毛天球
1.1.1 化膿性腮腺炎 急性化膿性腮腺炎,有急性面部紅腫病史或伴有全身消耗性疾病史,高熱,白細(xì)胞總數(shù)及嗜中性粒細(xì)胞數(shù)增高。以耳垂為中心的腮腺區(qū)腫脹,皮膚發(fā)亮,耳垂上翹,壓痛明顯,口內(nèi)腮腺導(dǎo)管口紅腫,可流出混濁液體甚至膿液,涂片可查見膿細(xì)胞。慢性化膿性腮腺炎,可有急性腮腺炎史,甚至多次急性發(fā)作,主要表現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腮腺區(qū)腫脹,或時大時小,局部有發(fā)脹感或輕微疼痛。自感口內(nèi)有異味的分泌物,全身癥狀輕.腮腺呈彌漫性腫大,皮色正常,輕壓痛或無壓痛,用手自耳后向前按壓可見腮腺導(dǎo)管口有混濁涎液或膿性分泌物,腮腺導(dǎo)管造影可見導(dǎo)管系統(tǒng)有擴(kuò)張或狹窄等改變。
1.1.2 流行性腮腺炎 起病急,一側(cè)或先后兩側(cè)腮腺區(qū)腫脹,全身高熱,但白細(xì)胞總數(shù)不高或下降,淋巴細(xì)胞增高。局部疼痛及壓痛不明顯。個別患者主要表現(xiàn)在頜下腺腫大。流行性腮腺炎是由流腮病毒引起的急性傳染病,故有流行病學(xué)史,好發(fā)于小兒或青、少年??趦?nèi)腮腺導(dǎo)管口不紅腫,唾液清亮,無膿液溢出。
1.1.3 假性腮腺炎 是指腮腺周圍或腺體內(nèi)淋巴結(jié)急性炎癥。腮腺區(qū)腫脹,??捎|及腫大的淋巴結(jié)。腮腺導(dǎo)管口正常,流出清亮涎液。頭面部??刹橐姼腥緛碓矗珙^皮、面上部的癤腫、傷口等。
1.1.4 急性咬肌下頜間隙感染 常有牙病史,多為牙源性。以下頜角為中心的腫脹,皮膚發(fā)紅可不明顯,腫脹處硬,壓痛明顯,即使化膿也難測出波動。張口受限??捎肂超或穿刺抽吸檢查咬肌下是否有膿液??趦?nèi)??刹槌霾≡囱?,以智齒冠周炎多見。慢性咬肌下頜間隙感染可由急性期轉(zhuǎn)變而來,也可以一開始就是慢性過程。自覺癥狀不明顯,主要表現(xiàn)在張口受限,咬肌區(qū)捫診堅硬。慢性咬肌下頜間隙感染,常合并慢性低毒性皮質(zhì)骨骨髓炎,此時攝X線片,可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)吸收及增生性變化。
1.1.5 急性化膿性下頜骨骨髓炎 多為牙源性,有病源牙及牙病史。全身及局部急性炎癥癥狀重,常有下頜多個牙松動,前庭溝明顯腫脹,初起劇痛,繼而下唇麻木。自行潰破或切開引流后出現(xiàn)膿瘺,即轉(zhuǎn)為慢性期,自覺癥狀緩解。若瘺口封閉,引流不暢,又可急性發(fā)作,故急性期應(yīng)保持引流通暢,否則可多次急性發(fā)作,導(dǎo)致頜骨進(jìn)一步損害。骨髓炎不會自愈。死骨形成及分離需半年左右,此時攝X線片可明確死骨的大小、部位和數(shù)量。只有手術(shù)刮除死骨及感染性肉芽組織后才會痊愈。
1.1.6 特異性感染
(1)淋巴結(jié)核:腮腺周圍(如耳前)及腮腺內(nèi)淋巴結(jié)結(jié)核,無明顯自覺癥狀,可捫及腫塊,界限清楚,多可活動,可單個或多個,有時有同側(cè)或雙側(cè)頸淋巴結(jié)腫大(結(jié)核),結(jié)核性淋巴腺炎一般抗生素?zé)o效,易誤診為腮腺腫瘤??蓞⒄沼袩o結(jié)核體質(zhì)、體征及其他臟器有無結(jié)核病史等予以考慮,也有經(jīng)手術(shù)切除腮腺腫塊后病檢證實(shí)。
