導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療兒童環(huán)咽肌失弛緩癥致吞咽障礙一例報(bào)道

艾海波，姜恩黎，靳棋卒，趙虹，虞記華，熊林波，楊琪，鞏文艷，張洪

環(huán)咽肌失弛緩癥（cricopharyngeal achalasia，CPA）指環(huán)咽肌在吞咽時(shí)不能完全松弛，導(dǎo)致食物在該處受阻而不能或不易完全進(jìn)入食管，繼而發(fā)生嗆咳、反流，嚴(yán)重者可反復(fù)發(fā)生吸入性肺炎、脫水、營養(yǎng)不良甚至窒息、死亡[1]。目前臨床常采用導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療成年人CPA[2-3]，但其治療兒童CPA的研究相對甚少，國內(nèi)僅見1例報(bào)道[4]。本文報(bào)道1例CPA致吞咽障礙患兒應(yīng)用導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療，并取得較好效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡介

患兒，男，5歲2個月，因“頭痛、嘔吐半天”于2018-02-19入住綿陽市第三人民醫(yī)院。患兒入院后體格檢查：體溫36.7 ℃，心率112次/min，呼吸頻率24次/min，體質(zhì)量30 kg。意識清楚，急性病容，咽部充血（+），雙側(cè)扁桃體無腫大且未見分泌物、膿點(diǎn)、偽膜，雙肺呼吸音清且未聞及細(xì)濕啰音、哮鳴音。心音有力，律齊，腹平軟、無壓痛及反跳痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體：頸阻陽性，雙側(cè)Babinski征可疑陽性，Oppenheim征陽性，Chaddock征陰性，Gordon征陰性，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性。顱腦CT檢查示右側(cè)小腦齒狀核區(qū)及小腦扁桃體區(qū)出血。入院診斷：小腦出血破入腦室。因此，患兒于2018-02-21行開顱探查、顱內(nèi)減壓、小腦病變切除術(shù)，術(shù)后給予抗感染、脫水、腦保護(hù)、減輕腦水腫等對癥支持治療，但患兒因肺部存在感染行氣管插管3次。

