卵巢甲狀腺腫伴Pseudo-Meig’s 綜合征并CA125 升高病例報(bào)道及臨床分析

王月梅 王雅寧 殷廣潔 夏玉芳 婁艷輝

卵巢甲狀腺腫（struma ovarii，SO）是一種高度成熟的單胚層良性卵巢畸胎瘤，主要由甲狀腺組織組成，惡性轉(zhuǎn)化和轉(zhuǎn)移極為罕見。常見于育齡期婦女，發(fā)病率極低，據(jù)報(bào)道在卵巢畸胎瘤中處于3%以下［1］。該腫瘤多呈不規(guī)則的實(shí)性或囊實(shí)性的結(jié)節(jié)狀，可伴有胸腹水，即Pseudo-Meig’s 綜合征，但腫瘤標(biāo)志物CA125、CA199 通常處于正常范圍，因其發(fā)病率低，導(dǎo)致對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，而且超聲及影像學(xué)檢查常常提示腫瘤呈囊實(shí)性改變，如同時(shí)伴有腹水及腫瘤標(biāo)志物增高，往往在術(shù)前易被誤診為卵巢惡性腫瘤?，F(xiàn)將青島大學(xué)附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科收治的1 例卵巢甲狀腺腫患者報(bào)告如下。同時(shí)總結(jié)近10年來(lái)我國(guó)發(fā)表的近60例卵巢甲狀腺腫的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷，以便廣大婦科醫(yī)師能夠全面的了解本病，更好地在術(shù)前作出準(zhǔn)確的診斷。

資料和方法

首先報(bào)道一例2019年我科住院卵巢甲狀腺腫的臨床表現(xiàn)和治療過(guò)程。

利用中國(guó)知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫(kù)，總結(jié)近10年我國(guó)婦科專家發(fā)表的近60例卵巢甲狀腺腫患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)。

結(jié) 果

一、病例報(bào)道

1.主訴及現(xiàn)病史

患者48 歲，因“腹脹6 日”于2019 年7 月26日入青島大學(xué)附屬醫(yī)院?；颊?019年7月20日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹瀉，無(wú)排便困難，無(wú)便血及黑便。遂于外院就診，B 超提示盆腔腫物（具體不詳）。2019 年7 月21 日于我院就診，復(fù)查超聲示：右側(cè)附件區(qū)見囊實(shí)性包塊，大小約10.4 cm×11.1 cm；腹腔積液。行盆腔CT 示：右側(cè)附件區(qū)見囊實(shí)性腫塊影，CA125 501.6 U/mL。門診以“盆腔腫物”收入院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)神志清，飲食較好，大小便正常，體重?zé)o明顯變化?；颊吣┐卧陆?jīng)2019年7月4日，孕4產(chǎn)2。

2.體格檢查

生命體征平穩(wěn)，心肺查體無(wú)異常。腹部膨隆、對(duì)稱，腹肌柔軟，無(wú)壓痛及反跳痛，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。?？茩z查：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸輕度糜爛，子宮體前位，增大如2 個(gè)月妊娠大小，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)硬無(wú)壓痛。右側(cè)附件區(qū)似可捫及大小約10 cm 腫物，邊界清，活動(dòng)可，無(wú)壓痛，左附件區(qū)未捫及明顯異常。三合診：直腸子宮陷凹未捫及明顯結(jié)節(jié)。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

