腸道炎性肌成纖維細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)與病理學(xué)特征分析

孫 駿，沈 力，蔣記心，葉 靖，施斌斌

1.江蘇省蘇北人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，江蘇 揚(yáng)州225001；

2.江蘇省蘇北人民醫(yī)院病理科，江蘇 揚(yáng)州225001

炎性肌成纖維細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種罕見的間葉性腫瘤，由肌成纖維細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的低度惡性腫瘤，細(xì)胞間質(zhì)伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移少見［1-2］。IMT多好發(fā)于肺、軟組織，腸道相關(guān)IMT影像學(xué)報(bào)道少見。本研究收集原發(fā)于腸道的IMT患者，分析其臨床、CT影像學(xué)及病理學(xué)資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)IMT的認(rèn)識(shí)及影像學(xué)診斷水平。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象

收集2010年10月—2020年5月于江蘇省蘇北人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)的5例腸道IMT患者臨床、影像學(xué)及病理學(xué)資料。5例IMT均原發(fā)于腸道，其中男性1例，女性4例，年齡43～67歲，平均年齡56歲。腸道IMT的臨床癥狀主要以腸道壓迫、梗阻為主，本研究5例患者中1例表現(xiàn)為排便困難，1例出現(xiàn)嘔吐，3例表現(xiàn)為腹痛腹脹。

1.2 掃描方法

5例患者均進(jìn)行CT檢查，其中2例行腹部平掃、增強(qiáng)掃描，3例僅行腹部增強(qiáng)掃描。采用美國(guó)GE公司的LightSpeed VCT 64排螺旋CT機(jī)，對(duì)患者進(jìn)行平掃、增強(qiáng)掃描檢查。掃描前患者常規(guī)禁食8 h，掃描前1.5 h分3次飲2.0%泛影葡胺溶液1 500 mL以充盈腸道。增強(qiáng)掃描時(shí)，經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑碘海醇（300 mgI/mL），劑量為80～100 mL，速率為2.5～3.0 mL/s，動(dòng)脈期于注射對(duì)比劑后25～30 s掃描，靜脈期60～70 s掃描，掃描層厚為5 mm，層間距為5 mm。

1.3 圖像分析

由2名具有5年以上影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師對(duì)CT影像學(xué)資料進(jìn)行分析，意見不同時(shí)進(jìn)行協(xié)商、討論達(dá)成一致。病灶評(píng)價(jià)主要包括病灶位置、大小、形狀、邊界、密度、強(qiáng)化特點(diǎn)，以及病灶有無鄰近組織侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。大小測(cè)量在病灶最大層面采用橫徑×前后徑。病灶增強(qiáng)掃描后CT值增加＜20 Hu定為輕度強(qiáng)化；20～40 Hu為中度強(qiáng)化；＞40 Hu為明顯強(qiáng)化。對(duì)于僅行增強(qiáng)掃描的病灶，強(qiáng)化程度以同層肌肉為準(zhǔn)，高于肌肉CT值為明顯強(qiáng)化，低于則為輕度強(qiáng)化。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料

5例患者中，1例病灶位于直腸，2例位于小腸，2例位于盲腸。病灶直徑33～78 mm，平均直徑為63 mm。

2.2 CT表現(xiàn)

5例腸道病變中3例表現(xiàn)為腸道軟組織腫塊向腔外生長(zhǎng)；2例表現(xiàn)為腸道管腔內(nèi)腫塊影伴腸壁增厚。5例病灶中3例呈等密度影，2例表現(xiàn)為等、低密度混雜影，伴有囊變、壞死；1例病灶邊緣可見線樣鈣化影。增強(qiáng)掃描5例病灶均表現(xiàn)為持續(xù)性強(qiáng)化，其中1例患者病灶表現(xiàn)為中度強(qiáng)化，其余4例表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化欠均勻，病灶內(nèi)部呈現(xiàn)結(jié)節(jié)樣、環(huán)形強(qiáng)化；2例可見片狀低密度囊變、壞死影（表1，圖1～3）。

圖1 典型病例1（患者，女性，56歲，IMT）CT影像學(xué)和病理學(xué)表現(xiàn)

圖2 典型病例2（患者，女性，60歲，IMT）的CT影像學(xué)表現(xiàn)

圖3 典型病例3（患者，男性，43歲，IMT）的CT影像學(xué)表現(xiàn)

表1 5例腸道炎性肌成纖維細(xì)胞瘤患者臨床資料和CT表現(xiàn)

