采用掌骨部分移位重建改良Blauth 3B及3C型發(fā)育不良拇指的療效觀察

徐秀玥 方有生 勞杰 劉宇洲

拇指發(fā)育不良是拇指從輕度發(fā)育不良到完全缺失的不同程度的一系列先天性發(fā)育病癥,其具體病因尚未明確。目前認(rèn)為該病主要源自尺橈側(cè)軸的發(fā)育異常，累及近端肢體時(shí)則可表現(xiàn)為上肢橈側(cè)列的發(fā)育異常[1-3]。有研究提示IRX3/5因子與早期橈側(cè)肢體的發(fā)育有關(guān)[4-5]。拇指發(fā)育不良還會(huì)伴有其他系統(tǒng)的發(fā)育異常，如VACTERL綜合征、Fanconi貧血、心手綜合征等疾病[6]。對(duì)拇指發(fā)育不良現(xiàn)常用改良Blauth分型：1型為輕度拇指短?。?型為手內(nèi)肌發(fā)育不良和虎口狹窄，尺側(cè)側(cè)副韌帶發(fā)育不良；3型為手外在肌和手內(nèi)肌同時(shí)發(fā)育不良，掌骨發(fā)育不良，根據(jù)有無(wú)穩(wěn)定的腕掌關(guān)節(jié)，分為3A和3B型[7]，Buck-Gramcko后又將僅有一小截掌骨殘留的拇指分為3C型[6]；4型為漂浮拇；5型為無(wú)拇指。分型對(duì)應(yīng)治療方案是1型無(wú)需處理；2型和3A型建議拇對(duì)掌功能重建；4型和5型建議示指拇化。而改良3B、3C型的拇發(fā)育不良治療策略尚有爭(zhēng)議。傳統(tǒng)方案認(rèn)為應(yīng)直接行截指后示指拇化[6]；但仍有部分患兒家長(zhǎng)不能接受拇指截指。也有學(xué)者使用帶或不帶血管蒂的第2跖趾關(guān)節(jié)移位，或縱向半第2跖骨移植重建拇指。但這些均會(huì)對(duì)足部造成創(chuàng)傷，且?guī)а艿僖浦矊?duì)手術(shù)技術(shù)要求高，術(shù)后尚有組織存活、骨折是否愈合的風(fēng)險(xiǎn)。本研究嘗試用第2掌骨縱向半側(cè)骨干移位重建第1掌骨，結(jié)合二期肌腱移位拇對(duì)掌功能重建的手術(shù)方案重建改良Blauth 3B和3C型發(fā)育不良拇指并評(píng)價(jià)術(shù)式的療效。

資料與方法

一、資料

2013年12月至2018年6月,復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院手外科分型為改良Blauth3B和3C型患兒資料12例。第1次手術(shù)時(shí)平均年齡2.5歲，分型為改良Blauth 3B(8例)和3C型(4例)，均為單側(cè)累及?；颊呒覍倬斜Ａ裟粗敢蟆?/p>

二、方法

1．手術(shù)：一期手術(shù)：(1)第1掌骨延長(zhǎng)和CMC關(guān)節(jié)重建：取手背第1/2掌骨背側(cè)間隙切口，顯露發(fā)育不良的第1掌骨近端，切除其近端骨皮質(zhì)。同切口內(nèi)顯露第2掌骨。在掌骨頭下方橈側(cè)作橫向切口然后沿第2掌骨縱向中軸線劈開掌骨至其基底部，保留基底部骨皮質(zhì)和骨膜。以基底部為定點(diǎn)，將劈開的橈側(cè)1/2掌骨旋轉(zhuǎn)成角分離。穿過(guò)第1骨間背側(cè)肌深面，與之前分離的第1掌骨近端接觸，對(duì)位滿意后，以1枚直徑1.0 mm克式針固定拇指外展略前屈位(圖1，2)。(2)二期手術(shù)：拇對(duì)掌功能重建:取環(huán)指徑線上遠(yuǎn)側(cè)掌橫紋遠(yuǎn)端平行切口，顯露明確屈指深、淺肌腱后，切斷屈指淺肌腱遠(yuǎn)端。取腕橫紋正中偏尺側(cè)橫切口，顯露環(huán)指屈指淺肌腱，將肌腱從此切口引出。取拇指骨間關(guān)節(jié)橈側(cè)縱切口，經(jīng)大魚際表面皮下隧道，將肌腱引至拇指MP關(guān)節(jié)橈側(cè)縫合固定于拇短展肌止點(diǎn)處。