2018-03-21，患兒轉(zhuǎn)入康復(fù)醫(yī)學(xué)科繼續(xù)康復(fù)治療，臨床診斷：小腦出血破入腦室，重癥肺炎。采用中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科臨床吞咽功能評估表[5]評估患兒吞咽功能，結(jié)果顯示咽反射右側(cè)減弱、左側(cè)消失，嘔吐反射消失，咳嗽反射缺失，吞咽動作＜2 cm，洼田飲水試驗(yàn)V級，反復(fù)唾液吞咽試驗(yàn)陽性，功能性經(jīng)口進(jìn)食分級（functional oral intake scale，F(xiàn)OIS）1級，容積-黏度吞咽測試（the volumeviscosity test，V-VST）中有效性、安全性兩項(xiàng)均受損。經(jīng)電視熒光吞咽造影檢查（video fluoroscopic swallowing study，VFSS）[6]顯示患兒在側(cè)位和正位下進(jìn)食1、2號食物有明顯鼻腔反流，會厭谷、梨狀隱窩處有大量食物殘留，且經(jīng)反復(fù)低頭、左轉(zhuǎn)頭、右轉(zhuǎn)頭均不能清除，少許滲漏、誤吸，進(jìn)食過程中環(huán)咽肌完全不開放，見圖1。康復(fù)診斷為：吞咽障礙，環(huán)咽肌失遲緩癥?；純撼Ｒ?guī)康復(fù)治療包括：（1）口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練，包括下頜的控制訓(xùn)練、冰/酸棉簽刺激、吸舌器訓(xùn)練、吸吸管訓(xùn)練、氣脈沖訓(xùn)練、壓舌板訓(xùn)練、Shaker訓(xùn)練、Masako訓(xùn)練、推掌發(fā)“a”“1”訓(xùn)練等；（2）氣道保護(hù)手法，包括用力吞咽法、聲門上吞咽法、門德爾松手法等。5次/周，30 min/次。（3）應(yīng)用德國菲茲曼吞咽言語診療儀給予患兒吞咽肌群電刺激治療，將電極片A貼于舌骨下肌群，電極片B貼于C6處，固定頻率為50 Hz，刺激強(qiáng)度為5～6 mA，20 min/次，1次/d。（4）間歇性經(jīng)口-胃管飼法，在患兒進(jìn)食前將導(dǎo)管經(jīng)口插入胃內(nèi)，將食物、水或藥物經(jīng)導(dǎo)管注入胃內(nèi)，注完后再拔出導(dǎo)管?；純涸诔Ｒ?guī)康復(fù)治療基礎(chǔ)上接受導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療，具體操作如下：（1）術(shù)前準(zhǔn)備：棉簽、紗布、10 ml注射器、記號筆、8號一次性超滑導(dǎo)尿管、碗、紙杯、1%鹽酸丁卡因、冰塊、手套、紙巾、垃圾袋；（2）麻醉：插管前用棉簽蘸1%鹽酸丁卡因?qū)純罕丘つば芯植柯樽硪越档推漯つっ舾行?；?）檢查：操作者用10 ml注射器向患兒導(dǎo)管內(nèi)注射10 ml水以確保導(dǎo)管球囊無破損或漏水；將準(zhǔn)備好的8號一次性超滑導(dǎo)尿管經(jīng)患兒鼻腔插入食管并檢查口腔，避免導(dǎo)管在口腔內(nèi)盤繞，將露出鼻腔的導(dǎo)管端插入有水的碗中，而后囑患兒發(fā)“1”音，觀察碗中是否冒氣泡，檢查患兒發(fā)音是否清晰，以排除導(dǎo)管插入氣管；（4）擴(kuò)張導(dǎo)管球囊：用注射器向?qū)Ч軆?nèi)注入4 ml水使導(dǎo)管球囊擴(kuò)張；（5）標(biāo)記：將8號一次性超滑導(dǎo)尿管緩慢抽出，直至有卡住感或抽不動時(shí)在患兒鼻孔處用記號筆做上標(biāo)記，此時(shí)導(dǎo)管球囊即位于環(huán)咽肌下緣，供再次球囊擴(kuò)張時(shí)作為參考點(diǎn)；（6）測基數(shù)：操作者繼續(xù)緩慢往外拉出導(dǎo)管，助手逐漸回抽0.5 ml水，直至導(dǎo)管球囊恰好能抽出，此時(shí)球囊中的水量即為患兒環(huán)咽肌狹窄處所能通過的球囊容積，作為擴(kuò)張的基線值，成年人環(huán)咽肌狹窄處所能通過的球囊容積一般為2.0 ml或2.5 ml，本例患兒為1.5 ml；（7）主動擴(kuò)張：囑患兒放松，收下頜，做導(dǎo)管球囊擴(kuò)張時(shí)，從基數(shù)開始，每天增加0.5～1.0 ml水逐漸擴(kuò)張，助手注水后，操作者將導(dǎo)管球囊緩慢往外拉至環(huán)咽肌下緣處，然后在囑患兒做主動吞咽動作的同時(shí)施以一定拉力輔助患兒吐出球囊，直至球囊通過環(huán)咽肌狹窄處助力銳減時(shí)，球囊脫出環(huán)咽肌上緣，囑助手迅速將球囊中的水抽出，再將導(dǎo)管從咽腔插入食管中，重復(fù)操作6～8遍，以充分?jǐn)U張痙攣的環(huán)咽肌。5次/周，本例患兒共治療18次。

圖1 患兒第1次吞咽1、2號食物時(shí)的經(jīng)電視熒光吞咽造影Figure 1 Video fluoroscopic swallowing study when children first swallowing food 1，2