血清糖類抗原CA125： 501.6 U/mL。血常規(guī)：血紅蛋白102 g/L。

4.影像學(xué)檢查

超聲檢查提示：子宮前位，約8.2 cm×6.6 cm×6.0 cm，右前壁下段探及2.6 cm × 2.4 cm 低回聲結(jié)節(jié)，宮底見5.3 cm × 4.9 cm × 5.8 cm 低回聲結(jié)節(jié)（外突），均邊界清。內(nèi)膜厚約0.8 cm，內(nèi)回聲均勻，右側(cè)附件區(qū)見囊實(shí)性包塊，大小約10.4 cm ×11.1 cm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清，囊性部分透聲可，內(nèi)見多發(fā)厚薄不均分隔。彩色多普勒：分隔上見點(diǎn)條狀血流信號(hào)。左側(cè)卵巢5.4 cm × 3.1 cm，內(nèi)見3.4 cm × 2.5 cm 囊性回聲，透聲可。腹腔內(nèi)見液性暗區(qū)，右上腹深約6.7 cm，左上腹深約3.2 cm，右下腹深約5.8 cm，左下腹深約4.9 cm，均透聲可。考慮（1）右側(cè)卵巢惡性腫瘤可能性大伴大量腹水，（2）子宮肌瘤，見圖1。全腹增強(qiáng)CT 檢查提示：上、下腹部各器官肝、膽、胰、脾、腎及輸尿管均未見明顯異常。腹腔內(nèi)、腹膜后淋巴結(jié)大小在正常范圍。腹腔內(nèi)見大量液體密度影。右側(cè)附件區(qū)見囊實(shí)性腫塊影，內(nèi)見分隔影及環(huán)狀鈣質(zhì)密度影，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描邊緣及隔見明顯強(qiáng)化，最大截面111 mm×84 mm。子宮內(nèi)見結(jié)節(jié)狀等密度影，突出于輪廓外，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻，見圖2。

5.診斷

（1）盆腔腫物性質(zhì)待診：卵巢惡性腫瘤可能？（2）子宮肌瘤；（3）貧血（輕度）。

6.治療

患者入院后完善各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備，于2019 年8 月2 日在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中盆腹腔內(nèi)見淡黃色、清亮腹水約2 000 mL，子宮右前壁近宮底見直徑約5 cm 肌瘤外突，右卵巢內(nèi)見直徑約10 cm 囊實(shí)性腫物，表面光滑，與周圍組織無(wú)粘連。左卵巢內(nèi)見直徑約2 cm囊腫，雙側(cè)輸卵管未見明顯異常。肝脾、胃腸、大網(wǎng)膜、腸系膜、壁層腹膜表面均未見異常結(jié)節(jié)。術(shù)中行全子宮加雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)中剖視右側(cè)卵巢腫瘤，腫瘤為囊實(shí)性，切面灰黃，內(nèi)見多條厚薄不均的分隔，部分分隔似呈薄韌的軟骨狀結(jié)構(gòu)，將腫瘤分成多個(gè)囊腔，部分囊內(nèi)見淡黃色液體，部分囊內(nèi)見粘稠膠凍樣物，見圖3。術(shù)中冰凍病理示：右側(cè)卵巢甲狀腺腫。術(shù)后石蠟切片病理示：（右卵巢）單胚層囊性成熟型畸胎瘤——卵巢甲狀腺腫，見圖4；術(shù)后患者恢復(fù)良好，痊愈出院。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查CA125降至正常范圍。

二、病例總結(jié)

總結(jié)近10 年我國(guó)發(fā)表的近60 例卵巢甲狀腺腫患者的相關(guān)信息，從中可以得出以下結(jié)果：

（1）卵巢甲狀腺腫患者發(fā)病率低，以育齡期婦女為主。

（2）發(fā)病特點(diǎn)：可伴腹水且腹水為漏出液，CA125可處于正常值范圍也可略有升高。

（3）影像學(xué)特點(diǎn)：多為單側(cè)多房的囊實(shí)性腫塊，腫瘤邊界清。

（4）手術(shù)切除腫物治療后，腹水消失及CA125降低至正常。

（5）當(dāng)腫瘤不易鑒別時(shí)，應(yīng)盡早行腹腔鏡探查術(shù)，根據(jù)術(shù)中快速冰凍病理明確診斷，調(diào)整手術(shù)方式。

