門脈高壓癥少見病因的影像學(xué)分析

顏榮華

門脈高壓癥(PH)是由各種原因引起的門靜脈系統(tǒng)血流受阻和(或)血流量增加導(dǎo)致壓力增高的一組綜合征，根據(jù)壓力來源的解剖部位可分為肝前性、肝內(nèi)性及肝后性，病因多樣。部分少見原因引起的PH臨床表現(xiàn)復(fù)雜，個體差異顯著，也可能與常見的病毒性肝炎等其他獲得性肝損傷重疊發(fā)生，常規(guī)的病史詢問、體格檢查和實驗室檢查缺乏特異性。肝臟組織病理檢查是診斷PH的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但其為有創(chuàng)檢查，部分患者存在穿刺活檢禁忌證，且結(jié)果可能出現(xiàn)“假陰性”或異常原因不明。影像學(xué)診斷則相對簡單，門靜脈主干內(nèi)徑≥13 mm、脾靜脈內(nèi)徑≥10 mm可提示門脈高壓。對于原因不明的PH患者,無創(chuàng)的影像學(xué)檢查聯(lián)合生化檢測、酶學(xué)分析等可縮小診斷范圍，指明診斷方向，為進一步肝臟組織病理活檢及基因檢測提供依據(jù)，對其確診具有重要價值，可用于病情評估和療效評價。為了更有針對性地分析病因，本文根據(jù)不同類型PH的影像學(xué)特點，重點關(guān)注肝臟改變、血管病變、側(cè)支循環(huán)開放特點及其他間接或繼發(fā)征象，探討其診斷和鑒別診斷要點，以供臨床醫(yī)生參考。

一、影像學(xué)檢查方法的選擇

肝臟疾病的無創(chuàng)影像學(xué)檢查技術(shù)主要包括超聲、CT和MRI等。超聲檢查常被視為疾病篩查的首選方法，具有廉價、快速、能實時動態(tài)觀察肝臟血流動力學(xué)改變等優(yōu)點，超聲彈性成像可作為評估肝纖維化的無創(chuàng)檢查手段，但易受腹腔積液、腸氣干擾，軟組織分辨率較低，定性診斷常需進一步檢查。CT檢查被認(rèn)為是肝臟疾病的一線檢查技術(shù)，其掃描速度快、密度分辨率高、對高密度病變(鈣化、急性出血、陽性結(jié)石、骨性結(jié)構(gòu)等)顯示清晰，CT血管成像(CTA)對肝內(nèi)血管結(jié)構(gòu)顯示具有優(yōu)勢，缺點是有電離輻射、骨骼和金屬偽影及碘對比劑過敏風(fēng)險。MRI為多參數(shù)、多序列、多平面成像模式，軟組織解剖分辨率高，對微小病變的檢出最敏感，隨著MRI新技術(shù)和對比劑的迅速發(fā)展，能同時提供解剖和功能信息，實現(xiàn)定性診斷和定量檢測：磁共振胰膽管成像(MRCP)可無創(chuàng)顯示肝內(nèi)外膽管完整結(jié)構(gòu)和病變，診斷效能與ERCP相當(dāng)，但無ERCP相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險；彌散成像(DWI)及其相關(guān)衍生技術(shù)可用于鑒別肝膽良惡性病變，能更靈敏地顯示細(xì)胞水腫，有望在形態(tài)學(xué)變化前發(fā)現(xiàn)早期肝纖維化[1]；使用肝膽特異性對比劑增強檢查能幫助鑒別肝臟良惡性病變、對肝纖維化進行量化分期、無創(chuàng)評價肝臟功能[2]，對于膽道術(shù)后或MRCP顯示欠佳的患者，基于肝膽特異期的增強膽道成像(CE-MRCP)還能輔助顯示膽管解剖結(jié)構(gòu)和通暢情況；MRI定量序列(IDEAL-IQ、mDIXON-Quant等)可無創(chuàng)、準(zhǔn)確檢測全肝脂肪和鐵含量，與肝臟組織病理活檢結(jié)果一致性好，重復(fù)性高，已被越來越多地用于肝臟彌漫性病變的早期診斷、病情評估和療效監(jiān)測；磁共振彈性成像(MRE)可絕對定量測量肝、脾的彈性值，是目前無創(chuàng)量化分析組織硬度最準(zhǔn)確的手段，與肝纖維化病理分期呈顯著正相關(guān)，能準(zhǔn)確評估不同類型肝纖維化程度，已被認(rèn)為可取代肝臟病理組織活檢，與食管胃底靜脈曲張程度(反映門脈高壓程度)也具有正相關(guān)性[3]。但MRI的缺點是掃描時間長，且體內(nèi)金屬植入、幽閉恐懼癥患者檢查受限。總之，超聲、CT、MRI技術(shù)，尤其是CT、MRI的恰當(dāng)應(yīng)用將有助于肝臟疾病的正確診斷。

