頸椎椎管內(nèi)孤立性纖維瘤一例

鄭海格，李恒國(guó)

患者女，73歲，因耳后和右頸部疼痛伴右手麻木入我院就診。CT表現(xiàn)：C1～C4椎管內(nèi)脊髓右外側(cè)見一不規(guī)則腫塊影，大小約5.5 cm×2.4 cm×1.8 cm，平掃CT值約44 Hu，增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，邊界清晰(圖1A)；腫塊向右側(cè)C2/3及C3/4椎間孔延伸突向椎管外，右側(cè)C2/3及C3/4椎間孔擴(kuò)大，C2～C3右側(cè)椎板局部骨質(zhì)吸收并可見硬化邊(圖1B)。MRI表現(xiàn)：C1～C4椎管內(nèi)脊髓右外側(cè)可見一不規(guī)則腫塊影，邊界清晰，腫塊T1WI呈等或低信號(hào)(圖1C)，T2WI及T2壓脂呈高信號(hào)、其內(nèi)可見條片狀稍低信號(hào)影(圖1D)，增強(qiáng)掃描腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，鄰近脊膜輕度增厚，可見脊膜尾征(圖1E、1F)；腫塊向右側(cè)C2/3及C3/4椎間孔延伸突向椎管外，右側(cè)C2/3及C3/4椎間孔擴(kuò)大。影像診斷：C1～C4椎管內(nèi)髓外(脊髓右外側(cè))腫塊，考慮脊膜瘤，腫塊周圍骨質(zhì)及相應(yīng)節(jié)段脊髓受壓。病理檢查：大體所見灰白灰紅色碎組織一堆，直徑共3.5 cm。鏡下見梭形腫瘤細(xì)胞，呈交織狀、席紋狀排列，粗細(xì)不等、形狀不一的膠原纖維分布于腫瘤細(xì)胞之間，部分區(qū)域瘤細(xì)胞密度高，核分裂像易見(圖1G)；免疫組化：CD34(+)(圖 1H)，S-100(-)，Syn(-)，GFAP(-)，SMA(-)，EMA(-)，CD99(-)，PR(少數(shù)，+)，P53(少數(shù)，+)，Ki-67約20%(+)。病理診斷：孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

圖1 女，73歲，頸椎椎管內(nèi)外孤立性纖維瘤。A：軸位CT增強(qiáng)掃描見明顯強(qiáng)化的軟組織腫塊影(箭)。B：CT骨窗示C2～C3右側(cè)椎板局部骨質(zhì)吸收并可見硬化邊(箭)。C～F：MRI示C1～C4椎體椎管內(nèi)髓外硬膜下不規(guī)則腫塊，T1WI呈等低信號(hào)(C，箭)，T2WI呈不均勻稍高信號(hào)(D，箭)；矢狀位及軸位增強(qiáng)掃描示病灶明顯強(qiáng)化(E、F，箭)。G：病理檢查：鏡下可見梭形腫瘤細(xì)胞，呈交織狀、席紋狀排列，粗細(xì)不等、形狀不一的膠原纖維分布于腫瘤細(xì)胞之間，部分區(qū)域瘤細(xì)胞密度高(HE ×200)。H：免疫組化：CD34陽(yáng)性(×200)Fig.1 Female,73 years old,with a solitary fibroma inside and outside the cervical spinal canal.A:An enhanced axial CT shows a significantly enhanced mass(arrow).B:CT bone window shows local bone resorption and sclerosis in the right lamina of C2—C3(arrow).C—F:MRI shows an irregular extramedullary subdural mass at the level of C1—C4 vertebral bodies,with isolow signal intensity on T1WI(C,arrow)and slightly uneven hyperintensity on T2WI(D,arrow).Sagittal and axial contrast-enhanced imaging shows obvious enhancement of the lesion(E,F,arrow).G:Pathological examination:The spindle-shaped tumor cells can be seen under the microscope,which are arranged in an interlaced and mat-like pattern.Collagen fibers of different thickness and shape are distributed among the tumor cells.The tumor cell density is high in some areas(HE ×200).H:Immunohistochemistry:CD34(+)(×200).

討論SFT是少見的NAB2-STAT6融合基因相關(guān)的梭形細(xì)胞腫瘤，起源于樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，具有中等惡性潛能，易復(fù)發(fā)[1]。在過去，SFT和血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)被認(rèn)為是兩個(gè)不同的腫瘤，然而，近年來研究發(fā)現(xiàn)它們具有相似的組織學(xué)和相同的基因融合體，所以2016年WHO將它們歸為同一實(shí)體腫瘤[2-3]。

SFT好發(fā)于胸膜，發(fā)生于胸膜外的較為少見，發(fā)生于椎管內(nèi)的則更為罕見。椎管SFT主要發(fā)生在41～50歲的中年人，男性稍多于女性[4]，在胸椎、頸椎以及腰椎的發(fā)生率依次降低[5]。本例腫瘤位于頸椎椎管內(nèi)外，部位罕見，國(guó)內(nèi)僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道[6-7]，且患者年齡為73歲，是國(guó)內(nèi)外個(gè)案報(bào)道中年齡較大的。SFT的臨床表現(xiàn)大多表現(xiàn)為脊髓或神經(jīng)根受壓所引起的繼發(fā)表現(xiàn)，本例患者亦出現(xiàn)了右頸部疼痛伴右手麻木等相關(guān)癥狀。在病理檢查中，SFT鏡下最主要的特點(diǎn)是同時(shí)存在腫瘤細(xì)胞密集區(qū)與稀疏區(qū)，稀疏區(qū)可見膠原纖維分布，核分裂像越明顯，Ki-67表達(dá)越高，侵襲性則越強(qiáng)，若免疫組化示CD34強(qiáng)陽(yáng)性則對(duì)其診斷有重要意義。本例病理表現(xiàn)與之相符，CD34陽(yáng)性，且核分裂像易見，Ki-67高表達(dá)，提示其有惡變傾向[8]。

本例CT表現(xiàn)為形態(tài)尚規(guī)則的軟組織腫塊，邊界清楚，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，鄰近椎板骨質(zhì)吸收、增生硬化，其骨質(zhì)改變?cè)诩韧墨I(xiàn)中報(bào)道較少。SFT的典型MRI表現(xiàn)為T1WI、T2WI均呈等或低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均勻強(qiáng)化[4]，T2WI低信號(hào)可能跟腫瘤富含膠原纖維有關(guān)[9-10]。而本例在T2WI上呈不均勻稍高信號(hào)，可能和腫瘤富含梭形細(xì)胞、黏液變性有關(guān)[9-10]，與文獻(xiàn)報(bào)道的常見表現(xiàn)不同。據(jù)報(bào)道，SFT的復(fù)發(fā)率約占30%，平均復(fù)發(fā)時(shí)間為34個(gè)月[11]，而該患者在腫物切除術(shù)后半年復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。

椎管髓外硬膜下SFT需要和脊膜瘤、神經(jīng)源性腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。(1)脊膜瘤：病變范圍稍局限，寬基底，強(qiáng)化尚均勻，“硬膜尾征”常見。(2)神經(jīng)源性腫瘤：典型呈啞鈴狀改變，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，多囊變，可見脊髓空洞征。(3)轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)腫瘤病史，囊變、壞死多見?？傊?，椎管SFT是罕見的間質(zhì)源性腫瘤，雖然大多數(shù)為良性，但也可發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，所以在手術(shù)后仍需隨訪。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。