討 論

卵巢甲狀腺腫是一種高度成熟的單胚層良性卵巢畸胎瘤，常見于育齡期婦女，發(fā)病率極低，主要由甲狀腺組織組成，惡性轉(zhuǎn)化和轉(zhuǎn)移極為罕見。該腫瘤多表現(xiàn)出Pseudo-Meig’s 綜合征的臨床癥狀，但腫瘤標(biāo)志物CA125、CA199 通常處于正常范圍。因其發(fā)病率低，導(dǎo)致對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，在術(shù)前易被誤診為卵巢惡性腫瘤。本文報(bào)道的1 例患者為中年女性，大量腹水及CA125 升高，影像學(xué)檢查提示囊實(shí)性腫物，術(shù)前考慮卵巢惡性腫瘤的可能性大，及時(shí)進(jìn)行剖腹探查術(shù)送檢病理標(biāo)本確診為卵巢甲狀腺腫。

通過(guò)對(duì)文獻(xiàn)的復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)，卵巢甲狀腺腫的主要成分或唯一成分為甲狀腺組織，根據(jù)腫瘤含有甲狀腺組織成分的多少，可分為：（1）單純性甲狀腺腫（甲狀腺組織100%）；（2）混合性甲狀腺腫（甲狀腺組織＞50%）；（3）某種良性腫瘤（甲狀腺組織少量）。腫瘤內(nèi)的甲狀腺組織大多數(shù)為良性，可以是正?；虬l(fā)生囊性變及結(jié)節(jié)性甲狀腺腫等改變，5%～8%的患者可以伴發(fā)甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)的表現(xiàn)［2］。惡性甲狀腺腫極為罕見，發(fā)生率為0.1%～5%，超聲常提示不均質(zhì)實(shí)性或囊實(shí)性包塊，可見包塊血流豐富?；颊呖砂橛懈顾癈A125 的升高，但合并腹水并不是惡性轉(zhuǎn)化的特有表現(xiàn)，良性甲狀腺腫有時(shí)也可伴發(fā)腹水及CA125 的輕度升高（常＜1000 U/mL），腹水多為漏出液，多數(shù)為漿液性黃色透明狀，少數(shù)呈乳糜狀或淡血性［2-3］。有關(guān)腹水形成的原因目前尚不十分清楚，有文獻(xiàn)報(bào)道腹水可能來(lái)自腫瘤自身的漏出和腹膜的分泌，也可能與腫瘤對(duì)腹膜的刺激及腫瘤壓迫致淋巴回流阻塞等有關(guān)。Buttin BM 等［4］認(rèn)為，CA125 的產(chǎn)生并非來(lái)自腫瘤本身，可能來(lái)自腹膜、大網(wǎng)膜和腸系膜間皮細(xì)胞。也有學(xué)者認(rèn)為，CA125 的產(chǎn)生與胸腹水有關(guān)［5］。本問(wèn)報(bào)道的病例術(shù)中探查見盆腹腔內(nèi)見淡黃色、清亮腹水約2 000 mL 且術(shù)前血清CA125 為501.60 U/mL，與文獻(xiàn)描述基本相符。卵巢甲狀腺腫CT 表現(xiàn)：多為單側(cè)附件區(qū)多房或囊實(shí)性腫塊，可呈類圓形或分葉狀，邊界清晰；囊內(nèi)可見分隔樣改變，囊壁光滑，內(nèi)壁很少出現(xiàn)附壁結(jié)節(jié)。多房者，可見各房?jī)?nèi)液體密度不均存在很大差別，CT 值高于水或膀胱內(nèi)尿液。實(shí)性部分密度不均，可伴有壞死、鈣化影；增強(qiáng)掃描囊性部分不強(qiáng)化，囊壁-分隔輕度強(qiáng)化，實(shí)性部分因含甲狀腺組織多為明顯強(qiáng)化，壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。MR 常顯示包膜完整，以囊性為主的不規(guī)則囊實(shí)性腫塊，見分隔，囊腔信號(hào)不均，一般以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主，合并出血?jiǎng)t呈短T1長(zhǎng)T2或短T2 信號(hào)。增強(qiáng)后囊壁、實(shí)性部分顯著強(qiáng)化［6］。卵巢甲狀腺腫病理學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為以下幾方面：（1）大體表現(xiàn)：卵巢甲狀腺腫瘤的多為單側(cè)，右側(cè)居多；呈不規(guī)則的實(shí)性或囊實(shí)性，通常直徑為6～8 cm；組織切面為灰黃色或粉褐色，囊腔內(nèi)含棕色或琥珀色膠質(zhì)樣液體，伴有灶性出血，少數(shù)病例見殘留皮脂及毛發(fā)。（2）鏡下表現(xiàn)：腫瘤組織中可見典型的濾泡樣結(jié)構(gòu)，呈不規(guī)則形狀，濾泡內(nèi)層可見單層立方或柱狀上皮，腔內(nèi)可見含量不等的粉紅色膠狀樣物質(zhì)。少數(shù)可合并成熟畸胎瘤，漿液性或黏液性囊腺瘤成分［7］。圖3 為本病例的腫瘤剖視圖，為典型的卵巢甲狀腺腫表現(xiàn)?？梢娔[瘤為囊實(shí)性，多房，囊內(nèi)見淡黃色液體，囊壁分隔厚薄不均，部分囊壁似呈薄韌的軟骨狀結(jié)構(gòu)。