二、不同類型PH的影像學(xué)特點

(一)肝內(nèi)性PH：最為常見，主要是由肝內(nèi)門靜脈和(或)肝內(nèi)小靜脈(肝竇)梗阻所致，多見于肝炎后肝硬化、酒精性肝病、非酒精性脂肪肝和膽道梗阻繼發(fā)的膽汁性肝硬化等，其少見原因包括肝臟血管性病變、遺傳代謝性肝病、自身免疫性肝病及系統(tǒng)性疾病累及肝臟等。

1.肝臟血管性病變

(1)肝竇阻塞綜合征(SOS)：又稱肝小靜脈閉塞病，是以肝竇、肝小靜脈和小葉間靜脈內(nèi)皮細(xì)胞損傷導(dǎo)致管腔狹窄閉塞，引起肝淤血、肝損傷和門脈高壓為特征的肝臟非血栓性血管性疾病。病因包括服用含吡咯烷生物堿的中草藥(土三七等)、使用奧沙利鉑等化療藥物、造血干細(xì)胞移植及肝移植等。臨床上該病患者起病突然，病情較重，且肝內(nèi)病變分布不均，可導(dǎo)致穿刺活檢出現(xiàn)假陰性；患者服用中草藥成分復(fù)雜，含吡咯烷生物堿情況有時難以確定，因此影像學(xué)診斷價值高。CT、MRI表現(xiàn)包括以下方面：①肝臟改變：肝彌漫性腫大，肝葉比例協(xié)調(diào)，尾狀葉增大不明顯，肝淤血，增強掃描呈特征性的“地圖樣”強化，或以第二肝門為中心沿3支肝靜脈呈“爪狀”漸進性強化,延遲期更明顯[4]。②血管病變：肝靜脈模糊、狹窄、顯示不清，下腔靜脈肝內(nèi)段受壓變細(xì)，管腔旁見低強化；門靜脈周圍T2加權(quán)像(T2WI)高信號水腫帶；肝動脈可代償性增粗。③側(cè)支循環(huán)開放特點：食管-胃底靜脈曲張發(fā)生率低，程度輕[5]。④間接或繼發(fā)征象：脾臟增大程度輕，大量腹腔和胸腔積液、膽囊壁水腫和胃腸壁水腫等(圖1)。主要與布-加綜合征鑒別診斷。

(2)特發(fā)性PH(IPH)：細(xì)小門靜脈分支非特異性炎癥引起血管纖維化及狹窄、閉塞，導(dǎo)致肝內(nèi)竇前性門靜脈血流阻力增大及以門脈高壓、脾臟顯著增大和脾功能亢進為特征的慢性肝病綜合征，但不發(fā)生肝硬化，肝功能或無明顯異常，預(yù)后良好。影像學(xué)檢查的作用主要在于證實門靜脈和肝靜脈通暢，評價有無門脈高壓，排除導(dǎo)致肝硬化或非肝硬化性PH的其他常見疾病。CT、MRI表現(xiàn)包括以下方面：①肝臟改變：早期基本正常，肝硬化表現(xiàn)輕，晚期包膜下肝實質(zhì)萎縮，可出現(xiàn)局灶性結(jié)節(jié)樣改變，但無尾狀葉肥大和左內(nèi)葉萎縮。②血管病變：相對具有特征性，肝靜脈、門靜脈大分支和屬支通暢，門靜脈肝內(nèi)二、三級小分支狹窄、閉塞，肝外門靜脈管壁增厚、鈣化，晚期血栓形成[6]；約1/3患者可出現(xiàn)門靜脈周圍T2WI信號增高，提示纖維化和異常新生血管生成[7]。③側(cè)支循環(huán)開放：食管-胃底靜脈曲張，部分患者門靜脈主干通暢卻發(fā)生海綿樣變性。④間接或繼發(fā)征象：脾臟顯著增大，硬度明顯增加，程度遠(yuǎn)超肝硬化[8]；脾內(nèi)多發(fā)Gamna-Gandy小體，即鐵質(zhì)沉著性結(jié)節(jié)(圖2)。這些影像學(xué)表現(xiàn)可幫助IPH與其他常見原因所致肝硬化相鑒別。

