鄭 燕,陳曉春,耿 艷,屠 瓊,袁 婷
(浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院,浙江 杭州 310020)
先天性失氯性腹瀉是一種罕見的家族性常染色體隱性遺傳病,致病基因主要參與腸道氯化物吸收,臨床表現(xiàn)為新生兒期即出現(xiàn)水樣便、低氯血癥、低鈉血癥、低鉀血癥和代謝性堿中毒[1-3]。 目前,全球先天性失氯性腹瀉患者約250 多例,其中約1/5 來自芬蘭,其他國家如波蘭、科威特也有較多該病例的報道[4]。 近年來,國內(nèi)也可見個別散發(fā)病例[5-9],該病若未及時診治極易導致患者反復發(fā)生腸道感染,水電解質(zhì)紊亂加重,影響患者生長發(fā)育[6]。 輪狀病毒是全世界嬰幼兒重癥腹瀉最重要的病原,我國嬰幼兒腹瀉發(fā)病高峰在秋冬季,故又名“嬰幼兒秋季腹瀉”,其中40%~60%以上由輪狀病毒感染所致,臨床典型癥狀包括嘔吐、腹瀉、發(fā)熱[10]。先天性失氯性腹瀉的患兒同時感染輪狀病毒, 腹瀉癥狀嚴重且不易被識別,可導致患兒發(fā)生嚴重的脫水、電解質(zhì)紊亂、循環(huán)衰竭,甚至危及生命。 2020 年1 月,浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科收治1 例先天性失氯性腹瀉伴輪狀病毒感染患兒,經(jīng)過積極的液體療法、合理的飲食護理、皮膚護理、院感防控、心理護理等措施,患兒最終痊愈出院。 現(xiàn)將護理體會報道如下。
1.1 一般資料患兒女,2 歲4 個月,2 年前因反復腹瀉在外院就診,動脈血氣分析提示低鉀、低鈉、低氯、代謝性堿中毒,疑是先天性失氯性腹瀉,遂行基因檢測并最終確診, 遵醫(yī)囑予以口服氯化鉀、 氯化鈉等對癥處理。 2020 年1 月6 日,患兒因“先天性失氯性腹瀉2 年,加重伴發(fā)熱半天”在我院內(nèi)分泌科門診就診,以“輪狀病毒性腸炎,先天性失氯性腹瀉,中度脫水,腎功能損害,心肌損害”收治入院。
1.2 治療及轉(zhuǎn)歸患兒入院時查體:神志清,精神差,口唇黏膜干燥,眼窩凹陷,哭時無淚,皮膚彈性欠佳,無發(fā)紺及三凹征,肢端欠溫,毛細血管充盈時間為3 s。體質(zhì)量12 kg, 身高87 cm, 體溫38.5 ℃, 心率180 次/min,律齊,呼吸48 次/min,血壓88/54 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。 胃納差,嘔吐十余次胃內(nèi)容物,非噴射性、量少,日解十余次黃色稀水便,量中等,尿量少,臀部、會陰部、腹股溝皮膚發(fā)紅伴破損、疼痛。急診動脈血氣分析及血電解質(zhì)檢查結(jié)果顯示:pH 7.599↑、K+2.6 mmol/L↓、Na+128 mmol/L↓、Cl-87 mmol/L↓、 乳酸3.5 mmol/L↑、HCO3-29.8 mmol/L↑、ABE 6.7 mmol/L↑;血常規(guī)檢查: 白細胞21.79×109/L↑、 淋巴細胞百分比12.3%↓、中性粒細胞百分比83.5%↑、超敏C-反應蛋白1.14 mg/L; 血生化檢查:GPT 157 U/L↑、 肌酐139 μmol/L↑、尿素17.15 mmol/L↑;心電圖檢查提示ST 段改變;大便輪狀病毒檢測陽性,隱血試驗陽性。 入院后予以告病危,遵醫(yī)囑予以持續(xù)心電監(jiān)護,特級護理,予以糾正水、電解質(zhì)及酸堿失衡、護胃、護肝、營養(yǎng)心肌等藥物治療,每8 小時監(jiān)測血糖1 次,記錄24 h 出入量。