膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

張曉夏

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院放射科 浙江 杭州 310000）

1 一般資料

患者，女，36歲，4月前患者無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)尿頻尿痛，約7～8次/d，無(wú)血尿，無(wú)腰部酸脹不適，無(wú)惡心嘔吐、畏寒發(fā)熱、腹痛腹脹等不適，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診查B超示：雙腎、輸尿管、膀胱未見(jiàn)明顯異常，予對(duì)癥治療后自訴效果不佳。2月前患者自訴尿痛加重，伴左下腹隱痛，勞累后加重，休息后緩解，無(wú)惡心嘔吐、畏寒發(fā)熱、腹痛腹脹等不適，后至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)匕螂谆顧z示：形態(tài)為尿路上皮病變，傾向?yàn)閮?nèi)翻性乳頭狀瘤。患者發(fā)病來(lái)患者神清，精神可，睡眠佳，胃納可，二便無(wú)殊，近期體重減輕約7斤，患者無(wú)基礎(chǔ)疾病，無(wú)過(guò)敏史，無(wú)手術(shù)史，患者家族無(wú)類似患者。血常規(guī)、肝腎功能等實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)殊。

2 影像表現(xiàn)

行全腹部增強(qiáng)電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（Computed Tomography，CT），即電子計(jì)算機(jī)斷層掃描示：膀胱前壁不規(guī)則增厚，并可見(jiàn)大小約2.5cm×3.0cm不規(guī)則結(jié)節(jié)狀軟組織密度影向腔內(nèi)外突起，輪廓不光整，病灶局部與前腹壁粘連，增強(qiáng)后病灶呈不均勻性強(qiáng)化，中心見(jiàn)斑片狀低密度區(qū)。左側(cè)盆壁及兩側(cè)腹股溝區(qū)可見(jiàn)多發(fā)稍大淋巴結(jié)影。提示膀胱前壁占位，膀胱癌首先考慮。

3 手術(shù)過(guò)程

排除禁忌后于腹腔鏡下行膀胱部分切除術(shù)+粘連松解術(shù)，術(shù)中見(jiàn)臍正中劈被腫塊侵犯，切開(kāi)膀胱，可見(jiàn)腫瘤位于膀胱頂壁，基底寬，約5cm×8cm大小，腫瘤呈肉瘤樣改變，完整切除腫瘤及其周圍1cm的正常膀胱組織，檢查其余膀胱粘膜未見(jiàn)其它新生物，可見(jiàn)兩側(cè)輸尿管口。

4 術(shù)后病理

送檢部分膀胱，膀胱大小5cm×3cm，壁厚1～1.5cm，粘膜見(jiàn)隆起型腫塊，大小3.5cm×2.5cm，腫塊中央略質(zhì)硬，區(qū)域灰白質(zhì)韌，鏡示：腫瘤細(xì)胞長(zhǎng)梭形，呈束狀，旋狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，浸至深肌層，細(xì)胞有異型，偶見(jiàn)核分裂象，間質(zhì)粘液樣變及炎細(xì)胞浸潤(rùn)，灶區(qū)壞死，周圍膀胱粘膜上皮增生。（膀胱）梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化提示炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。（膀胱腫塊腹壁粘連處）為纖維脂肪組織，未見(jiàn)腫瘤。

5 討論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種比較罕見(jiàn)的交界性腫瘤，1980年由 Roth首次報(bào)道，目前病因尚不清楚，研究顯示該病可能是自身免疫性疾病，由于創(chuàng)傷、感染、手術(shù)引起的炎癥刺激后增生或局部變態(tài)反應(yīng)后發(fā)生，也可能與長(zhǎng)期大量吸煙史等有關(guān)。但多數(shù)病例無(wú)明顯誘因，以往多稱之為炎性假瘤[1-2]。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是由肌成纖維細(xì)胞分化而來(lái)的梭形細(xì)胞組成，伴有中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞等多種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)[3]。本病可見(jiàn)于各個(gè)年齡段，以青年人為主，男女占比約1:2。IMT常常好發(fā)于肝臟、肺，也可以見(jiàn)于頭頸部軟組織、腹腔及腹膜后間隙，發(fā)生于膀胱內(nèi)較為罕見(jiàn)，易被誤診為膀胱內(nèi)其他惡性腫瘤[4]。常規(guī)影像學(xué)檢查如超聲、CT、MRI為有效檢查及隨訪手段，確診依賴病理。

膀胱IMT的臨床癥狀表現(xiàn)隱匿且無(wú)特異性，以無(wú)痛性肉眼血尿?yàn)樽畛Ｒ?jiàn)的臨床癥狀，局部癥狀如局部疼痛、下尿路刺激癥狀、尿路梗阻、排尿困難等較少見(jiàn)，極少數(shù)患者有發(fā)熱、乏力、血小板增多、程度不同的貧血等全身癥狀。腫瘤好發(fā)于膀胱左右側(cè)壁、后壁、頂 壁，發(fā)生于前壁、三角區(qū)部位少見(jiàn)[5]。本例患者以尿頻尿痛為首發(fā)癥狀就診，無(wú)其他全身癥狀，本例患者腫塊位于膀胱前壁，屬于比較少見(jiàn)的一種。

膀胱IMT的影像表現(xiàn)缺乏一定的特異性，CT平掃多呈不規(guī)則形或類圓形低密度影，部分呈菜花狀，多向腔內(nèi)生長(zhǎng)，多數(shù)密度不均勻，可見(jiàn)囊變壞死區(qū)，邊緣欠光滑。未見(jiàn)鈣化及浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移征象，腹膜后及雙側(cè)腹股溝未見(jiàn)明顯淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈輕中度強(qiáng)化，靜脈期呈延遲明顯強(qiáng)化，多數(shù)強(qiáng)化不均勻，囊變壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，呈“快進(jìn)慢出”征象[6]。本組病本例患者病灶位于膀胱前壁，呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀軟組織密度影向腔內(nèi)外突起，輪廓不光整，病灶局部與前腹壁粘連，增強(qiáng)后病灶呈不均勻性強(qiáng)化，中心見(jiàn)斑片狀低密度區(qū)。

膀胱IMT較為罕見(jiàn)，易被誤診為膀胱內(nèi)其他惡性腫瘤[7]，其鑒別如下：（1）膀胱癌：膀胱IMT在臨床特點(diǎn)、影像表現(xiàn)與膀胱癌都很相似，很難鑒別；（2）膀胱平滑肌瘤：多好發(fā)于老年人，主要癥狀是尿路梗阻及膀胱刺激癥狀。CT表現(xiàn)為向腔內(nèi)突出的類圓形軟組織密度腫塊影，病灶邊界清晰、光滑，膀胱壁無(wú)浸潤(rùn)表現(xiàn)。以上均可與膀胱IMT相鑒別；（3）平滑肌肉瘤，較罕見(jiàn)，與膀胱癌類似，其臨床特點(diǎn)、影像表現(xiàn)均與 膀胱IMT相似，鑒別較難。

綜上所述，膀胱IMT臨床是一種臨床上比較罕見(jiàn)梭形細(xì)胞腫瘤，當(dāng)以無(wú)痛性肉眼血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，伴有或不伴局部及全身癥狀，CT表現(xiàn)多為不均勻低密度影，邊緣欠光整，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)慢出”征象時(shí)， 應(yīng)當(dāng)考慮到膀胱IMT的可能性，確診需依靠病理及免疫組織化學(xué)檢查。