2.遺傳代謝性肝病

(1)先天性肝纖維化(CHF)：一種少見的常染色體隱性遺傳病，以兒童及青少年發(fā)病為主，由于肝組織大量纖維化，導(dǎo)致肝內(nèi)血流阻力增加，引起門脈高壓，病變可累及門靜脈、腎臟和肝內(nèi)膽管等多器官。其臨床特點是肝纖維化、門脈高壓，而肝功能受損較輕，可伴腎功能損害。CT和MRI表現(xiàn)包括以下方面：①肝臟改變：早期肝臟形態(tài)可正常，隨著病情進展，出現(xiàn)肝硬化，出現(xiàn)形態(tài)異常，肝右葉萎縮，尾狀葉及肝左外葉肥大，左內(nèi)葉正?；蚍蚀蟆Ｏ鄬μ卣餍缘母淖兪歉蝺?nèi)膽管擴張，部分呈囊狀，MRCP顯示囊性病變與擴張的膽管相通，膽管擴張的程度隨肝功能受損的程度而變化。②血管病變：肝內(nèi)門靜脈分支受壓、減少、纖細(xì)；肝動脈增粗、迂曲。③側(cè)支循環(huán)開放特點：食管-胃底靜脈曲張明顯，脾腎分流。④間接或繼發(fā)征象：超過50%的患者可見腎臟病變，包括多囊腎、髓質(zhì)海綿腎、腎結(jié)石、脾臟增大(圖3)。由于CHF臨床癥狀缺乏特異性，若影像學(xué)檢查結(jié)果同時出現(xiàn)上述肝臟、膽管、腎臟病變及PH，而肝功能受損輕，則有助于CHF的診斷。鑒別診斷包括：①肝硬化性PH：肝硬化表現(xiàn)更重，合并肝功能異常，無膽管和腎臟囊性病變。②Caroli?。焊蝺?nèi)多發(fā)大小不等囊性病變，與膽管相通，增強掃描可見囊內(nèi)點狀強化，即“中心點征”。③膽管錯構(gòu)瘤：少見的小葉間膽管畸形，好發(fā)于老年女性，肝內(nèi)彌漫性粟粒狀小囊性病變，呈“滿天星”樣，可融合，與膽管樹不相通，MRCP可幫助鑒別。

圖1 25歲男性SOS患者影像學(xué)表現(xiàn)：A：CT增強掃描結(jié)果顯示肝淤血、肝硬化，肝實質(zhì)“地圖樣”強化，沿3支肝靜脈“爪狀”分布，肝靜脈顯示不清；食管-胃底靜脈曲張輕；B：CT增強掃描結(jié)果顯示下腔靜脈肝內(nèi)段受壓、變細(xì)，周圍見低強化；C：MRI增強掃描結(jié)果顯示肝淤血，肝實質(zhì)異常強化與CT類似；D：MRI T2WI示門靜脈周圍高信號水腫帶

圖2 65歲女性IPH患者CT影像學(xué)表現(xiàn)：PH，門靜脈主干增寬，食管下段-胃底靜脈、胃冠狀靜脈重度曲張，脾靜脈曲張，附臍靜脈開放，巨脾；門靜脈及其屬支、肝靜脈、下腔靜脈通暢，肝硬化改變輕(A、B：橫斷面；C、D：冠狀面)