本例患者具有以下幾個(gè)特點(diǎn)：（1）為單側(cè)卵巢囊實(shí)性腫瘤，直徑較大約10 cm；（2）伴大量腹水；（3）CA125 增高501.6 U/mL；（4）婦科查體：腫瘤邊界清，活動(dòng)好；（5）超聲提示：卵巢囊實(shí)性腫物，考慮惡性腫瘤可能；（6）增強(qiáng)CT：卵巢囊實(shí)性腫物，內(nèi)見分隔影與環(huán)狀鈣質(zhì)密度影，邊緣及隔見明顯強(qiáng)化。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及輔助檢查，術(shù)前考慮卵巢腫瘤，不除外惡性可能。但也存在幾點(diǎn)與卵巢癌體征與檢查不符的疑惑：（1）超聲雖然提示卵巢囊實(shí)性腫物，但以多條分隔為主，未報(bào)明顯實(shí)性區(qū)域，有別于常見的惡性腫瘤的囊實(shí)性表現(xiàn)，也沒(méi)有豐富的血流信號(hào)；（2）查體腫瘤界清，活動(dòng)好。體征上有別于晚期卵巢癌合并腹水的常見表現(xiàn)；（3）增強(qiáng)CT 可見腹水，但并未見到晚期卵巢癌并腹水時(shí)典型的腹膜和大網(wǎng)膜增厚及結(jié)節(jié)樣改變；（4）增強(qiáng)CT 可在腫瘤內(nèi)見到環(huán)狀鈣質(zhì)密度影，這種表現(xiàn)很少見于卵巢惡性腫瘤。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，腹水外觀淡黃清亮，腫瘤光滑完整，最終病理證實(shí)為卵巢甲狀腺腫，解釋了術(shù)前存在的種種疑惑。該患者在卵巢甲狀腺腫切除后1 個(gè)月復(fù)查，腹水消失，腫瘤標(biāo)志物CA125也可快速降至正常。

卵巢甲狀腺腫臨床發(fā)病率低，易誤診，通過(guò)對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)的復(fù)習(xí)，可以進(jìn)一步提高醫(yī)生對(duì)該病臨床特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，豐富臨床經(jīng)驗(yàn)，提高鑒別診斷的能力。當(dāng)卵巢腫瘤合并有腹水及CA125 升高時(shí)，除了考慮卵巢惡性腫瘤的同時(shí)，也應(yīng)該考慮到卵巢甲狀腺腫的可能。當(dāng)腫瘤不易鑒別時(shí)，應(yīng)盡早行腹腔鏡探查術(shù)，根據(jù)術(shù)中快速冰凍病理明確診斷，調(diào)整手術(shù)方式。術(shù)前多與患者溝通，術(shù)后注意隨訪。