5例腸道IMT病灶中，1例鄰近腰大肌、輸尿管受壓，腎盂擴(kuò)張、積水，且此病灶伴肉瘤樣變；1例位于小腸腔內(nèi)，患者出現(xiàn)腸套疊；1例位于直腸，患者出現(xiàn)排便困難，并發(fā)生肝臟、腹、盆腔轉(zhuǎn)移；1例位于盲腸發(fā)生肉瘤樣變。

2.3 病理學(xué)表現(xiàn)

5例IMT術(shù)后均行常規(guī)H-E及免疫組織化學(xué)檢查。鏡下腫瘤由增生的梭形肌成纖維細(xì)胞和成纖維細(xì)胞構(gòu)成，伴間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，其中2例出現(xiàn)細(xì)胞異型、核分裂象，1例伴間質(zhì)血管增生、擴(kuò)張。免疫組織化學(xué)法顯示4例病灶SMA呈陽(yáng)性，3例波形蛋白（vimentin）呈強(qiáng)陽(yáng)性，3例Ki-67增殖指數(shù)升高，其中僅1例達(dá)60%陽(yáng)性，其余均小于10%，2例鈣調(diào)理蛋白（calponin）陽(yáng)性，2例CD68陽(yáng)性，1例CD34陽(yáng)性，其他標(biāo)志物均呈陰性。

3 討 論

IMT是一種罕見的間葉性腫瘤，主要由肌成纖維細(xì)胞性梭形細(xì)胞以及炎性細(xì)胞組成，最初是由Philips在肺上發(fā)現(xiàn)［3］，以往IMT曾被稱為炎性假瘤、肌纖維細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞肉芽腫等，2002年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO），將其正式歸入成纖維細(xì)胞/肌成纖維細(xì)胞腫瘤（中間性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類）［2］。IMT確切的發(fā)病原因尚不清楚，有研究［4-5］表明，50%～70%的患者存在ALK基因異常，導(dǎo)致ALK蛋白過度表達(dá)，此外IMT可能與感染、EB病毒或自身免疫性疾病等有關(guān)。

IMT可發(fā)生于任何年齡，以兒童和青年多見，本組患者平均年齡56歲，其中最小為43歲。IMT常見發(fā)病部位為肺［2］，而肺外則可見于肝臟、盆腔、膀胱、腸系膜、腹膜后等［6］，起源于腸道者較為罕見，本研究主要探討腸道起源的IMT患者。IMT缺乏特異的臨床癥狀，腸道IMT多表現(xiàn)為腹部包塊引起的腹脹腹痛、腸梗阻、腸套疊等。IMT具有良性的生物學(xué)行為，但少數(shù)患者后期隨訪出現(xiàn)了復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤征象，本研究患者中，2例出現(xiàn)了灶區(qū)肉瘤樣變，1例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。

在病理學(xué)上，IMT表現(xiàn)為梭形細(xì)胞過度增生，周圍伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)見散在分布的纖維成分及黏液基質(zhì)。病理組織學(xué)上將IMT分為3種亞型［7］：① 黏液/血管密集型，梭形細(xì)胞置于大量黏液基質(zhì)及不成熟的新生血管中，同時(shí)伴有大量炎性細(xì)胞；② 梭形細(xì)胞密集型，鏡下以緊密排列的梭形細(xì)胞為主，散在分布少量炎性細(xì)胞；③ 纖維型，鏡下瘤細(xì)胞較稀疏，瘤細(xì)胞間見致密的玻璃樣變的膠原纖維。IMT可以同時(shí)存在2種或以上亞型。免疫組織化學(xué)法顯示IMT存在肌源性蛋白的表達(dá)，以vimentin、SMA陽(yáng)性表達(dá)為主，有相關(guān)文獻(xiàn)［8］顯示vimentin常強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，SMA為灶區(qū)陽(yáng)性表達(dá)，也有文獻(xiàn)［9］指出SMA特異度高于vimentin，本研究5例患者中，4例表現(xiàn)出SMA陽(yáng)性，僅3例vimentin強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)。