入院第2 天,患兒脫水貌較入院時改善,無明顯嘔吐,復查動脈血氣分析及血電解質(zhì)檢查:pH 7.519↑,K+3.0 mmol/L↓、Na+132 mmol/L↓、Cl-93 mmol/L↓、 乳酸2.4 mmol/L↓、HCO3-25.9 mmol/L、ABE 1.8 mmol/L,繼續(xù)補液治療, 并加用10%氯化鉀、10%氯化鈉口服補鉀、補鈉。 入院第3 天,患兒精神略差,體溫正常,胃納差好轉(zhuǎn),進食后無嘔吐,脫水貌改善,日解黃色稀水便4~10 次,量中等,尿量中等,復查動脈血氣分析及血電解質(zhì)檢查:pH 7.499↑、K+3.0 mmol/L↓、Na+138 mmol/L、Cl-97 mmol/L、 乳酸1.4 mmol/L、HCO3-22.9 mmol/L、ABE 0.8 mmol/L;血常規(guī)檢查:白細胞6.41×109/L,淋巴細胞百分比38.7%,中性粒細胞百分比49.3%↓,超敏C-反應蛋白3 mg/L。 遵醫(yī)囑予以繼續(xù)補液、營養(yǎng)心肌、護肝等對癥處理。 入院第7 天,患兒一般情況好轉(zhuǎn),無嘔吐、發(fā)熱,每日大便4 次,為黃色稀糊便,尿量中等。 復查血生化、動脈血氣分析及血電解質(zhì),指標均無異常,患兒痊愈出院。
2.1 液體療法
2.1.1 靜脈通路的建立與維護患兒脫水明顯, 靜脈塌陷,肢端末梢循環(huán)差,四肢外周靜脈穿刺困難,立即開放兩條靜脈通路,選擇肘部大血管進行穿刺,由于該處為關節(jié)活動處,穿刺置管容易滑脫、打折、外滲,護士向患兒家屬做好相關防護宣教, 并用輸液專用夾板包裹紗布制動,避免肘部過度屈曲,保證輸液順暢。 護士每小時進行巡視,重點觀察輸液速度是否合理、輸注部位有無紅腫,預防輸液并發(fā)癥。
2.1.2 液體療法方案輪狀病毒性腸炎患兒往往表現(xiàn)為等滲性脫水、代謝性酸中毒、電解質(zhì)紊亂,且該患兒有先天性失氯性腹瀉,嘔吐頻繁,幾乎未進食,動脈血氣分析及血電解質(zhì)檢查結(jié)果提示代謝性堿中毒、低鉀、低鈉、低氯,科學、合理的液體療法是患兒治療的關鍵。患兒入院后立即予以生理鹽水20 mL/kg 擴容,30~60 min內(nèi)完成輸注。 擴容治療后進行第1 個24 h 補液計劃,根據(jù)累計損失量、生理需要量和繼續(xù)損失量,患兒第1個24 h 補液總量為2 000 mL, 其中1 000 mL 為累計損失量, 輸注液體為5%葡萄糖氯化鈉等張含鉀液,8~12 h 內(nèi)以10 mL/kg 的速度輸入; 剩下1 000 mL 在12~16 h 以5 mL/kg 的速度輸入,輸注液體為1/5 張葡萄糖氯化鈉含鉀液。因患兒有心肌和腎功能損害,故持續(xù)予以心電監(jiān)護,密切監(jiān)測心率變化,輸液過程中實時評估輸液速度, 及時調(diào)整輸液總量, 避免液體輸注速度過快、量過大導致心功能不全。 正確記錄24 h 出入量,觀察尿液的色、質(zhì)、量和頻次,全身有無浮腫等情況,動態(tài)監(jiān)測腎功能。 第2 個24 h 根據(jù)患兒脫水情況、飲食量及繼續(xù)損失量計算補液總量, 繼續(xù)予以1/5 張葡萄糖氯化鈉含鉀液及5%葡萄糖氯化鈉含鉀液行補液治療?;純簾o明顯嘔吐,加用10%氯化鉀、10%氯化鈉溶液口服,每日各20 mL。 補液第3 天,患兒體溫正常,胃納差好轉(zhuǎn),進食后無嘔吐,脫水貌改善,解黃色稀便,每日4~10 次,量中等,尿量中等。 遵醫(yī)囑予以1/5 張葡萄糖氯化鈉含鉀液補充繼續(xù)損失量。