(2)放線菌?。汉冒l(fā)于腮腺咬肌區(qū),呈慢性和亞急性炎癥表現(xiàn),病程長,彌漫性腫脹,界線不清、硬,一般劑量抗生素?zé)o效,后期可部分軟化、化膿,并形成膿瘺,膿液較稀薄,注意膿液中有無“硫磺顆?!?,送涂片檢查放線菌菌絲,可取瘺管周圍炎性肉芽組織作病理檢查,確診。
1.2.1 腮腺囊腫 無自覺癥狀,腮腺部軟性漸進(jìn)性腫塊,柔軟,無壓縮性,體位改變(-)。B超檢查為單房或多房,有液平段,穿刺可抽出囊液,涂片查膽固醇結(jié)晶。
1.2.2 皮脂腺囊腫 皮脂腺管口堵塞引起,與皮膚粘連而與皮下組織不粘連,腫物中部常見一小點(diǎn)。常合并感染或化膿。
1.2.3 下頜骨囊腫 無自覺癥狀,頜骨膨隆,致兩側(cè)面部不對稱,漸大,捫診硬或有乒乓球樣感,靠攝X線片診斷,具體類型靠病理檢查?;准?xì)胞痣綜合征:多發(fā)性頜骨角化囊腫(角化囊性瘤),方頭,皮膚痣,骨畸形,遺傳史,常染色體顯性遺傳。
1.3.1 腮腺多形性腺瘤 無痛性漸進(jìn)性腮腺部腫塊,實(shí)性,界限清楚,中等硬度,結(jié)節(jié)狀,可活動,無壓痛,無面癱??捎肂超,細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)檢查,不作活檢。
1.3.2 其他腮腺良性腫瘤 Warthin瘤(腺淋巴瘤)好發(fā)于腮腺尾葉,可兩側(cè)發(fā)生,界限清楚,較軟,體積一般不很大,B超,不作活檢。常有嗜煙史。
1.3.3 大囊型淋巴管畸形(囊性淋巴管瘤——囊狀水瘤) 先天性,嬰幼兒發(fā)病,無癥狀,柔軟,漸進(jìn)性腫脹,無明確界限,好發(fā)于面?zhèn)炔考邦i側(cè)部,透光試驗(yàn)(+)。B超:多房性囊性。穿刺有淋巴液,稀而清亮,可凝固,涂片可見淋巴細(xì)胞。
1.3.4 血管瘤及血管畸形 先天性,嬰幼兒發(fā)病,無癥狀,柔軟,漸進(jìn)性腫脹,可發(fā)生于頭面?zhèn)炔炕蛉賰?nèi),皮膚顏色可有改變:青、蘭、紫色。有壓縮性,體位試驗(yàn)(+)。B超檢查,穿刺有靜脈血。咬肌肌肉血管瘤主要在咬肌部,咬牙時腫物變小或從邊緣突出,B超或穿刺協(xié)助診斷。
1.3.5 神經(jīng)纖維瘤 先天性,嬰幼兒發(fā)病,無癥狀,柔軟,漸進(jìn)性腫脹,無明確界限,皮膚松馳下墜,顏面畸形,腫物表面皮膚或身上其他部位皮膚有淺褐色斑——牛奶咖啡色斑,皮下可捫及索條狀或結(jié)節(jié)狀物,可有壓痛,系增粗的神經(jīng)纖維,無需活檢可確診。初起僅為局部腫脹,無皮膚松馳下墜者,靠色素斑診斷。
1.3.6 下頜骨良性腫瘤 無痛性漸進(jìn)性腫大,面部不對稱,X線攝片在鑒別診斷中占重要地位。成釉細(xì)胞瘤:骨中病變呈實(shí)性和囊性共存,透光度不如囊腫,初為單房,繼而多房,邊界不規(guī)則,有弧形切跡,無白線,牙移位,牙根吸收較多,病檢確診。骨纖維異常增殖癥:可單骨和多骨發(fā)生,表現(xiàn)增大畸形,質(zhì)硬,X線片上呈毛玻璃樣,或絮狀改變。骨巨細(xì)胞瘤:X線片見肥皂泡沫樣骨質(zhì)破壞,多房性,確診靠病檢。其他頜骨良性腫瘤:角化囊性瘤,骨化纖維瘤,黏液瘤,骨瘤,牙瘤……