圖1 掌骨縱向半側(cè)移位示意圖。陰影部分為移位的第2掌骨縱向劈開的半側(cè)骨干，與發(fā)育不良的第1掌骨近端對(duì)合后克式針支撐固定

圖2 掌骨移位延長(zhǎng)的術(shù)中操作示意圖。使用手術(shù)刀將第2掌骨中間縱向劈開，后將其轉(zhuǎn)移至第1掌骨

2．術(shù)后處理：一期術(shù)后支具制動(dòng)4周。術(shù)后3個(gè)月時(shí)隨訪，并進(jìn)行二期肌腱移位術(shù)。同時(shí)評(píng)估患者重建的第1掌骨愈合情況及有無(wú)骨折、骨不連等并發(fā)癥，當(dāng)有上述并發(fā)癥時(shí)，則于二期手術(shù)時(shí)一并處理。

3．評(píng)估方法：按Percival示指拇化功能評(píng)分系統(tǒng)，從每個(gè)拇指的握力、捏力、對(duì)掌、感覺(jué)、活動(dòng)、外觀幾個(gè)方面對(duì)重建的拇指進(jìn)行功能評(píng)分[8]，具體評(píng)分項(xiàng)目見(jiàn)表1。并對(duì)最后的結(jié)果進(jìn)行等級(jí)評(píng)級(jí)。

表1 Percival提出的拇指功能評(píng)估方法

結(jié) 果

平均隨訪3.4年。隨訪發(fā)現(xiàn)12例患者9例可見(jiàn)第1掌骨一期骨愈合，第2掌骨恢復(fù)了部分直徑。8例為改良Blauth 3B型，4例為3C型(圖3,4)。術(shù)后發(fā)生第1掌骨骨不連2例，第2掌骨骨折1例，均在二期手術(shù)同時(shí)同時(shí)修復(fù)后愈合。其余未見(jiàn)傷口感染、組織壞死等并發(fā)癥。

圖3 拇指發(fā)育不良病例術(shù)前X線片。第1掌骨僅有少量殘留，分型為改良Blauth 3C

圖4 掌骨移位術(shù)后4個(gè)月隨訪X線片。可見(jiàn)第1掌骨已延長(zhǎng)并愈合，與第2掌骨近端融合，相當(dāng)于第1腕掌關(guān)節(jié)穩(wěn)定于功能位

根據(jù)Percival提出的示指拇化術(shù)后拇指功能評(píng)估方法對(duì)每位患者的拇指功能進(jìn)行評(píng)估。12名患兒綜合評(píng)分有6例評(píng)分達(dá)到優(yōu)秀，3例良好，3例一般，具體評(píng)分見(jiàn)表2。所有患者評(píng)分均大于等于12分。12位患兒的家長(zhǎng)均對(duì)保留的拇指感到滿意。圖5為病例術(shù)后隨訪照片。

表2 患兒的拇指功能評(píng)分結(jié)果(分)

圖5 術(shù)后3年患者門診隨訪，拇指捏物穩(wěn)定，對(duì)指功能滿意

討 論

拇指發(fā)育不良較常用改良Blauth分型進(jìn)行分類和指導(dǎo)治療，對(duì)于3B和3C型的發(fā)育不良拇指。以往認(rèn)為拇指無(wú)功能，治療方案為拇指截指后示指拇化。但示指拇化也并非完美，亦有并發(fā)癥報(bào)道。Buck-Gramcko和Goldfarb均有報(bào)道早期常見(jiàn)并發(fā)癥如血管、神經(jīng)損傷，皮膚組織壞死等。晚期并發(fā)癥包括近節(jié)指骨骨骺累及，示指掌骨基底骨不連，第一腕掌關(guān)節(jié)不穩(wěn)，掌骨過(guò)長(zhǎng)。此外，疤痕攣縮，關(guān)節(jié)僵硬等亦常見(jiàn)[9]。示指拇化有4.8%并發(fā)癥發(fā)生率，主要為血管方面和傷口問(wèn)題[10]，也會(huì)出現(xiàn)疤痕攣縮、皮膚冗余、對(duì)掌不良等問(wèn)題[11]。拇指獨(dú)特的形狀、長(zhǎng)度、第1腕掌關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍和穩(wěn)定性等，決定了它能完成抓握、捏物等精細(xì)功能。示指拇化是一個(gè)重建嚴(yán)重發(fā)育不良拇指的經(jīng)典手術(shù)，但也有不良預(yù)后情況如掌骨過(guò)長(zhǎng)、關(guān)節(jié)僵硬、CMC關(guān)節(jié)不穩(wěn)等，重建拇指的對(duì)掌功能有時(shí)還需再次返修。從一定程度來(lái)說(shuō)，術(shù)后的拇指功能情況和拇指發(fā)育不良的程度密切相關(guān)。同時(shí)，對(duì)于3B和3C型拇指發(fā)育不良，將外觀尚可接受的拇指截指并不為所有家長(zhǎng)接受,仍有一部分人希望保留拇指。所以要探索提出一種創(chuàng)傷小，既能保留拇指，又能重建拇指功能的方法，以滿足這部分家長(zhǎng)的需求。