(2)肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)：我國最常見的遺傳性肝病，是少數(shù)可治療的PH病因之一。游離銅離子在肝細(xì)胞大量蓄積引起肝細(xì)胞腫脹、壞死和小葉中心靜脈周圍纖維組織增生，晚期表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化和壞死后肝硬化。肝型HLD CT及MRI表現(xiàn)包括以下方面：①肝臟改變：早期肝臟腫大，右肝增大為主；脂肪肝，CT平掃示肝實質(zhì)密度減低，MRI肝實質(zhì)脂肪含量增高(>5%)；典型表現(xiàn)是結(jié)節(jié)性肝硬化，肝內(nèi)多發(fā)大小不等、直徑1～3 cm的再生結(jié)節(jié)，在低密度脂肪肝背景上，CT平掃結(jié)節(jié)呈稍高密度，MRI呈T2WI低、T1WI等稍高信號，CT或MRI增強掃描無異常強化。②血管病變：門靜脈直徑增寬。③側(cè)支循環(huán)開放特點：程度較輕。④間接或繼發(fā)征象：顱腦MRI雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性異常信號。HLD影像學(xué)表現(xiàn)不具有更多特異性，但對于年輕患者，出現(xiàn)原因不明的肝臟、脾臟增大和其他慢性肝病表現(xiàn)，在排除肝炎感染和自身免疫性病變后，若影像檢查發(fā)現(xiàn)脂肪肝或結(jié)節(jié)性肝硬化，即使雙側(cè)豆?fàn)詈烁淖儾坏湫?，仍需注意該病可能?/p>

3.自身免疫性肝病

(1)原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)：一種慢性進行性膽汁淤積性肝病，病理改變?yōu)楦蝺?nèi)肉芽腫、小葉間和膽管的破壞性炎癥。好發(fā)于40歲左右的女性，臨床癥狀包括肝功能損害、皮膚瘙癢、進行性黃疸，PH發(fā)生率高，易發(fā)展為膽汁性肝硬化。PBC的CT檢查結(jié)果可顯示肝硬化，但與其他類型肝硬化差別不大。MRI診斷價值高，特異性征象包括以下方面：①肝臟改變：肝臟腫大；MRCP肝內(nèi)膽管多發(fā)狹窄，走行僵直，肝內(nèi)2～3級膽管顯示不清，與PBC淤膽、膽汁分泌減少有關(guān)。②血管病變：肝內(nèi)門靜脈周圍“暈征”，T1WI和T2WI均呈低信號，病理基礎(chǔ)是門靜脈周圍肝細(xì)胞壞死；肝外門靜脈周圍T2WI高信號，提示門靜脈周圍炎性水腫；上述征象是PBC高度特異性表現(xiàn)，分別出現(xiàn)于66.7%和72.7%的患者[9]。③側(cè)支循環(huán)開放特點：PH表現(xiàn)，門-體靜脈側(cè)支開放。④間接或繼發(fā)征象：脾臟增大；腹腔淋巴結(jié)增大，與自身免疫功能紊亂、門脈高壓有關(guān)；膽囊壁水腫、增厚。典型的MRI表現(xiàn)結(jié)合患者臨床癥狀和血液中抗線粒體抗體(AMA)陽性，需考慮PBC，但最終確診有賴于病理組織穿刺活檢結(jié)果。

(2)原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)：一種慢性膽汁淤積性肝病，病理改變?yōu)槟懝苓M行性增生性炎癥和纖維化，肝內(nèi)外膽管均可受累，導(dǎo)致膽管的狹窄及肝脾腫大，可發(fā)展為膽汁性肝硬化、PH及肝衰竭，臨床上多見于25～45歲男性。常見癥狀有黃疸、乏力、皮膚瘙癢，PSC根據(jù)病變部位分為肝內(nèi)型(最常見)、肝外型和混合型(肝內(nèi)外膽管均受累)。MRI和MRCP檢查是診斷PSC最主要手段，可觀察膽管狹窄的部位、程度，隨訪PH和膽管癌的發(fā)生，其表現(xiàn)包括以下方面：①肝臟改變：不同程度肝硬化，肝葉體積縮小,尾狀葉肥大，肝實質(zhì)局灶性異常高灌注，晚期會出現(xiàn)肝硬化結(jié)節(jié)；典型表現(xiàn)是MRCP膽管“串珠狀”改變[10]，即膽管多節(jié)段或彌漫性膽管狹窄，其間膽管正?；蚶^發(fā)性擴張，可呈憩室樣，伴膽管壁向心性增厚，可達(dá)3～4 mm，明顯持續(xù)性強化；小膽管閉塞導(dǎo)致肝內(nèi)膽管分支減少，較大膽管狹窄、僵直似“枯枝”狀，稱為“剪枝征”；肝外膽管病變表現(xiàn)類似。②血管病變：門靜脈周圍水腫，T2WI呈高信號，門靜脈周圍淋巴結(jié)增大。③側(cè)支循環(huán)開放特點：PH表現(xiàn)。④間接或繼發(fā)征象：約20%的PSC患者可并發(fā)膽管癌，60%～80%的PSC患者可伴發(fā)炎性腸病(IBD)，以潰瘍性結(jié)腸炎多見[11](圖4)。對于臨床疑似PSC的患者應(yīng)首先行MRI及MRCP檢查，排除由膽道手術(shù)、缺血、結(jié)石、損傷導(dǎo)致的繼發(fā)性硬化性膽管炎及IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎、寄生蟲感染等，不能確診時可考慮行組織穿刺病理活檢。

