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    男性生殖器和會陰部paget病40例的手術(shù)方式選擇

    2021-02-26 13:31:02楊龍雨禾邱學(xué)德王躍強(qiáng)張貴福
    西部醫(yī)學(xué) 2021年2期
    關(guān)鍵詞:厚皮陰囊陰莖

    楊龍雨禾 邱學(xué)德 王躍強(qiáng) 張貴福

    (1.昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院男性科,云南 昆明 650032;2.紅河州第一人民醫(yī)院泌尿外科,云南 蒙自 661000)

    乳外Paget病(Extramammary Paget Disease, EMPD)又名濕疹樣上皮癌。臨床早期表現(xiàn)為濕疹樣皮損,病理切片內(nèi)有大而淡染異常細(xì)胞(Paget細(xì)胞),是一類特殊癌,一般進(jìn)展緩慢,逐漸擴(kuò)散。隨訪2013年1月~2014年4月于昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院男性科收治的20例會陰部Paget病患者,我們發(fā)現(xiàn)盡管術(shù)中觀察已完全切除病損組織,但復(fù)發(fā)率仍高達(dá)25%(5/20),其中兩例術(shù)后半年出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移,行姑息治療后,分別于2014年10月和12月死亡。通過總結(jié)以往經(jīng)驗(yàn),我們采用區(qū)域標(biāo)記,廣泛切除的方法治療EMPD取得了良好效果,現(xiàn)報(bào)告如下。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 回顧性分析2014年6月~2019年3月在昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院收治的生殖器和會陰部Paget病患者共40例,年齡61~89歲,平均(70.51±11.16)歲,無特殊化學(xué)物接觸史,其中高血壓30人,糖尿病4人,其余無特殊疾病史。32例患者病程初期為皮膚瘙癢,刺痛,在外院診斷為皮炎或濕疹,后經(jīng)治療未見好轉(zhuǎn)到我科治療;4例患者在外院確診后轉(zhuǎn)入我科;4例患者無明顯癥狀,發(fā)現(xiàn)會陰部病變未經(jīng)治療,病損范圍擴(kuò)大,累及陰莖、陰囊后到我院就診。入院時生命體征均平穩(wěn),常規(guī)檢查正常。自發(fā)病來到我院就診時,病程為3~38月,平均(12.95±13.06)月,皮損面積與病程有關(guān),最小約2×3cm,最大約10×15cm,平均[(5.16±1.27)×(7.80±2.34)]cm與周圍皮膚分界不清。30例查體未見腹股溝淋巴結(jié)腫大,10例可觸及腫大淋巴結(jié),影像學(xué)資料均未提示腹股溝淋巴結(jié)異常。6例出現(xiàn)陰莖根部破潰,附近皮膚變黑壞死;34例皮膚未出現(xiàn)破潰。術(shù)前取部分病損皮膚送病理檢查,或有外院病理檢查結(jié)果,證實(shí)為Paget病后行手術(shù)治療。

    1.2 手術(shù)方式

    1.2.1 術(shù)前1周備皮,每日用碘伏清洗患處,減輕炎癥反應(yīng)?;颊呷〕R?guī)平臥位,以病灶邊緣向外2cm廣泛切除皮膚,深度達(dá)到皮膚深筋膜、睪丸鞘膜、陰莖白膜。在切除前,與病理科協(xié)調(diào),組織被劃分成預(yù)定的節(jié)段,分別進(jìn)行冰凍切片以指導(dǎo)附加切除。根據(jù)傷口的大小和位置使用濕敷料,同時在接下來的24~48小時內(nèi)迅速復(fù)查標(biāo)本。如果仍有陽性邊緣,則進(jìn)一步切除相應(yīng)的皮膚段。一旦確定了邊緣陰性,就進(jìn)行延遲的復(fù)合傷口閉合??紤]到此前有病例出現(xiàn)體檢和影像學(xué)檢查均提示淋巴結(jié)陰性,但術(shù)后出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,與患者及家屬溝通后,術(shù)中同時各取雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)行活檢。其中6例(15%)患者病損較小,直接行一期縫合;10例(25%)創(chuàng)面較小,且位于陰莖或陰囊附近,利用陰囊延展性,使用鄰近帶蒂皮瓣直接覆蓋,見圖1。20例患者(50%)在病損廣泛切除后形成較大創(chuàng)面,則使用中厚皮移植來修復(fù)創(chuàng)面,見圖2。4例病程較長的患者(10%),病灶完全切除后,中厚皮片無法覆蓋全部創(chuàng)面,此時則采用股內(nèi)側(cè)皮瓣移植修復(fù)創(chuàng)面,見圖3。