起源于腸道的IMT多呈管腔內(nèi)或向腔外生長(zhǎng)的類圓形、不規(guī)則腫塊影，部分腔內(nèi)病灶伴管壁增厚，因腹腔間隙較大、周圍組織易受推壓，故腫塊體積通常較大，且有研究［10］結(jié)果表明，發(fā)生于胸腹部的IMT病灶大于其他發(fā)病部位。本研究中病灶長(zhǎng)徑為33～78 mm，與文獻(xiàn)中收集的胸腹部IMT大小相仿。IMT病理組織成分多樣，有多種亞型，使得其在CT上具有不同的影像學(xué)表現(xiàn)。本研究中，1例腫塊實(shí)性成分呈現(xiàn)中度強(qiáng)化，伴病灶內(nèi)片狀低密度影及病灶邊緣線樣鈣化影，可能由于該病灶以膠原纖維成分為主，腫瘤細(xì)胞較稀疏，造影劑進(jìn)入受阻［11］，且病理學(xué)檢查顯示病灶內(nèi)存在大片玻璃樣變伴壞死囊性變。趙曦曈等［12］的研究同樣表明，纖維型IMT呈輕度強(qiáng)化，與該類型腫瘤細(xì)胞稀疏、膠原成分豐富有關(guān)。2例腸道管腔內(nèi)軟組織腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見小血管強(qiáng)化影，可能與鏡下所見的肉芽組織、間質(zhì)血管增生有關(guān)，后者引起的腫瘤血管管壁通透性增加所致［13］。2例病灶表現(xiàn)為向腸道管腔外生長(zhǎng)的實(shí)性腫塊影，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)漸進(jìn)性、延遲性明顯強(qiáng)化，病灶局部結(jié)節(jié)樣、環(huán)形強(qiáng)化，可能與其鏡下為緊密排列的增生梭形細(xì)胞有關(guān)，致使造影劑廓清慢，呈現(xiàn)延遲性強(qiáng)化的特點(diǎn)［12］。楊爍慧等［14］報(bào)道的小腸IMT病灶呈延遲性、持續(xù)性明顯強(qiáng)化方式，病理學(xué)檢查證實(shí)強(qiáng)化方式與腫瘤內(nèi)含有較多梭形纖維細(xì)胞有關(guān)。陳亞男等［15］的研究中也顯示小腸梭形細(xì)胞密集型IMT在CT上表現(xiàn)為環(huán)狀明顯強(qiáng)化，且呈漸進(jìn)性強(qiáng)化?？梢?，IMT的影像學(xué)表現(xiàn)雖然缺乏特異性，但在一定程度上可以反映病灶的病理組織特點(diǎn)。

IMT為低度惡性腫瘤，復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移少見，但在本研究的5例患者中，1例出現(xiàn)了肝臟、腹盆腔轉(zhuǎn)移灶，2例鏡下出現(xiàn)灶區(qū)肉瘤樣變。有相關(guān)文獻(xiàn)［16］表明，腹腔IMT因其炎性浸潤(rùn)性的病理學(xué)特點(diǎn)使得病灶邊緣毛糙、鄰近腹膜反應(yīng)性增厚、周圍組織受侵等。也有研究［10］認(rèn)為，IMT病灶邊界不清可能與病灶易發(fā)生侵襲行為有關(guān)。本研究的3例病灶邊緣均欠清楚，周邊可見絮狀滲出影，局部與鄰近組織分界欠清，部分患者出現(xiàn)鄰近組織受壓、推擠，與相關(guān)文獻(xiàn)［10,16］報(bào)道相符。

腸道IMT的影像學(xué)報(bào)道較少，且影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，需與小腸間質(zhì)瘤、小腸腺癌等相鑒別。小腸間質(zhì)瘤為富血供腫瘤，其內(nèi)壞死、囊變常見，多表現(xiàn)為腔外生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)不均勻明顯強(qiáng)化。小腸腺癌可向腔內(nèi)生長(zhǎng)，病灶較大，邊界不清，囊變、壞死多見，實(shí)性部分呈中度強(qiáng)化。

綜上所述，腸道IMT患者多以腹部腫塊所致臨床癥狀就診，CT上表現(xiàn)為腸腔內(nèi)或腔外生長(zhǎng)實(shí)性、囊實(shí)性腫塊影，有侵襲性的病灶邊緣常欠清，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為均勻中度強(qiáng)化或結(jié)節(jié)樣、環(huán)形明顯強(qiáng)化，且強(qiáng)化方式為漸進(jìn)性、延遲性強(qiáng)化，其強(qiáng)化特點(diǎn)在一定程度上可以反映其病理學(xué)特征。本研究所收集的腸道IMT病例數(shù)仍較少，因此其影像學(xué)表現(xiàn)仍需大樣本量研究進(jìn)一步總結(jié)。