4.系統(tǒng)性疾病累及肝臟

(1)肝結(jié)節(jié)病:結(jié)節(jié)病是一類發(fā)病機制未知的多系統(tǒng)肉芽腫增生性疾病，肺結(jié)節(jié)病最為常見，肝結(jié)節(jié)病相對少見。其病理特征是非干酪性肉芽腫在門靜脈周圍發(fā)展，引起門靜脈周圍纖維化、肝硬化，從而導(dǎo)致PH。CT、MRI表現(xiàn)包括以下方面：①肝臟改變：肝腫大，肝臟彌漫性小結(jié)節(jié)，門靜脈周圍分布為主，直徑從數(shù)毫米至1～2 cm不等，CT平掃呈低密度，MRI呈斑片狀、結(jié)節(jié)狀異常信號，活動期T2WI呈高信號，DWI高信號，CT及MRI增強掃描呈低強化，還可出現(xiàn)大的再生結(jié)節(jié)和外周實質(zhì)萎縮。②血管病變：MRI可見門靜脈周圍T2WI高信號。③側(cè)支循環(huán)開放特點：晚期有PH表現(xiàn)。④間接或繼發(fā)征象：脾臟增大，脾臟彌漫性多發(fā)結(jié)節(jié)，與肝內(nèi)病變類似。鑒別診斷要首先排除肝臟原發(fā)和繼發(fā)腫瘤，及肝結(jié)核、炎性假瘤等肉芽腫性病變，若患者胸部CT同時有肺結(jié)節(jié)病表現(xiàn)，則有助于本病的診斷。

圖3 8歲女性CHF患者MRI影像學(xué)表現(xiàn)：A：T2WI示肝內(nèi)膽管擴張，部分呈囊狀；B：MRCP示肝內(nèi)病變與膽管相通；C：T1WI增強掃描示門靜脈分支纖細(xì)；D：T1WI增強掃描示PH，巨脾，食管-胃底靜脈重度曲張；E：T1WI增強掃描示雙側(cè)腎臟多發(fā)小囊性病變

圖4 20歲男性PSC患者影像學(xué)表現(xiàn)：A：MRCP示肝內(nèi)外膽管多節(jié)段性狹窄，呈“串珠狀”改變，肝內(nèi)膽管分支僵直，呈“剪枝征”；B、C：MRI T1WI增強掃描示肝內(nèi)外膽管壁增厚、明顯強化

(2)肝臟淀粉樣變:淀粉樣變是淀粉樣物質(zhì)在多臟器細(xì)胞間的沉積，肝臟淀粉樣變臨床表現(xiàn)多樣，誤診率較高。CT主要表現(xiàn)為肝臟彌漫性腫大、密度減低，類似脂肪肝的表現(xiàn)，增強不明顯，伴或不伴廣泛性鈣化，肝內(nèi)血管不受累、移位?？砂镻H的表現(xiàn)，如食管、胃底靜脈曲張和腹腔積液等。影像學(xué)表現(xiàn)和實驗室檢查缺乏特異性，若合并心肌、腎臟等其他部位的淀粉樣改變，則有助于該病的診斷。確診需依靠病理學(xué)檢查結(jié)果，但若影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)患者肝臟明顯腫大，肝包膜緊張，有引發(fā)肝破裂或出血風(fēng)險，在肝臟穿刺活檢時應(yīng)慎重[12]。