經(jīng)過3次球囊擴(kuò)張治療，患兒于2018-04-15第一次進(jìn)食30 ml綠染的碎冰后，回抽胃液有綠色，而后逐漸開始治療性進(jìn)食。經(jīng)臨床吞咽功能評估表顯示患兒咽反射右側(cè)活躍、左側(cè)減弱，嘔吐反射活躍，咳嗽反射正常，吞咽動作≥2 cm，洼田飲水試驗(yàn)Ⅱ級，反復(fù)唾液吞咽試驗(yàn)正常，F(xiàn)OIS 6級，V-VST正常。2018-04-22第2次VFSS顯示患兒進(jìn)食1號、2號、3號食物均無明顯誤吸、滲漏，會厭谷無明顯殘留，梨狀隱窩處有少量殘留，環(huán)咽肌雙側(cè)均有開放但開放不完全，見圖2。2018-05-08第3次VFSS顯示患兒進(jìn)食1、2、3、4號食物及自備的米飯和面條時(shí)均無明顯誤吸、滲漏，會厭谷無殘留，梨狀隱窩處有少量殘留，環(huán)咽肌雙側(cè)均開放，開放基本完全，見圖3。

圖2 患兒第2次吞咽1、2號食物時(shí)的經(jīng)電視熒光吞咽造影Figure 2 Video fluoroscopic swallowing study when children second swallowing food 1，2

圖3 患兒第3次吞咽1、2號食物時(shí)的經(jīng)電視熒光吞咽造影Figure 3 Video fluoroscopic swallowing study when children third swallowing food 1，2

2 討論

在咽與食管交界處有橫行肌纖維，因其兩端向前附著于環(huán)狀軟骨，因此稱為環(huán)咽肌。環(huán)咽肌在休息狀態(tài)下呈緊張性收縮狀態(tài)，以避免呼吸時(shí)空氣進(jìn)入食管，但在吞咽時(shí)食團(tuán)到達(dá)環(huán)咽肌，環(huán)咽肌即開放，食團(tuán)通過食管后環(huán)咽肌立即關(guān)閉，防止食物反流到咽部[5]。腦創(chuàng)傷、腦卒中、頭頸部惡性腫瘤等均可導(dǎo)致環(huán)咽肌功能障礙，主要表現(xiàn)為吞咽食團(tuán)時(shí)環(huán)咽肌不能完全松弛或完全不松弛，導(dǎo)致部分或所有食團(tuán)滯留在會厭及梨狀隱窩處，進(jìn)而造成誤吸、反流甚至窒息，臨床將其稱為CPA[7]。本院收治的小腦出血破入腦室術(shù)后患兒轉(zhuǎn)入康復(fù)醫(yī)學(xué)科前鼻飼飲食，飲水嗆咳，吞咽困難，且V-VST中有效性、安全性均受損，體質(zhì)量減輕，經(jīng)VFSS明確診斷為CPA。竇祖林[5]曾提出，小腦參與了吞咽的前反饋機(jī)制，并在控制口舌、咽部肌肉的時(shí)間順序、內(nèi)部協(xié)調(diào)中起重要作用；謝純青等[8]曾報(bào)道了1例小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤切除術(shù)后吞咽障礙患兒，該患兒無咳嗽反射，環(huán)咽肌完全不開放，誤吸嚴(yán)重。但是，小腦病變致吞咽障礙的發(fā)生、發(fā)展機(jī)制仍需進(jìn)一步研究。

