腎臟混合性上皮和間質(zhì)腫瘤超聲造影一例報(bào)告

姚 南，楊麗春，李支堯

（云南省腫瘤醫(yī)院 昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，云南 昆明 650118）

病例：患者為50 歲女性，于4 年前無明顯誘因下出現(xiàn)左腰部痛，為鈍痛，活動(dòng)后消失，但無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無排尿困難。患者至外院就診，完善相關(guān)檢查后診斷為“左側(cè)腎盂炎癥，伴左腎盂積水”，遂行左側(cè)輸尿管支架置入術(shù)，術(shù)后其腰痛較前好轉(zhuǎn)。2 d 前，患者至本院門診復(fù)查，行CT 檢查，結(jié)果提示左腎盂區(qū)及左腎盂-輸尿管移行區(qū)見囊實(shí)性占位病變，多考慮惡性。遂門診以“左腎盂區(qū)及左腎盂-輸尿管移行區(qū)占位”收治患者入院。

查體示，患者雙側(cè)腎區(qū)無叩擊痛，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無壓痛。尿道外口無紅腫，無異常分泌物。尿常規(guī)檢查顯示，白細(xì)胞++++，每個(gè)高倍鏡下紅細(xì)胞0～3 個(gè)，余未見異常。詢問患者，其否認(rèn)特殊用藥史。遂予其行常規(guī)二維超聲檢查，結(jié)果提示，左腎盂區(qū)及左腎盂-輸尿管移行區(qū)可見以實(shí)性為主的囊實(shí)混合性回聲，橢圓形，大小為2.20 cm×4.51 cm，邊界清晰，囊內(nèi)透聲好，左腎輕度積水（見圖1A）。超聲造影檢查結(jié)果顯示，左腎盂區(qū)及左腎盂-輸尿管移行區(qū)見囊實(shí)混合性回聲，囊性部分無增強(qiáng)，實(shí)性部分動(dòng)脈期略晚于腎皮質(zhì)增強(qiáng)（見圖1B），增強(qiáng)方式為不均勻稍低增強(qiáng)，實(shí)質(zhì)期為等增強(qiáng)（見圖1C），延遲期為稍高增強(qiáng)（見圖1D），囊壁與囊內(nèi)多發(fā)分隔雖不規(guī)則增厚，最厚處約1.57 mm，但囊壁及分隔均光滑，其上也未見實(shí)性結(jié)節(jié)，提示Bosniak Ⅲ級(jí)，惡性可能。CT平掃及增強(qiáng)檢查提示，左腎盂區(qū)及腎盂-輸尿管移行區(qū)見囊實(shí)性腫塊（見圖2A），體積約為3.81 cm×2.06 cm×5.10 cm，左腎盂積水?dāng)U張，增強(qiáng)后囊性部分不強(qiáng)化，實(shí)性部分動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯（見圖2B），實(shí)質(zhì)期不均勻輕-中度強(qiáng)化（見圖2C），隨時(shí)間延遲強(qiáng)化程度增加，囊壁與囊內(nèi)多發(fā)分隔光滑，但呈不規(guī)則增厚，未見實(shí)性結(jié)節(jié)（見圖2D），提示Bosniak Ⅲ級(jí)，多考慮惡性。

患者術(shù)前診斷為左腎占位性病變，惡性可能。完善相關(guān)檢查后予行左腎根治性切除術(shù)，術(shù)后送檢完整切除的左腎進(jìn)行病理學(xué)檢查。觀察手術(shù)標(biāo)本大體，肉眼見“左腎及腫瘤”標(biāo)本，體積約為9.05 cm×4.21 cm×3.07 cm；于腎盂區(qū)見一外生型腫塊，大小約為3.05 cm×2.52 cm×1.17 cm，切面灰白灰黃色，實(shí)性，質(zhì)地中等，于其旁見一囊腫，大小約為1.51 cm×1.13 cm×1.20 cm，囊壁厚約0.16 cm。最終患者經(jīng)病理診斷為腎臟混合性上皮和間質(zhì)腫瘤 （mixed epithelial and stromal tumor of kidney,MESTK）（見圖3）。

圖1 超聲圖像

圖2 CT 圖像

圖3 MESTK 病理圖像

討論：MESTK 于1998 年由Michal 和Syrucek[1]首先報(bào)道，曾被稱為腎盂囊性錯(cuò)構(gòu)瘤、成人中胚層細(xì)胞腎瘤、腎平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤、囊實(shí)性雙相腫瘤等。2004 年世界衛(wèi)生組織腎臟腫瘤組織學(xué)和遺傳學(xué)分類正式將其命名為MESTK，并將其歸入腎臟間葉和上皮混合性腫瘤。由于該病相對(duì)少見，隨后的文獻(xiàn)中僅見較少病例報(bào)道及個(gè)案報(bào)道[2-3]。

臨床上，MESTK 有明顯的性別差異，以女性患者多見，男、女性的發(fā)病比為1∶6，且好發(fā)于圍絕經(jīng)期婦女，患者的平均發(fā)病年齡為46 歲，并多有長期雌激素替代治療史，部分患者可有卵巢囊腫、月經(jīng)過多病史以及子宮、輸卵管或卵巢切除等手術(shù)史。另有學(xué)者報(bào)道，MESTK 也可發(fā)生于孕婦，提示激素可能與該腫瘤的發(fā)生有關(guān)。MESTK 患者可無任何癥狀，部分也可表現(xiàn)為腹部包塊、季肋部疼痛或不適，或者有血尿及尿路感染癥狀。然而有研究顯示，大多數(shù)患者M(jìn)ESTK為偶然發(fā)現(xiàn)[4]。