1.4.1 腮腺癌 共12種類型,有低度、中度及高度惡性之分,可出現(xiàn)不同程度的自覺癥狀和體征,如疼痛、面癱及增長速度快等。最常見的有黏液表皮樣癌和腺樣囊性癌。黏表又有高分化和低分化兩型,前者為低度惡性,后者為高度惡性,其界限不清、質(zhì)硬,可有隱痛或部分面癱,有較高的頸淋巴轉(zhuǎn)移率。腺樣囊性癌,初期表現(xiàn)似良性腫瘤,但此瘤局部侵襲性強(qiáng),尤其沿神經(jīng)血管束擴(kuò)展、破壞,手術(shù)不易切凈而復(fù)發(fā),并可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,可帶瘤生存一段時間。癌在多形性腺瘤中,可以是原發(fā)的或繼發(fā)的,后者系多形性腺瘤轉(zhuǎn)變而來,有一段良性腫瘤的病史,癌肉瘤是其中一個亞型,屬真正的惡性混合瘤,發(fā)展快,預(yù)后差,高度惡性的腮腺腫瘤中有腮腺的腺癌,鱗癌和未分化癌,其共同特點(diǎn)是增長快,有明顯自覺癥狀或面癱等,以上腫瘤均需由病檢確診,但一般不主張在術(shù)前做活檢,而是術(shù)中做冰凍切片。
1.4.2 頜面部肉瘤 軟組織肉瘤中有纖維肉瘤,橫紋肌肉瘤,脂肪肉瘤及神經(jīng)纖維肉瘤等,其共同特點(diǎn)是好發(fā)于青少年,生長快,短期內(nèi)呈巨大腫塊致面部畸形,皮膚可有破潰,局部血管擴(kuò)張,溫度高,可有疼痛或麻木,診斷靠活檢。頜骨肉瘤中有軟骨肉瘤和骨肉瘤,除上述臨床特點(diǎn)外,可攝X線片,溶骨性骨肉瘤以骨質(zhì)破壞為主,成骨性骨肉瘤以增長為主,有破壞,有增長,周圍軟組織中可能有日光放射狀骨針影。
1.5.1 良性淋巴上皮病變 臨床稱米枯利茲?。úㄌm,1888),或舍格林(瑞典,1933)綜合征,主要表現(xiàn):① 腮腺腫大,可單側(cè),常雙側(cè),個別的伴有頜下腺和淚腺腫大;②干燥癥狀:口干、眼干、咽干、鼻干;③類風(fēng)濕因子可能陽性;④自身免疫抗體如抗核抗體,抗腮腺導(dǎo)管上皮抗體陽性;⑤99m Tc ECT檢查腮腺分泌功能差;⑥B超檢查;⑦腮腺碘油造影檢查;⑧下唇內(nèi)側(cè)粘膜中涎腺活檢。
1.5.2 嗜伊紅細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫 首先在中國發(fā)現(xiàn),金顯宅報道此病,繼而東南亞國家也有發(fā)現(xiàn),但歐美國家尚未報道。主要在男性發(fā)病,女性極少。
好發(fā)于腮腺區(qū),局部腫脹,無明顯界限,皮膚癢,有抓痕或粗糙,周身表淺淋巴結(jié),尤其是肘部滑車淋巴結(jié)可能腫大。查外周血,嗜伊紅細(xì)胞數(shù)明顯增高(正常0~2%),其絕對值計數(shù)也明顯增高(正常50~300/cm3),其多少反映病情進(jìn)展?fàn)顩r。可做活檢,確診。此病預(yù)后好,對放療極度敏感(20 GY),也可配合強(qiáng)的松治療。
1.5.3 咬肌肥大 一側(cè)或雙側(cè),腫大部位是咬肌,咬緊牙時腫塊發(fā)硬,平時腫物變軟,使面下側(cè)方變方,X線片常伴有下頜角變大,角前切跡變深,可能有夜磨牙及單側(cè)咀嚼史。
1.5.4 血腫、假性動脈瘤 有外傷史、炎癥史或穿刺史,腫物內(nèi)為血液或血凝塊。
2.1.1 急性頜下或/及上頸部淋巴結(jié)炎 兒童多見,冬春季節(jié)好發(fā),頜下淋巴結(jié)炎有時與上頸淋巴結(jié)炎同時發(fā)生,炎癥局限在淋巴結(jié)內(nèi),可觸及頜下三角或頸動脈三角區(qū)的腫塊,可大可小,界限清楚,壓痛明顯,皮膚略紅,全身癥狀重,可發(fā)高燒,白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增高,B超有助于了解是否已化膿。
慢性淋巴結(jié)炎一般無自覺不適,可捫及腫大的淋巴結(jié),可由急性淋巴結(jié)炎轉(zhuǎn)變而來,也可無急性炎癥史,一般較小,可活動,無壓痛,可不治自愈,或終生存在。