導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)是用不同直徑的球囊導(dǎo)管經(jīng)鼻腔或口腔插入食管下段后向球囊內(nèi)注入適量的水、氣體或水銀，使球囊擴(kuò)大，而后再自下而上拉出，促進(jìn)食管上括約肌生理性開放，從而解決環(huán)咽肌功能障礙所致的吞咽障礙[9]。CHANDRASEKHARA等[10]回顧性研究表明，靜態(tài)、動態(tài)導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療環(huán)咽肌功能障礙所致吞咽障礙均安全、有效。SOLT等[11]應(yīng)用導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療原發(fā)性環(huán)咽肌功能障礙（primary cricopharyngeal dysfunction，PCD）5例，結(jié)果顯示患者吞咽障礙及誤吸癥狀消失，吞鋇造影顯示食管上括約肌通暢；平均隨訪21個月（7～33個月），僅1例患者需再行導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療。導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)在國內(nèi)外已成熟地用于治療成年人CPA，但其用于兒童CPA的研究甚少，國內(nèi)僅見1例報(bào)道[2]，國外亦僅有數(shù)篇導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療兒童PCD的相關(guān)報(bào)道[12-13]。竇祖林等[14]于2005年在國內(nèi)率先使用改良式導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療腦干損傷后環(huán)咽肌功能障礙，對于成年患者，采用14號超滑球囊導(dǎo)尿管行擴(kuò)張治療，亦曾采用8號超滑球囊導(dǎo)尿管治療1例1歲9個月患兒。因此，對于本例5歲2個月患兒，本科采用8號一次性超滑球囊導(dǎo)尿管進(jìn)行擴(kuò)張治療，經(jīng)18次球囊擴(kuò)張治療后患兒經(jīng)口進(jìn)食、飲水，無明顯嗆咳，VFSS顯示環(huán)咽肌雙側(cè)均開放，開放基本完全，表明導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療兒童CPA致吞咽障礙安全、有效。但相關(guān)報(bào)道較少，導(dǎo)尿管選擇、治療方式及療效評估尚需更多的病例進(jìn)一步研究證實(shí)。

VFSS是患兒在X線透視下進(jìn)食不同質(zhì)地的食物，觀察進(jìn)食過程中口、咽、喉、食管的吞咽運(yùn)動，并加以記錄和分析。VFSS可對人整個吞咽過程進(jìn)行詳細(xì)的評估，因此該檢查被認(rèn)為是檢查吞咽障礙的理想方法和診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”[5]。目前，VFSS在國內(nèi)外已普遍應(yīng)用于成年人吞咽障礙的評估，而造影劑多選擇碘劑或鋇劑[15-16]，但考慮碘劑口感苦澀，且進(jìn)食較易引發(fā)腹痛、腹瀉等不適感。本例患兒選擇含香草味的鋇劑作為顯影劑，參考中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院的食物調(diào)配方法，即應(yīng)用硫酸鋇、舒食素、水、餅干等調(diào)制成1號食物（稀流質(zhì)）、2號食物（濃流質(zhì)）、3號食物（糊狀）、4號食物（固體）。本例患兒在初次造影時(shí)進(jìn)食1、2號食物有明顯鼻腔反流，梨狀隱窩大量殘留，經(jīng)反復(fù)低頭、左轉(zhuǎn)頭、右轉(zhuǎn)頭均不能清除，少許滲漏、誤吸，故未再進(jìn)行3、4號食物的嘗試；患兒經(jīng)過18次導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張治療后，在第3次造影時(shí)進(jìn)食1、2、3、4號食物和自備的米飯和面條均無明顯誤吸、滲漏，梨狀隱窩處少量殘留，環(huán)咽肌雙側(cè)均開放，開放基本完全，表明導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)能明顯改善CPA致吞咽障礙患兒的吞咽功能，亦提示VFSS同樣適用于兒童吞咽障礙的評估。

綜上所述，導(dǎo)尿管球囊擴(kuò)張術(shù)治療兒童CPA致吞咽障礙可擴(kuò)張痙攣的環(huán)咽肌，使得環(huán)咽肌肌張力、收縮性和/或彈性恢復(fù)正常，進(jìn)而緩解殘留、滲漏、誤吸等癥狀，改善患兒吞咽功能。但本研究為個案報(bào)道，還需擴(kuò)大樣本量、延長隨訪時(shí)間進(jìn)一步驗(yàn)證。

作者貢獻(xiàn)：艾海波進(jìn)行文章的構(gòu)思與設(shè)計(jì)，負(fù)責(zé)撰寫論文；虞記華進(jìn)行文章的可行性分析；趙虹、鞏文艷進(jìn)行文獻(xiàn)/資料收集；姜恩黎、靳棋卒進(jìn)行文獻(xiàn)/資料整理；熊林波進(jìn)行論文的修訂；楊琪進(jìn)行英文的修訂；張洪負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制及審校；艾海波、張洪對文章整體負(fù)責(zé)、監(jiān)督管理。

本文無利益沖突。