(二)肝前性PH：約占PH的10%，是由于肝外門靜脈及屬支阻塞或狹窄導(dǎo)致，多繼發(fā)于肝硬化或腹部惡性腫瘤的門靜脈栓子形成，但無肝病基礎(chǔ)的血管病變，如門靜脈系統(tǒng)血栓形成(PVT)、門靜脈海綿樣變性、區(qū)域性PH、肝動脈-門靜脈瘺等不容忽視。

1.PVT：血液高凝狀態(tài)、炎癥(克羅恩病、憩室炎、闌尾炎等)、損傷等是非肝硬化PVT的主要病因，可導(dǎo)致肝瘀血、肝細(xì)胞損傷及PH，甚至導(dǎo)致腸缺血壞死、梗阻。影像學(xué)檢查需要區(qū)分有無肝硬化基礎(chǔ)、發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤、確定血栓形成時間(急/慢性)和內(nèi)臟腸系膜靜脈血栓范圍，是評估預(yù)后和指導(dǎo)治療決策的關(guān)鍵。CT、MRI表現(xiàn)包括以下方面：①肝臟改變：可無明顯異常。②血管病變：急性期PVT血管管徑增寬，CT平掃示腔內(nèi)密度增高，超過正常血管；門靜脈系統(tǒng)中若出現(xiàn)氣體，強烈提示門靜脈炎；MRI急性期(<24小時)、亞急性期(2～14天)血栓為T1WI、T2WI高信號，流空信號消失；慢性期血栓(15天以上)為T1WI混雜信號、T2WI低信號，提示血栓機化、鈣化及血管再通，增強檢查為血管腔內(nèi)充盈缺損，血管壁“軌道樣”強化?？衫奂澳c系膜靜脈、脾靜脈。③側(cè)支循環(huán)開放特點：食管胃底靜脈曲張，慢性期廣泛側(cè)支循環(huán)形成。④間接或繼發(fā)征象：與血栓部位和程度有關(guān)，如累及腸系膜上靜脈可引起小腸壁水腫、強化減低，提示腸缺血；腸系膜水腫、滲出；腸壁菲薄呈紙樣，腸壁、腸系膜積氣，提示腸壞死。鑒別診斷主要包括門靜脈癌栓，若有肝硬化背景、甲胎蛋白等腫瘤標(biāo)志物水平增高，出現(xiàn)栓子強化、新生血管生成、肝動脈-門靜脈瘺、栓子附近有腫塊時，需注意癌栓可能。

2.門靜脈海綿樣變：血栓形成6天以上即可導(dǎo)致門靜脈海綿樣變，CT和MRI表現(xiàn)包括以下方面：①肝臟改變：原發(fā)性門靜脈海綿樣變患者肝臟形態(tài)多數(shù)正常，肝實質(zhì)可出現(xiàn)動脈期異常高灌注灶。②血管病變：門靜脈行程區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂，正常門靜脈結(jié)構(gòu)閉塞、消失，肝內(nèi)分支變細(xì)、減少。③側(cè)支循環(huán)開放的特點：門靜脈引流區(qū)及門-體分流區(qū)廣泛側(cè)支血管，門靜脈、膽囊窩、膽管周圍迂曲、擴張的側(cè)支靜脈和血管團，具有特征性。④間接或繼發(fā)征象：膽總管不規(guī)則、波浪狀受壓、管腔變窄，近段膽管可輕度擴張，當(dāng)繼發(fā)膽管周圍纖維化時，膽管壁不規(guī)則增厚，范圍較廣，呈“假膽管癌征”(圖5)。

3.區(qū)域性PH：又稱胰源性PH、左側(cè)PH，是極少數(shù)可治愈的PH之一。脾靜脈或其屬支狹窄、閉塞，回流障礙，導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)的壓力增高。主要病因是胰腺病變(約占90%)，包括急慢性胰腺炎、體尾部癌、假性囊腫、胰腺手術(shù)等，少見原因包括脾血管性病變和腹膜后炎癥、腫瘤、特發(fā)性纖維化等。CT和MRI表現(xiàn)具有特征性，包括以下3個方面：①肝臟改變：肝臟可無異常，肝硬化改變輕。②血管病變：脾靜脈或其屬支狹窄、閉塞，顯示不清，而門靜脈主干及腸系膜靜脈管腔通暢；脾動脈可同時受累、狹窄或閉塞，導(dǎo)致脾臟供血異常、動脈擴張，甚至形成動脈瘤，因為本病有效的治療手段之一是脾切除，術(shù)前CTA明確脾臟異常供血的動脈對于確定手術(shù)方案十分重要。③側(cè)支循環(huán)開放的特點：局限性、孤立性胃底、胃周靜脈重度曲張，而食管下段、腸系膜靜脈曲張少見[13]。④間接或繼發(fā)征象：脾臟增大顯著、脾臟灌注異常；胰腺或腹膜后原發(fā)病灶等(圖6)。