    圖1 病損范圍不大,且位于陰莖或陰囊附近,創(chuàng)面較小時可利用陰囊延展性,使用鄰近帶蒂皮瓣直接覆蓋

    圖2 切除病損后創(chuàng)面較大,使用中厚皮移植來修復(fù)創(chuàng)面。

    圖3 病灶完全切除后,中厚皮片無法覆蓋全部創(chuàng)面,采用股內(nèi)側(cè)皮瓣移植修復(fù)創(chuàng)面

    1.2.2 皮瓣設(shè)計(jì)、切取與移植 以髂前上棘與股內(nèi)髁為連線,在連線中段 1/3 處采用超聲多普勒探及股動脈皮支在股內(nèi)側(cè)皮膚搏動點(diǎn),以該點(diǎn)為皮瓣設(shè)計(jì)中心,皮瓣設(shè)計(jì)外形同會陰皮膚缺損創(chuàng)面,皮瓣面積略大于皮膚缺損 0.5 cm。皮瓣切取范圍:前側(cè)不超過大腿前正中線,上端不超過上 1/4,下端不超過下 1/4,內(nèi)側(cè)不超過大腿內(nèi)側(cè)緣。先切開皮瓣外側(cè)緣,沿穿支逆行解剖分離血管束達(dá)股動脈干,并將隱神經(jīng)股內(nèi)側(cè)皮支或股內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)帶入皮瓣內(nèi),確認(rèn)皮瓣血運(yùn)后,在供瓣區(qū)和會陰區(qū)之間皮下做一隧道將皮瓣轉(zhuǎn)移至?xí)巺^(qū)創(chuàng)面,與會陰周圍皮膚縫合形成新的陰囊,容納睪丸、精索。

    1.2.3 大腿內(nèi)側(cè)供瓣區(qū)修復(fù) 切取皮瓣較小,供瓣區(qū)直接拉攏縫合關(guān)閉;切取皮瓣較大,在另一側(cè)大腿采取中厚皮片,厚度0.4 mm左右,游離移植于陰莖體、陰阜及供瓣區(qū)創(chuàng)面。

    1.2.4 術(shù)后予抗感染、改善微循環(huán)等治療,植皮區(qū)、供皮區(qū)均加壓包扎。密切觀察皮瓣血運(yùn)。原陰囊處留置引流,術(shù)后2日拔除引流條。

    2 結(jié)果

    本組患者住院3~20 d,平均(1.03±7.00)天,手術(shù)時間50~280 min,平均(60.29±133.51)min;出血量5.00~45.00 mL,平均(1.03±15.00)mL。病損皮膚行病理學(xué)檢查, 病理特征與乳腺Paget 病相似,均發(fā)現(xiàn)典型的 Paget 細(xì)胞。腫瘤局限于表皮者30例,侵及真皮10例,淋巴活檢未見轉(zhuǎn)移。陰莖、陰囊、會陰部皮膚愈合良好出院,行皮瓣移植供血良好。術(shù)后隨訪一年,2例復(fù)發(fā)后再次到我院行手術(shù)治療,其余38例病灶未復(fù)發(fā),雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)未見腫大。EMPD的臨床表現(xiàn)及典型病理特征,見圖4。

    圖4 EMPD的臨床表現(xiàn)及典型的病理特征

    3 討論

    派杰氏病(Paget disease),是一種少見的惡性腫瘤,1874年由詹姆斯·佩吉特爵士描述[1],分乳腺派杰氏病和乳腺外派杰氏病(extramammary paget’s disease,EMPD)。乳腺派杰氏病多累及乳頭和乳暈,陰囊和陰莖的EMPD最早由克羅克于1889年描述[2]。Paget病發(fā)病率低,多發(fā)生在中老年人的身上。一旦發(fā)病,病史長,且會逐漸蔓延周邊[3-5]。初期多為一個緩慢生長的紅斑,邊緣清晰,有細(xì)小的鱗屑剝落,潰爛和苔蘚化。因EMPD較少見,常被當(dāng)作濕疹或皮膚病治療,癥狀無法得到控制。鑒別診斷為念珠菌病、銀屑病。在形態(tài)學(xué)上念珠菌病、銀屑病類似于Paget病,但它們有特異性的免疫反應(yīng),標(biāo)記朗格漢斯細(xì)胞-CD1a陽性,而Paget病標(biāo)記為陰性(見圖4)。皮膚念珠菌病和銀屑病也可通過直接真菌學(xué)檢查、真菌學(xué)培養(yǎng)和組織病理學(xué)確診[6-7]。

