骨很少受累，但相比于其他骨腫瘤，肩胛骨更容易發(fā)生軟骨腫瘤，這可能是因為肩胛骨是由軟骨內骨化形成[1]。Priemel等[2]對193例肩胛骨骨腫瘤患者進行流行病學分析時發(fā)現(xiàn)，良性腫瘤多位于骨的S2區(qū)，但骨軟骨瘤卻多位于骨的S1區(qū)(肩胛骨體部)，其中肩胛骨體部腹面是最常見的受累部位。骨軟骨瘤的發(fā)生機制目前尚不清楚。有研究認為，骨軟骨瘤是一種生長發(fā)育異常的錯構瘤，可能是小片骨骺軟骨在生長板發(fā)育異常時分離，經軟骨內骨化形成[3]；也有研究表明外傷是其誘發(fā)原因之一[4]。組織學上，骨軟骨瘤有3層組織結構，外層的纖維包膜為血管稀少的膠原結締組織，與基底骨的骨膜銜接，并緊密附著于下方組織；中層為灰藍色的透明軟骨，即軟骨帽，類似正常的軟骨，其厚度一般小于2 cm，常發(fā)生鈣化，年幼者軟骨帽較厚，成年后軟骨帽退化變薄、消失；底層即為腫瘤的主體，髓腔與患骨相連。

a:右肩胛區(qū)突起包塊;b、c:團塊狀骨質密度影;d:完全暴露腫物并切除;e:完整切除的腫物;f:術后病理檢查結果

約1%的單發(fā)性骨軟骨瘤可能惡變?yōu)檐浌侨饬?，而多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率為20%～25%[5]，表現(xiàn)為包塊突然增大、腫脹、疼痛等，X射線片可見骨軟骨瘤繼續(xù)生長、骨質破壞、不規(guī)則鈣化等表現(xiàn)，堿性磷酸酶、血清鈣磷酶等實驗室檢查也可輔助鑒別惡性轉化。同時，活檢標本中軟骨帽的厚度也是惡性轉化的預測因素之一，成人軟骨帽厚度超過2 cm或兒童軟骨帽厚度超過3 cm時，應警惕惡變的可能。

骨軟骨瘤早期多無明顯癥狀，隨著瘤體增大，可見局部隆起，可觸及質硬腫塊。肩胛骨位置表淺，腹側面與胸廓后上部分關系緊密。若瘤體位于腹側，可能會與胸壁摩擦導致前鋸肌麻痹，從而表現(xiàn)出假性翼狀肩[6]、彈響綜合征[7]、疼痛等癥狀。若瘤體壓迫肋骨，可導致胸廓畸形，造成慢性胸痛甚至肺功能受損[8]。若瘤體機械性壓迫神經、血管，可導致肢體水腫、肌萎縮無力[9-10]。而腫瘤位于背側的患者一般無自覺癥狀，或因骨性突起致仰臥睡眠不適、肩部活動疼痛、病理性骨折及外觀受影響。本研究中患兒因無意間發(fā)現(xiàn)肩背部包塊而就診，肩關節(jié)活動正常，無不適或疼痛癥狀，日常生活未受影響。

骨軟骨瘤的影像學表現(xiàn)較典型，位于長骨干骺端的骨軟骨瘤不難診斷，而位于肩胛骨(尤其是腹側)的骨軟骨瘤，由于解剖結構復雜，肺野等組織重疊較多，易導致漏診、誤診。由于肩胛骨骨軟骨瘤的位置、形態(tài)、大小、密度在透視時易被誤診為肺內結節(jié)病灶[11]，所以當胸片顯示上肺野有疑似結節(jié)病灶與肩胛骨重疊，且密度高低不均，尤其是邊緣呈包殼樣鈣化時，應囑患者內收雙肩或者聳肩，轉動體位，觀察團塊影在透視下的位置變動，或拍攝肩胛骨側位片以鑒別診斷。而CT檢查是非常有效的補充，在斷層掃描中可見正常骨表面與窄小的骨蒂相連或有寬基底的骨性突起，呈典型菜花樣改變，通過三維成像可以協(xié)助腫瘤定位、定性，對隱蔽性較強的腫瘤更有診斷價值[12]。MRI組織分辨率優(yōu)于CT，對組織細節(jié)顯示更全面，能清晰地顯示病變范圍和信號特點，可從多個角度顯示腫瘤與患骨的結構關系。由于軟骨帽的水含量比骨部分大，軟骨厚度更容易測量，因此通過MRI診斷更有利于評價其有無增厚，彌補了軟骨帽在X射線上不顯影的缺點，且能分析腫瘤對周圍組織的影響，有利于判斷腫瘤是否有惡變[13]。高頻超聲輔助診斷小兒骨軟骨瘤具有無輻射、價格便宜和能實時檢查的優(yōu)勢[14]，其原因為小兒骨質透聲較成人更好，可清楚顯示骨性突起，可見基底部與正常骨皮質相延續(xù)，還能顯示“月牙狀”或“鐮刀狀”的低回聲軟骨帽，通過觀察軟骨帽有無缺損或斑片狀鈣化，可輔助評估是否有軟骨肉瘤的可能性。

骨軟骨瘤可繼發(fā)形成滑囊，但其產生機制尚不明確，有研究認為骨軟骨瘤是由外生骨贅長期與鄰近組織、肌肉摩擦導致，常見于肩胛骨、股骨小轉子、跟骨等活動頻繁的部位[15]。當術前CT可見腫物周圍不規(guī)則水樣密度影、滑囊內可見鈣化或骨化結節(jié)時，應考慮繼發(fā)滑膜骨軟骨瘤。有研究認為，術中應完整切除滑囊，以防止殘留滑囊造成腫瘤復發(fā)[16]，而另一種觀點認為可行部分切除甚至保留滑囊，因為完整切除滑囊?guī)淼男б婵赡懿患皳p傷神經、血管的風險大，且切除骨贅、去除刺激因素后，滑囊將不會再復發(fā)，局部組織可恢復正常[17]。本研究認為，由于滑囊壁由致密纖維構成，有炎癥細胞浸潤及血管增生，囊內主要為淡黃色炎性漿液，當繼發(fā)炎癥、感染時會刺激滑囊迅速增大，產生疼痛等并發(fā)癥，因此，有條件時應盡量完整切除。本研究中患兒骨軟骨瘤增長較緩，與組織、肌肉摩擦較少，尚未形成滑囊。

手術切除是治療骨軟骨瘤的首選方法，小兒骨軟骨瘤多發(fā)于長骨干骺端，手術切除時可能會為了避免損傷骺板而未能徹底清除基底部分，因兒童期軟骨化骨十分活躍，殘留的軟骨可能導致腫瘤復發(fā)[18]。肩胛骨骨軟骨瘤損傷骺板的可能性較小，無論是開放手術還是內鏡微創(chuàng)切除，都應從腫瘤基底四周部分正常骨組織開始，完整切除腫物(包括纖維膜、軟骨帽等)，以防復發(fā)及惡變[19-20]。