圖5 31歲男性慢性PVT門靜脈海綿樣變患者CT影像學(xué)表現(xiàn)：門靜脈、腸系膜上靜脈閉塞，門靜脈、膽囊窩、膽管周圍可見迂曲、擴張的側(cè)支靜脈和血管團，肝內(nèi)、外廣泛側(cè)支循環(huán)形成，膽叢和膽總管周圍側(cè)支血管開放，“假膽管癌征”(A、B：橫斷面；C、D：冠狀面)

4.肝動脈-門靜脈瘺：患者Glisson鞘內(nèi)肝動脈和門靜脈間交通支廣泛開放、擴張，大量肝動脈血分流入門靜脈，使其血流量增加、壓力增高，引起PH。后天性肝動脈-門靜脈瘺較為常見，可為先天性，包括遺傳性疾病、先天性動靜脈畸形和血管瘤等，其中一個罕見原因是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥(HHT)。HHT是常染色體顯性遺傳病，其病理改變?yōu)槿矶嗖课坏男⊙芄鼙诎l(fā)育異常、菲薄，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴張、動靜脈畸形和動脈瘤，遺傳性、血管畸形和出血素質(zhì)三聯(lián)征為其特征[14]。由于HHT患者有較高的出血風(fēng)險，如非必要應(yīng)避免肝臟病理組織活檢，影像學(xué)檢查對早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟病變、確診疾病、預(yù)防出血并發(fā)癥有重要意義。CT和CTA檢查最具價值，影像學(xué)表現(xiàn)包括以下4個方面：①肝臟改變：肝淤血，肝竇擴張，動脈期肝實質(zhì)彌漫性異常高灌注灶；長期可發(fā)展為淤血性肝硬化，再生結(jié)節(jié)或局灶性增生結(jié)節(jié)形成；膽管缺血，出現(xiàn)類似硬化性膽管炎改變。②血管病變：動脈期觀察最佳，肝總動脈及其分支增粗、增多、迂曲，達(dá)肝臟邊緣，肝固有動脈直徑大于脾動脈，肝總動脈直徑>7 mm、肝左和肝右動脈直徑>5 mm是可靠的診斷指標(biāo)[15]；肝動脈-肝靜脈瘺、肝動脈-門靜脈瘺、動脈解剖變異，常合并肝內(nèi)、外動脈瘤。③側(cè)支循環(huán)開放特點：食管-胃底靜脈曲張顯著。④間接或繼發(fā)征象：脾臟增大，腹腔積液；腸系膜動脈受累，導(dǎo)致腸缺血(圖7)。鑒別診斷包括其他原因如肝硬化、血管瘤、肝細(xì)胞肝癌、多發(fā)血管畸形導(dǎo)致的動靜脈分流。

(三)肝后性PH：肝靜脈或下腔靜脈肝后段梗阻、肝靜脈向右心回流受阻導(dǎo)致，布-加綜合征(BCS)是主要原因，其他還包括被動性肝淤血、縮窄性心包炎、右心衰竭等。