2.1.2 急性間隙感染 常由淋巴結(jié)炎發(fā)展而來,膿液穿破淋巴結(jié)被膜至頜下間隙或頸動脈鞘間隙,早期為蜂窩織炎,若化膿則可診為XX間隙膿腫,細(xì)菌毒力大或機(jī)體抵抗力低時炎癥可快速擴(kuò)展,全身中毒癥狀重,局部無明確界限,呈彌漫性腫脹,形成膿腫后有時可局限在某個間隙,可觸及波動感,B超檢查可了解化膿情況或穿刺抽吸了解膿腔深度及膿液性狀。
2.1.3 頜下腺炎 急性頜下腺炎常合并頜下腺導(dǎo)管或腺體內(nèi)結(jié)石,涎液排出困難,逆行感染,進(jìn)食時頜下部脹痛明顯,過一段時間可緩解,可觸及腫大的頜下腺,頜下區(qū)及口底后部有壓痛,頜下腺導(dǎo)管口紅腫,流出液混濁或有膿液,在口底可由后向前順導(dǎo)管摸,可觸摸到涎石,或照口底咬合片、B超檢查等可確定結(jié)石部位及大小。
慢性頜下腺炎可由急性頜下腺炎轉(zhuǎn)變而來,或直接由涎石引起,在頜下三角內(nèi)可捫及腫大的頜下腺,質(zhì)硬,分泌功能受影響,導(dǎo)管口分泌物減少,不清亮,口底捫診檢查有無涎石,可作頜下腺造影檢查頜下腺導(dǎo)管是否通暢,有無擴(kuò)張或狹窄,口底咬合片及B超檢查常可發(fā)現(xiàn)結(jié)石。
2.1.4 頸淋巴結(jié)核——頸結(jié)核性淋巴結(jié)炎 一般呈慢性炎癥表現(xiàn),無自覺癥狀,一側(cè)頸部或雙側(cè)頸部可捫及多個腫大的淋巴結(jié),無壓痛,可活動,一般抗生素治療無效。可做結(jié)核菌素試驗(yàn),但意義不大。向患者了解有無結(jié)核病史及結(jié)核體質(zhì),如消瘦、蒼白、下午低燒,顴頰潮紅,夜間盜汗、血沉快等,必要時切除一個淋巴結(jié)做活檢。個別患者表現(xiàn)為急性炎癥,發(fā)高燒,局部腫脹明顯,有壓痛,一般抗生素治療不退燒,抗結(jié)核藥治療效果好。
(1)皮脂腺囊腫特點(diǎn)見前。
(2)頜下腺囊腫:頜下三角內(nèi)軟性腫塊,緩慢增大,無自覺不適。B超可查見囊性腫物與頜下腺密切相關(guān)。穿刺可抽出囊液。
(3)舌下腺囊腫頜下型:此種舌下腺囊腫呈亞鈴形,口內(nèi)、外都有囊腔,B超檢查囊腫與頜下腺無關(guān),頜下腺可受壓移位。術(shù)中也可發(fā)現(xiàn)囊腫不是來自頜下腺。此類囊腫無完整上皮性囊壁。需摘除舌下腺才能根治。
(4)鰓源性舌下囊腫:系先天性鰓裂殘余上皮形式的囊腫,有完整的上皮性囊壁??砂l(fā)生于口底及頜下三角內(nèi),與舌下腺及頜下腺均無關(guān)系,手術(shù)需完整摘除囊壁而無需摘除舌下腺和頜下腺,確診靠病理。
(5)鰓裂囊腫:第二對鰓裂殘余上皮形成的囊腫在上頸側(cè)方。如有外瘺,一般在胸鎖乳突肌前方,內(nèi)瘺在咽部扁桃腺附近。既無內(nèi)瘺又無外瘺,則分泌物潴留形成囊腫,為無痛性軟性腫塊,逐漸長大,病程中可能合并炎癥,甚至化膿或囊內(nèi)出血??勺鰾超或穿刺檢查。囊液可清亮,可混濁,可稀薄,可粘稠,感染后可呈膿性或出血。
(6)皮樣囊腫:一般位于口底、頦下正中部,位于頜下、上頸部者極少見。囊壁厚,柔軟,囊內(nèi)容物混濁,多樣。B超、穿刺可協(xié)助診斷。
(1)囊性淋巴管瘤(大囊型淋巴管畸形):特點(diǎn)見前,可長成頸側(cè)部巨大腫塊,向中線發(fā)展可壓迫氣管,合并感染時急劇增大而呼吸困難。
(2)血管瘤或血管畸形,同前。
(3)神經(jīng)纖維瘤,同前。
(4)頜下腺良性腫瘤同腮腺良性腫瘤,以多形性腺瘤最多見,頜下區(qū)無痛、漸進(jìn)性腫塊,中等硬,結(jié)節(jié)狀,有一定活動度。B超可明確腫物來自頜下腺。其他頜下腺良性腫瘤少見。一般呈圓形、規(guī)則的腫塊,非結(jié)節(jié)狀。
