胼胝體變性磁共振表現(xiàn)

姚凱源，楊顯英，魯本艷（通訊作者），陸寶剛

（1貴州省黔南州人民醫(yī)院影像科 貴州 都勻 558000）（2貴州省黔南州人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 貴州 都勻 558000）

胼胝體變性（marchiafava bignami disease，MBD）：主要發(fā)生于慢性酒精中毒患者，引起的嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏、并造成肝功能損害和胃腸功能障礙，在磁共振表現(xiàn)，是一種罕見脫髓鞘性病變，主要累及胼胝體，但少數(shù)病人可以發(fā)生于腦白質(zhì)、基底核團(tuán)等，而MRI表現(xiàn)具有特異性；結(jié)合我院胼胝體變性患者的MRI表現(xiàn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 臨床資料

1.1 一般資料

5例患者均為男性，年齡48～65歲，其中4例患者為急性發(fā)病，1例患者為慢性病變，急性發(fā)作；既往有15～40年飲酒史，臨床表現(xiàn)為表情淡漠、理解力、記憶力、計(jì)算能力、肌力等下降，情緒不穩(wěn)，思維紊亂。1例出現(xiàn)嗜睡，1例出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。

1.2 MRI檢查方法

采用GE 1.5T MRI掃描儀對(duì)患者進(jìn)行檢查，頭部采用多通道相控陣線圈，T1FALRI橫斷位、T2WI橫軸位，T2FLAIR橫斷位、DWI橫軸位；T1WI參數(shù)為TR/TE1373ms/28.08ms，T2WI參數(shù)為TR/TE4560ms/109.2ms，橫斷T2FLAIR參數(shù)為TR/TE8502ms/144.01ms，DWI參數(shù)為TR/TE3849ms/79.7ms，B值為1000s/mm2；設(shè)置掃描層厚為5mm，層距1.5mm，F(xiàn)OV為240mm×240mm。

2 結(jié)果

5例病例：4例彌漫性累及胼胝體，1例僅累及胼胝體膝、壓部；彌漫性累及胼胝體病變中有1例病變同時(shí)累及腦白質(zhì)，有1例病例同時(shí)累及尾狀核、豆?fàn)詈思靶∧X齒狀核，為高能量聚集區(qū)；所有病例均為對(duì)稱性分布，存在腦萎縮改變，病變?cè)赥1WI呈等低信號(hào)，在T2WI呈稍高及高信號(hào)影，T2FLAIR呈稍高信號(hào)影，5例病例均有DWI高信號(hào)改變，ADC圖提示4例呈低信號(hào)影改變，1例呈等信號(hào)改變。

3 討論

3.1 胼胝體變性，由意大利病理學(xué)家Marchiafava和Bignami于1903年首次報(bào)道并描述[1]；在影像CT及MRI問世前，MBD主要靠尸檢發(fā)現(xiàn)，隨著MRI的發(fā)明及用于臨床檢查，MBD病變的早期診斷得到了明顯提高，近年來文獻(xiàn)報(bào)道增多；由于MBD較為罕見，其確切病史見發(fā)病機(jī)制尚不明確，普遍認(rèn)為由于慢性乙醇中毒，可發(fā)生包括神經(jīng)毒性和營(yíng)養(yǎng)障礙兩方面改變：酒精對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)作用主要為抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性受體（NMDA受體）并激活其抑制性受體（GABA受體）[2]；造成的營(yíng)養(yǎng)障礙：主要原因可導(dǎo)致明顯的營(yíng)養(yǎng)不良引起磷脂代謝障礙，乙醇及其代謝產(chǎn)物與卵磷脂結(jié)合，沉積于腦組織內(nèi)，易損傷胼胝體等纖維組織及腦白質(zhì)；也可致使顱內(nèi)高能量需求部位的組織結(jié)構(gòu)破壞[3]。本組病例中，有1例病例累及胼胝體同時(shí)累及大腦白質(zhì)、1例病例累及胼胝體同時(shí)累及雙側(cè)基底核團(tuán)（高能量區(qū)）；胼胝體變性臨床癥狀根據(jù)發(fā)病時(shí)間可分為急性、亞急性、慢性改變[4]，本組病理檢查前4例為急性發(fā)病，1例為隨訪病理慢性病變急性發(fā)??；MBD病理學(xué)改變主要為胼胝體中央部脫髓鞘、壞死、軟化灶形成，胼胝體部分或整體受累，亦可累及胼胝體外部位[5]；本組病例中有1例僅累及胼胝體局部；

3.2 磁共振改變

MRI作為本病診斷及隨訪的重要方法。MBD在MRI上表現(xiàn)為胼胝體對(duì)稱性改變，急性期病變表現(xiàn)為細(xì)胞水腫為主，在T1WI呈等或低信號(hào)，在T2WI及T2 FLARI呈高信號(hào)影，彌散加權(quán)呈高信號(hào)改變，ADC圖低信號(hào)改變；在亞急性期主要為血管源性水腫，病變累及中層，腹側(cè)及背側(cè)未見明顯受累，在矢狀位T2WI序列，出現(xiàn)“三明治”改變，為MBD的特征性改變；在慢性期，病變出現(xiàn)軟化、壞死，可T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，T2WIFLARI呈低信號(hào)影，本組病例中有慢性病變急性發(fā)病的，出現(xiàn)新舊病灶并存的改變。

3.3 診斷及鑒別診斷

胼胝體變性的MRI表現(xiàn)，累及胼胝體膝部、體部及壓部，也可以部分累及，一般對(duì)稱分布，需要與下列疾病鑒別腦梗死、多發(fā)性硬化、軸索損傷、副腫瘤綜合癥等。

胼胝體腦梗死：主要存在于高血壓、頸動(dòng)脈斑塊、后循環(huán)血栓及基底動(dòng)脈尖綜合癥等，由于胼胝體各部分血供不同，梗死一般出現(xiàn)偏側(cè)、局部分布。

多發(fā)性硬化改變：由于反復(fù)中斷髓鞘通路，病情反復(fù)，漸進(jìn)性加重；分布一般與小靜脈走行方向平行，好發(fā)于胼胝體內(nèi)側(cè)及深部，靠近腦室，呈“直角脫鞘征”。

軸索損傷：多見于外傷病人，累及胼胝體時(shí)，一般出現(xiàn)斑片狀、斑點(diǎn)狀改變，可見點(diǎn)狀出血改變，在T1WI可出現(xiàn)高信號(hào)區(qū)域。

副腫瘤綜合癥：多見于腫瘤病人，以肺小細(xì)胞癌、乳腺癌、胰腺癌等多見，常累及邊緣系統(tǒng)，分布呈斑片狀、片狀改變，累及胼胝體時(shí)均出現(xiàn)斑片狀、片狀改變。

胼胝體變性目前治療為重視戒酒、均衡營(yíng)養(yǎng)、及時(shí)使用B族維生素，改善循環(huán)，保護(hù)肝，早期大劑量使用硫胺素藥物治療，可改善胼胝體變性患者預(yù)后，防止感染等。

總之，筆者所在地區(qū)為貴州少數(shù)民族地區(qū)，飲酒較為嚴(yán)重，文化相對(duì)落后，健康意識(shí)較差；酒精中毒時(shí)常發(fā)生，所致的胼胝體腦病雖然罕見，呈上升趨勢(shì)，作為影像科及臨床醫(yī)生應(yīng)重視MBD疾病診斷，有確切病史、臨床癥狀，既有典型磁共振表現(xiàn)，可作出早期診斷，并給予及時(shí)綜合治療，以減少危害，降低致殘率，改善愈后，提高生活質(zhì)量。