肝靜脈主干和(或)下腔靜脈肝靜脈入口處到與右心房交匯處任何部位阻塞都可引起B(yǎng)CS，根據(jù)梗阻部位分為肝靜脈型、下腔靜脈型和混合型，隔膜和血栓形成是常見的病理改變。CT和CTA為本病最主要無創(chuàng)診斷手段，主要影像學(xué)表現(xiàn)包括以下4個方面：①肝臟改變：急性期肝臟腫大，慢性期其他肝葉萎縮，尾狀葉肥大，肝葉比例失調(diào)；肝淤血，肝實質(zhì)灌注不均，呈“扇形”，特征性中央部分強化，周邊部分低強化。②血管病變：肝靜脈主干和(或)下腔靜脈肝后段狹窄、充盈缺損或線樣低密度隔膜；副肝靜脈開放。③側(cè)支循環(huán)開放的特點：肝靜脈型BCS肝包膜下肝靜脈-體循環(huán)及肝內(nèi)肝靜脈-門靜脈、梗阻-未梗阻肝靜脈之間側(cè)支開放，呈“蜘蛛網(wǎng)”樣；下腔靜脈型肝外體循環(huán)側(cè)支開放更明顯；混合型則二者兼具。④間接或繼發(fā)征象：PH表現(xiàn)，肝靜脈型更顯著(圖8)。MRI表現(xiàn)與CT相似，但肝淤血、肝靜脈和下腔靜脈的血栓、隔膜顯示更好，肝特異性對比劑增強檢查有助于鑒別肝內(nèi)增生結(jié)節(jié)和肝細(xì)胞肝癌。鑒別診斷包括以下3個方面：①肝炎后肝硬化、肝內(nèi)良惡性結(jié)節(jié)壓迫可引起肝靜脈狹窄，但肝淤血和肝內(nèi)外側(cè)支循環(huán)開放表現(xiàn)不明顯；②肝功能損害、對比劑充盈不良，肝靜脈或下腔靜脈有時也可顯示不清，但無血管病變；③SOS與BCS臨床表現(xiàn)相近，但受累血管不同，BCS累及肝靜脈主干及下腔靜脈，SOS累及肝竇及小肝靜脈；肝靜脈型BCS肝葉比例失調(diào)，肝尾狀葉肥大具有特征性，而SOS肝臟體積增大，但比例協(xié)調(diào)，尾狀葉不大，增強掃描呈特征性的“地圖樣”或“爪狀”。

綜上所述，無創(chuàng)的影像學(xué)檢查，尤其是CT、MRI是PH各類病因診斷的重要方法，在密切結(jié)合臨床病史與實驗室檢查的基礎(chǔ)上，仔細(xì)觀察影像征象，準(zhǔn)確分析影像特征，是實現(xiàn)準(zhǔn)確診斷和鑒別診斷的根本。影像學(xué)新技術(shù)和新應(yīng)用有望為解決PH疑難診斷問題及全面評價病情嚴(yán)重程度、療效及預(yù)后帶來新的機遇。

圖6 39歲女性區(qū)域性PH患者(既往胰腺腫瘤切除)影像學(xué)表現(xiàn)：A、B：CT增強掃描結(jié)果示脾靜脈閉塞，門靜脈及腸系膜上靜脈通暢；C：門脈高壓，胃底、胃網(wǎng)膜靜脈側(cè)支明顯增多、迂曲、擴張，但食管靜脈曲張輕，無肝硬化改變；D：CTA檢查結(jié)果示脾動脈閉塞，胃左、胃十二指腸動脈明顯增粗，供血脾臟，脾動脈瘤形成

圖7 15歲男性HHT患者影像學(xué)表現(xiàn)：A：CT增強掃描結(jié)果示動脈期肝門部肝動脈明顯增粗，門靜脈早顯、增粗，強化程度與肝動脈相似，提示肝動脈-門靜脈瘺；肝硬化，巨脾；B：CT增強掃描結(jié)果顯示動脈期肝動脈肝內(nèi)分支增多、迂曲，達(dá)肝臟邊緣；C：CTA示肝動脈及其分支明顯增粗迂曲，腹主動脈小分支、腸系膜上動脈分支與肝動脈溝通；D：CT靜脈成像(CTV)示門靜脈主干顯著增寬，廣泛側(cè)支循環(huán)形成，食道胃底靜脈、胃冠狀靜脈、脾靜脈重度曲張，脾腎分流

圖8 57歲男性混合型BCS患者增強CT影像學(xué)表現(xiàn)：A、B：肝靜脈根部及下腔靜脈肝后段狹窄，肝內(nèi)、肝外側(cè)支循環(huán)形成，肝淤血；C：肝硬化，尾狀葉明顯增大，PH，脾臟增大；D：CTV示下腔靜脈肝后段狹窄、閉塞，肝內(nèi)、肝外廣泛側(cè)支循環(huán)形成