原發(fā)小腦伯基特淋巴瘤一例

張孟哲，高昕宇，楊鎮(zhèn)圭，汪衛(wèi)建，張勇，程敬亮

患者男，29歲，發(fā)作性頭暈伴復(fù)視4月余，加重1月余。1月前至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查顱腦MRI考慮為特發(fā)性炎性脫髓鞘(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)并給予激素沖擊治療，癥狀緩解。而后復(fù)視癥狀加重，且逐漸出現(xiàn)頭痛難忍，頭痛劇烈時(shí)伴有惡心，出現(xiàn)嗜睡、精神差，雙下肢肌力下降等癥狀。遂轉(zhuǎn)至本院進(jìn)一步治療。

MRI檢查：左側(cè)小腦半球、左側(cè)橋小腦結(jié)合臂、小腦蚓部、四腦室后壁見斑片狀、結(jié)節(jié)狀長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR序列上病變呈稍高信號，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈高信號。較大者位于左側(cè)小腦半球，體積22 mm×19 mm×14 mm。靜脈注入釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)后增強(qiáng)掃描:病灶均呈均勻明顯強(qiáng)化(圖1D箭)，時(shí)間信號強(qiáng)度曲線(time of intensity curve,TIC)呈上升型，臨近軟腦膜可見明顯強(qiáng)化。然后使用磁共振波譜(magnetic resonance spectrum,MRS)來評估代謝信息，H-MRS的特征是Cho/Cr較正常側(cè)升高(圖1 A-F)。

圖1 男，29歲，原發(fā)小腦伯基特淋巴瘤。A、B：軸位MR圖像顯示病灶主體位于左側(cè)小腦半球(箭所指)，T1為低信號，T2為高信號。C：DWI明顯彌散受限。D、E：T1加權(quán)圖像增強(qiáng)顯示病灶明顯強(qiáng)化，時(shí)間信號強(qiáng)度曲線(TIC)呈上升型。F：H-MRS顯示Cho/Cr升高。G：病理鏡下呈“滿天星”樣，左小腦半球(HE×200)有中等大小的淋巴細(xì)胞。H：熒光原位雜交分析顯示myc基因多拷貝Fig.1 A 29 years old male patient,primary cerebellar Burkitt lymphoma.A,B:Axial MR images showing the main bulk of the tumor was in the left cerebellar hemisphere and appeared as hypo-intensity on T1-weighted image and hyper-intensity on T2-weighted image.C:The tumor showing hyper-intensity on DWI.D,E:T1-weighted images with contrast enhancement revealing that the lesion was enhanced and time of intensity curve(TIC)was of increasing type.F:H-MRS showing increase of choline/creatine ratio.G:The tumor showing'starry-sky'appearance with medium-sized lymphocytes in left cerebellar hemisphere respectively(HE×200).H:Fluorescent in-situ hybridization analysis(c-myc dual color break apart probe,Vysis)revealing multiple copies of the myc gene.

其他相關(guān)檢查：行PET-CT排除轉(zhuǎn)移瘤，確定為中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性病變。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示，人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)和EB病毒均為陰性。

病理所見：該患者接受了后顱窩開顱手術(shù)。術(shù)后病理切片顯示呈“滿天星”圖案，可見中等大小的淋巴細(xì)胞。免疫組化分析發(fā)現(xiàn)病灶細(xì)胞表達(dá)CD10、CD20、CD79a和Bcl-6，不表達(dá)CD3、Bcl-2、synaptophysin、MPO、S-100蛋白。Ki-67呈明顯的彌漫性核陽性，增殖指數(shù)接近100%。熒光原位雜交分析發(fā)現(xiàn)myc基因有多個(gè)拷貝(圖1 G-H)。診斷為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)伯基特淋巴瘤(primary central nervous system Burkitt lymphoma,PCNSBL)。術(shù)后一月隨訪，恢復(fù)良好，未復(fù)發(fā)。

討論原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system,CNS)的結(jié)外淋巴瘤。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是PCNSL最常見的類型[1]，PCNSBL鮮有報(bào)道。PCNSBL常見于大腦半球、基底節(jié)區(qū)、丘腦和胼胝體[2]，筆者報(bào)告的是一例HIV(-)的29歲成人患者原發(fā)于小腦的伯基特淋巴瘤，腫瘤的主要部位位于左側(cè)小腦半球。筆者認(rèn)為在第四腦室后壁、橋小腦結(jié)合臂、小腦蚓部及雙側(cè)大腦腳多發(fā)病變可能是原發(fā)病灶突破腦室壁，隨著腦脊液沿脈絡(luò)叢播散或延伸所致[3]。術(shù)后第四腦室后壁及左小腦半球病變組織病理學(xué)檢查顯示腫塊具有相同的起源。

由于PCNSBL的惡性程度高，在疾病早期進(jìn)行鑒別診斷是必要的。在PCNSBL中，炎性脫髓鞘改變的存在已被證實(shí)，其機(jī)制和病理可能與共存的惡性淋巴瘤細(xì)胞的免疫介導(dǎo)反應(yīng)有關(guān)[4]。Qiu等[5]的研究顯示PCNSBL的前哨病變在MRI上表現(xiàn)為非典型的不均勻強(qiáng)化，與此類型惡性腫瘤的同質(zhì)性表現(xiàn)特征相反。該患者注射釓劑后，病灶呈均勻強(qiáng)化，時(shí)間信號強(qiáng)度曲線呈上升型，說明該區(qū)域?yàn)槟[瘤區(qū)，存在大量惡性B淋巴細(xì)胞。此外，MRI上表現(xiàn)的軟腦膜強(qiáng)化解釋了該患者的不典型表現(xiàn)，包括淋巴瘤性腦膜炎，顱神經(jīng)功能障礙，例如復(fù)視等[6]。

PCNSBL罕見，本病例強(qiáng)調(diào)了在HIV(-)的成年患者中，考慮PCNSBL的可能性和重要性。該疾病惡性程度高，其早期階段的影像學(xué)表現(xiàn)與炎性脫髓鞘病變類似，應(yīng)注意早期的鑒別診斷，盡快采取臨床干預(yù)措施。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。