既往亦有不同方式重建3B或3C型發(fā)育不良拇指的報(bào)道，如用帶血供的第2跖趾關(guān)節(jié)移植重建拇指[12]。后有將其改良的報(bào)道，仍為帶血管蒂關(guān)節(jié)移植，但加以跖趾關(guān)節(jié)融合來(lái)重建3B型拇發(fā)育不良；術(shù)者認(rèn)為跖趾關(guān)節(jié)融合主要是可以延長(zhǎng)掌骨長(zhǎng)度并增加其穩(wěn)定性，但這個(gè)手術(shù)對(duì)操作技巧較高[13]。Chow等[14]曾報(bào)道使用不帶血供的第2跖骨縱向半移植重建Blauth 3B型和IV型發(fā)育不良拇指，6例均獲得較好的效果；雖然握力相較健側(cè)手明顯變?nèi)酰?例并發(fā)癥發(fā)生為供區(qū)跖骨骨折，但遠(yuǎn)期供區(qū)并無(wú)影響。Nakada等[15]亦有相似病例報(bào)道，取得良好效果且對(duì)足趾發(fā)育無(wú)影響。事實(shí)證明半側(cè)跖骨移位延長(zhǎng)掌骨的可行性，不帶血供也可愈合且對(duì)供區(qū)遠(yuǎn)期影響不明顯。這些術(shù)式均可以重建部分拇指功能；但對(duì)足部會(huì)有供區(qū)的手術(shù)創(chuàng)傷，帶血管蒂的組織移位尚有血供風(fēng)險(xiǎn)存在，技術(shù)操作要求高。故本研究探索一種術(shù)式希望其創(chuàng)傷小，無(wú)需足部的供區(qū)提供組織移植，僅在一個(gè)切口內(nèi)即可完成，且沒(méi)有血供風(fēng)險(xiǎn)。

通過(guò)分析3B和3C型發(fā)育不良拇指，它們與3A型差別在于第1掌骨的長(zhǎng)度和穩(wěn)定的第1腕掌關(guān)節(jié)。在既往研究的啟發(fā)下，本研究嘗試將第2掌骨縱向分離一半后行第1掌骨重建，延長(zhǎng)第1掌骨至滿意的長(zhǎng)度。后期隨訪發(fā)現(xiàn)第1掌骨愈合良好，第2掌骨寬度沒(méi)有明顯影響。分離的第2掌骨近端CMC關(guān)節(jié)部分轉(zhuǎn)化為一個(gè)穩(wěn)定的第1腕掌關(guān)節(jié)。雖然活動(dòng)度受限，但也可以達(dá)到大部分的拇指功能。在延長(zhǎng)掌骨長(zhǎng)度、穩(wěn)定腕掌關(guān)節(jié)后，相當(dāng)于將3B和3C型發(fā)育不良拇指轉(zhuǎn)化為3A型。之后再輔以拇對(duì)掌功能重建，即可重建一個(gè)有功能的拇指。本次研究對(duì)12例單側(cè)拇指發(fā)育不良病例進(jìn)行上述手術(shù)后觀察療效，結(jié)果較滿意。該術(shù)式創(chuàng)傷小，供區(qū)影響小，手術(shù)切口少，耗時(shí)短，可以在保留拇指的前提下重建拇指部分的功能，為較多希望保留拇指的家長(zhǎng)所接受。但該術(shù)式無(wú)法改變拇指大小，外觀上仍為原來(lái)細(xì)小的拇指，故發(fā)育不良程度輕的患者相對(duì)術(shù)后外觀和功能效果更好。本次研究選用了Percival提出的示指拇化功能評(píng)估法，其中捏力、握力精確度、對(duì)掌、活動(dòng)度、外觀評(píng)估等大部分指標(biāo)較為直觀；但在量化力量檢測(cè)時(shí)與健側(cè)比較時(shí)存在兩側(cè)力量均較弱故而比值相對(duì)較高的情況；而兩點(diǎn)辨別覺(jué)項(xiàng)目在兒童中應(yīng)用可能有一定偏倚。但考慮隨訪時(shí)患兒基本可聽(tīng)從指令完成，故結(jié)果均納入評(píng)分。遠(yuǎn)期療效需要長(zhǎng)期隨訪觀察。

第2掌骨縱向半側(cè)移位結(jié)合拇對(duì)掌功能重建的手術(shù)，可有效重建改良Blauth 3B及3C型發(fā)育不良拇指，既保留拇指又能重建較好的功能，遠(yuǎn)期療效需要更多隨訪。對(duì)于改良Blauth 3B和3C型患者,希望保留拇指的情況下，可作為一種有效的手術(shù)選擇。