在光學(xué)顯微鏡下觀察，MESTK 由上皮和間質(zhì)成分構(gòu)成，且這2 種成分形成了包含大囊、微囊和小管的多囊性結(jié)構(gòu)，上皮細(xì)胞較為多樣化，可見黏液柱狀細(xì)胞、立方狀細(xì)胞和靴釘樣細(xì)胞[5]；間質(zhì)內(nèi)主要為梭形細(xì)胞，分布不均，可呈束狀平滑肌細(xì)胞樣排列，可見卵巢樣間質(zhì)和子宮內(nèi)膜樣間質(zhì)[6-8]。免疫組織化學(xué)檢查顯示，腫瘤組織中上皮細(xì)胞細(xì)胞角蛋白（cytokeratin,CK）陽性，其中CK7 陽性多見[9-10]；部分間質(zhì)梭形細(xì)胞雌激素受體和孕激素受體陽性，此外，間質(zhì)中可見廣泛波形蛋白、結(jié)蛋白和肌動(dòng)蛋白陽性[5,8,11]。

目前尚無MESTK 發(fā)病超聲造影特征性表現(xiàn)的系統(tǒng)研究或報(bào)道。本例報(bào)道的病例為女性，其病灶為單側(cè)單發(fā)，呈橢圓形，邊界清楚，內(nèi)部為以實(shí)性為主的囊實(shí)混合回聲，囊內(nèi)透聲好；超聲造影顯示囊壁與囊內(nèi)多發(fā)分隔，光滑但呈不規(guī)則增厚，未見實(shí)性結(jié)節(jié)，囊性部分無增強(qiáng)，實(shí)性部分略晚于腎皮質(zhì)增強(qiáng)，增強(qiáng)方式為不均勻稍低增強(qiáng)，實(shí)質(zhì)期為等增強(qiáng)，延遲期為稍高增強(qiáng)。CT 增強(qiáng)后顯示，病灶的囊性部分不強(qiáng)化；實(shí)性部分在動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯，實(shí)質(zhì)期則有不均勻輕到中度強(qiáng)化，且隨時(shí)間延遲強(qiáng)化程度增加，囊壁與囊內(nèi)多發(fā)分隔光滑，但呈不規(guī)則增厚，未見實(shí)性結(jié)節(jié)。將超聲造影檢查結(jié)果與增強(qiáng)CT 檢查結(jié)果相對(duì)照，兩者顯示的增強(qiáng)方式基本相似。另外，參照1986 年Bosniak[12]提出的腎復(fù)雜性囊性病變?cè)\斷分級(jí)系統(tǒng)，增強(qiáng)CT 將該病灶分級(jí)為Bosniak Ⅲ級(jí)。EI-Mokadem 等[13]和曾紅春等[14]的研究均證實(shí)，Bosniak 分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)同樣適用于超聲造影檢查對(duì)腎復(fù)雜性囊性病變的評(píng)價(jià)和分級(jí)診斷，根據(jù)該病灶的超聲造影表現(xiàn)進(jìn)行Bosniak分級(jí)[15]，將其分級(jí)為Bosniak Ⅲ級(jí)。超聲造影檢查結(jié)果與增強(qiáng)CT 檢查結(jié)果兩者相對(duì)照，Bosniak 分級(jí)一致。該例患者病灶的超聲造影圖像具有一定的特征性。

MESTK 是臨床罕見的良性腫瘤，在超聲造影檢查中容易與囊性腎癌、囊性腎瘤等疾病混淆，需要進(jìn)行鑒別。①囊性腎癌在超聲圖像上呈囊實(shí)混合性回聲，其典型的超聲造影表現(xiàn)為囊性部分不增強(qiáng)，實(shí)性部分動(dòng)脈期早于腎皮質(zhì)迅速高增強(qiáng)，實(shí)質(zhì)期迅速減退，Bosniak Ⅲ～Ⅳ級(jí)。對(duì)于超聲造影不典型的囊性腎癌，張?jiān)粕降萚16]和Katabathina 等[17]的研究顯示，診斷囊性腎癌的主要依據(jù)是病灶內(nèi)部出現(xiàn)不規(guī)則分隔及實(shí)性結(jié)節(jié)，對(duì)于超聲造影表現(xiàn)為Bosniak Ⅳ級(jí)的病灶來說，診斷不難，但對(duì)于超聲造影表現(xiàn)為Bosniak Ⅲ級(jí)的病灶，曾紅春等[18]研究報(bào)道，以超聲造影增強(qiáng)分隔厚度≥1.75 mm作為囊性腎癌診斷的臨界值具有很高的診斷準(zhǔn)確率，可以參照上述標(biāo)準(zhǔn)來加以鑒別。②囊性腎瘤是一種臨床上少見的良性腫瘤，為囊實(shí)混合性回聲，超聲造影表現(xiàn)與MESTK基本一致。郎寧等[19]研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤實(shí)性成分的多少有助于鑒別，腫瘤實(shí)性成分較少，分隔纖細(xì)、光滑、銳利的多提示囊性腎瘤，反之多提示MESTK。由于MESTK 臨床罕見，筆者初始認(rèn)識(shí)不足，本病例腫瘤呈囊實(shí)混合性，且囊壁與囊內(nèi)多發(fā)分隔不規(guī)則增厚，參照腎復(fù)雜性囊性病變?cè)\斷分級(jí)系統(tǒng)，術(shù)前超聲造影及增強(qiáng)CT 的Bosniak 分級(jí)均為Ⅲ級(jí)，傾向惡性，因此誤診為惡性，確診最終是依據(jù)術(shù)后病理診斷。

MESTK 是一種腎臟罕見良性腫瘤，超聲造影檢查結(jié)果具有一定的特征性，今后還需積累更多病例資料進(jìn)行研究觀察。