    Paget細(xì)胞有明顯的淡細(xì)胞質(zhì)和中央核仁,分布在整個上皮細(xì)胞中,呈單細(xì)胞或不等程度的簇狀。胞漿中含有抗淀粉酶的PAS陽性物質(zhì),Paget細(xì)胞可通過蘇木精和伊紅染色觀察到。散在分布的Paget細(xì)胞是診斷標(biāo)準(zhǔn),但它們散布在正常的上皮細(xì)胞內(nèi),有時很難檢測到[8-9]。近年來對EMPD的分子生物學(xué)研究已取得一定進(jìn)展[10-11],細(xì)胞角蛋白、GCDFP-15和MUC黏蛋白家族的鑒定為本病的診斷和鑒別診斷提供了幫助。但目前來說,組織活檢仍然是診斷EMPD最有效和準(zhǔn)確的方法,高度懷疑時建議取不同點(diǎn)進(jìn)行病檢。

    國外文獻(xiàn)中報(bào)道過使用5%濃度咪喹莫特乳膏,5%濃度5-氟尿嘧啶乳膏,CO2激光與兩者結(jié)合的光動力療法成功治療女性外陰部Paget病的報(bào)道[12-13],也有使用化療[14-16]或放療治療EMPD的案例[17-18]。但由于疾病的亞臨床程度,及藥物副作用,經(jīng)常復(fù)發(fā),僅獲得姑息性的治療效果,病損外科切除仍是最有效和可靠的方法。目前,還沒有關(guān)于前哨淋巴結(jié)準(zhǔn)確性的研究,國外文獻(xiàn)認(rèn)為對于術(shù)中病檢證實(shí)淋巴結(jié)侵犯,行單側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃為適應(yīng)癥,一般不需行淋巴結(jié)清掃[19-21]。

    相較于以往根據(jù)經(jīng)驗(yàn)來完整切除病損組織,皮膚區(qū)域劃分的方法更為準(zhǔn)確,在病檢結(jié)果提示陽性時也能及時根據(jù)區(qū)域進(jìn)行進(jìn)一步擴(kuò)大切除,保證了徹底清除病損組織,獲得準(zhǔn)確的陰性切緣。根據(jù)缺損的情況及位置采用不同方法來對皮膚進(jìn)行修復(fù),位置靠近陰囊且缺損較小時(<2*2cm)可利用陰囊皮膚延展性覆蓋創(chuàng)面進(jìn)行修復(fù),或直接行一期修復(fù);創(chuàng)面稍大時(<5*5cm)可使用中厚皮移植修復(fù)創(chuàng)面。而創(chuàng)面較大時,則采用大腿內(nèi)側(cè)供瓣區(qū)修復(fù),其具有以下幾個優(yōu)點(diǎn):①供區(qū)隱蔽,股內(nèi)側(cè)皮膚色質(zhì)好,毛發(fā)少,供區(qū)損傷小。②皮瓣皮下脂肪較少,皮下組織疏松,皮膚滑動性好,術(shù)后皮瓣外形不臃腫。③可攜帶隱神經(jīng)內(nèi)側(cè)皮支或股內(nèi)側(cè)皮神經(jīng),術(shù)后皮瓣感覺功能恢復(fù)良好。④股動脈在股內(nèi)側(cè)穿支動脈多,在超聲多普勒引導(dǎo)下皮瓣設(shè)計(jì)靈活性、隨意性大。

    4 結(jié)論

    根據(jù)患者隨訪結(jié)果,采用皮膚區(qū)域標(biāo)記的方法,切緣距離病灶2cm廣泛切除,再根據(jù)術(shù)中冰凍結(jié)果決定是否繼續(xù)切除,能有效準(zhǔn)確地獲得陰性切緣,大大降低EMPD的復(fù)發(fā)率。根據(jù)切口大小,選擇合適的方法進(jìn)行皮膚修補(bǔ),創(chuàng)面大時,可采用股內(nèi)側(cè)皮瓣移植,具有良好的術(shù)后恢復(fù)效果。

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