(5)神經(jīng)鞘膜瘤:又稱雪旺瘤,好發(fā)于上頸側(cè)方,來自神經(jīng)鞘膜,無痛性腫塊,漸進(jìn)性生長,早期實(shí)性,繼而中央部分囊性變,圓形或橢圓形,邊界規(guī)則,有一定活動度,有相應(yīng)的神經(jīng)癥狀,如來自迷走神經(jīng)者可出現(xiàn)聲嘶、嗆咳,來自頸交感神經(jīng)干者可發(fā)生霍內(nèi)綜合征,來自舌下神經(jīng)則可發(fā)生舌萎縮或舌運(yùn)動障礙。腫物內(nèi)可有出血,抽出液可呈血性或咖啡色。
(6)頸動脈體瘤:是來自頸動脈的化學(xué)感受器瘤。個別可惡變。從頸動脈分叉處開始長出,故腫塊位于上頸側(cè)方,胸鎖乳突肌前緣,相當(dāng)于下頜角平面??上蛏?、下、左、右及深部發(fā)展,甚至覆蓋,包繞頸動脈。腫物軟、硬不一,觸摸腫物一部分人可摸到動脈搏動,一部分人可聽到血管雜音。B超檢查可明確腫物部位、大小及與頸動脈的關(guān)系,頸動脈造影可見腫物內(nèi)血管豐富,由頸外動脈供血。腫物使頸內(nèi)外動脈的分叉擴(kuò)大,術(shù)前要作頸動脈壓迫訓(xùn)練,測得腦側(cè)枝循環(huán)建立,阻斷患側(cè)頸動脈可由對側(cè)供應(yīng)腦血流才能手術(shù)。因術(shù)中有可能需結(jié)扎頸動脈。
2.4.1 頜下腺惡性腫瘤 種類同腮腺區(qū)惡性腫瘤。較常見的有癌在多形性腺瘤中。除具有多形性腺瘤的特點(diǎn)外,其生長速度快,并可出現(xiàn)疼痛或舌發(fā)麻,舌運(yùn)動受影響,可與周圍組織粘連或固定于下頜骨骨膜上。腺樣囊性癌的特點(diǎn)也與腮腺區(qū)發(fā)生者相同,只是受侵的神經(jīng)為舌神經(jīng)和舌下神經(jīng),而且容易早期肺轉(zhuǎn)移,確診要靠病檢。
2.4.2 惡性淋巴瘤 好發(fā)于上頸部或頜下部,常來口腔科首診。表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大,單個或多個,并迅速增大,融合,與周圍組織粘連而固定,一般不疼痛,也無明顯壓痛,可發(fā)燒,可高,可低,一般抗生素治療無效,此類患者細(xì)胞免疫功能低下,OT試驗(yàn)常 (-)??扇∫粋€淋巴結(jié)活檢確診。病理上分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤兩大類,每類又可細(xì)分為若干類,不同的病理類型對化療和放療的反應(yīng)不同,因而預(yù)后也不同。
2.4.3 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌 頸部淋巴結(jié)是頭頸部惡性腫瘤經(jīng)常轉(zhuǎn)移的部位,個別胸腹部惡性腫瘤也可經(jīng)胸導(dǎo)管而轉(zhuǎn)移至左鎖骨上淋巴結(jié)。
淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于有原發(fā)癌瘤如鼻咽、口腔、甲狀腺的癌瘤的患者,也有極少數(shù)原發(fā)不明的轉(zhuǎn)移癌,其共同特點(diǎn)是腫物無明顯自覺癥狀,增長快,與周圍組織粘連,固定,界限不規(guī)則,巨大腫塊的中心可壞死、液化。確診靠活檢。只要淋巴結(jié)內(nèi)查見癌細(xì)胞,就應(yīng)診斷為轉(zhuǎn)移癌,淋巴結(jié)本身不會發(fā)生原發(fā)癌。
肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見,但也有,如橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移,原發(fā)不明的轉(zhuǎn)移癌。要積極、仔細(xì)尋找原發(fā)灶,包括頭面頸部各器官各部位的檢查,尤其是鼻咽、副鼻竇、口腔、咽側(cè)顱底區(qū)及甲狀腺的檢查,也要作胸、腹腔及全身的檢查,如仍找不到原發(fā)灶,可能原發(fā)灶很隱蔽,體積小,甚至已消失(脫癌-decarcinoma)。
2.4.4 頸部其他惡性腫瘤 少見,包括各種軟組織肉瘤,其特點(diǎn)與發(fā)生于面?zhèn)炔康娜饬鱿嗨啤?/p>
2.5.1 良性淋巴上皮?。ㄗ儯?即米枯利茲或舍格林綜合征有僅表現(xiàn)為頜下腺腫大者,或伴隨腮腺腫大同時發(fā)生,其他特點(diǎn)可參閱腮腺咬肌區(qū)腫塊。
2.5.2 流行性頜下腺炎 個別受“流腮病毒”感染的患者,腮腺不腫大,僅表現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)頜下腺腫大,也有伴隨腮腺腫大先后發(fā)生的,其特點(diǎn)參閱流行性腮腺炎。
2.5.3 假性動脈瘤 由于外傷(包括穿刺)或感染引起頸內(nèi)、外動脈破裂,血液流出至頸動脈鞘內(nèi),形成與動脈破損處相近的血腫。此種患者多見于小兒,有外傷(尖物刺傷或穿刺)史或咽部感染史。上頸側(cè)部腫塊主要位于頸動脈三角內(nèi),部分病例可捫及動脈搏動及聽到血管雜音,B超及CT掃描檢查表現(xiàn)為均質(zhì)的腫塊,曾誤珍為“惡性腫瘤”。一部分患者可有耳內(nèi)或口內(nèi)大出血史。頸動脈造影對診斷極有幫助,不僅可發(fā)現(xiàn)血管破損部位,而且可以觀察血腫的大小,頸動脈受壓的程度,并與頸動脈瘤相鑒別。
2.5.4 頸動脈瘤 動脈壁變薄外突,有搏動,有雜音,B超、頸動脈造影可確診,應(yīng)視為急癥,由普外處理。
2.5.5 嗜血細(xì)胞綜合征 嗜血細(xì)胞綜合征是一種單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的反應(yīng)增生性疾病,分原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性以小兒多見,多為基因突變引起,大多數(shù)表現(xiàn)為惡性進(jìn)展過程。繼發(fā)性多見于成人,感染為最常見誘因,其中病毒感染更為多見。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①發(fā)熱;②肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少;③肝功能異常及凝血功能障礙;④嗜血組織細(xì)胞占骨髓涂片有核細(xì)胞≥2%或(和)累及骨髓、淋巴結(jié)、肝脾的組織學(xué)表現(xiàn)。此病為少見病例,偶可出現(xiàn)面頸部多發(fā)性腫塊,病檢為炎性病變。
展望:今后,隨著醫(yī)生們對各種疾病特點(diǎn)的進(jìn)一步揭示與完善,臨床經(jīng)驗(yàn)的不斷積累與掌握,借助于各種影像學(xué)診斷、化驗(yàn)診斷、免疫學(xué)診斷等的進(jìn)展,不斷提高我們對各種疾病的鑒別診斷能力,增加臨床診斷的正確率,減少誤診率,讓患者獲得及時而適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>