2.1.3 液體療法療效觀察及時評估補液效果, 包括患兒的神志、精神、生命體征、脫水貌、出入量等。 該患兒在補液24 h 后口唇黏膜略干燥,哭時有淚,眼窩略凹陷,尿量增多,皮膚彈性較前好轉(zhuǎn),無嘔吐,血壓、血糖均在正常范圍。 補液第3 天,患兒體溫正常,胃納差好轉(zhuǎn),進食后無嘔吐,脫水貌改善,尿量中等。
2.2 飲食護理合理的飲食搭配能保證患兒足夠的熱量、蛋白質(zhì)、維生素及水分供應,飲食應注意餐具的消毒衛(wèi)生,囑咐患兒家屬勤洗手,避免交叉感染。 患兒入院時嘔吐頻繁、胃納差,遵醫(yī)囑予以暫時禁食,避免嘔吐引起胃部刺激, 囑患兒側(cè)臥位, 嘔吐時頭偏向一側(cè),防止窒息。 有研究指出,去乳糖飲食對于輪狀病毒腹瀉的康復有積極的促進作用[11]。入院第2 天,患兒無嘔吐,遵醫(yī)囑予以半流質(zhì)飲食,稀飯100 g 加菜泥,每日3 次,無乳糖奶粉150 mL,每6 小時1 次。 入院第3 天,遵醫(yī)囑予以普食,熱量4 180 kJ,蔬菜選擇易消化的南瓜、冬瓜、胡蘿卜,葷菜選擇富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,如雞蛋、魚肉、瘦肉、豬肝等,限制粗纖維食物的攝入,予以無乳糖奶粉150 mL,每日2 次,并添加新鮮橙汁。 經(jīng)過治療和護理,患兒嘔吐、腹瀉逐漸減輕。
2.3 皮膚護理患兒長時間解稀水樣便,對臀部皮膚不斷刺激使得腹股溝、臀部及會陰處皮膚出現(xiàn)發(fā)紅、破損、疼痛伴黃色滲出物,及時做好臀部皮膚護理對預防患兒皮膚感染十分重要?;純喝朐汉?,護士給予精細的皮膚護理,3 d 后患兒臀部破損皮膚結(jié)痂愈合, 紅臀面積縮小, 出院時破損皮膚已基本愈合, 未發(fā)生皮膚感染,具體措施如下。
2.3.1 改良尿不濕使用方法護士教會患兒家屬改良尿不濕的使用方法,以保持臀部皮膚干燥。指導患兒家屬選擇透氣性好的尿不濕,把尿不濕從前部邊緣拆開,取出前半部分的棉絮,保留后半部分的棉絮。因患兒大便多、小便少,接觸面主要為尿不濕后半部分的臀部區(qū)域,改良尿不濕使用方法可增加尿不濕前部的透氣性,減少尿不濕與會陰部及腹股溝破潰皮膚的接觸面積。囑患兒家屬及時更換尿不濕, 防止大便長時間刺激局部皮膚[12]。
2.3.2氧氣療法患兒每次便后予以溫水沖洗,水溫不超過40 ℃,沖洗完畢用氧氣吹干臀部,氧流量10 L/min,避免使用毛巾擦洗或用紙巾擦拭, 以免進一步損害皮膚。有研究顯示,創(chuàng)面局部氧氣療法有利于增加局部組織氧供,使細胞增生繁殖加快、修復能力增強,同時局部氧氣療法還可以使創(chuàng)面毛細血管擴張、 血流阻力降低、血流速度加快、組織通透性增強、滲出減少、腫脹減輕[13]。 此外,使用氧氣吹干臀部,保持臀部的清潔干燥再用藥,能更好地發(fā)揮藥物的療效[14]。
2.3.3 藥物應用碘伏是一種廣譜殺菌劑,性質(zhì)溫和,對創(chuàng)面無刺激,具有促進創(chuàng)面干燥和殺菌的作用,患兒易于接受。 莫匹羅星軟膏是一種皮膚科較常用的局部外用抗生素,適用于革蘭氏陽性球菌引起的皮膚感染。有研究指出,應用莫匹羅星軟膏進行創(chuàng)面局部涂抹,可加快創(chuàng)面愈合[15]。該患兒臀部皮膚破損伴滲液,護士予以5%碘伏溶液涂抹患處,每日2 次,消毒待干后予以生理鹽水沖洗干凈,用氧氣吹干局部皮膚,再在破損處用棉簽輕輕涂抹莫匹羅星軟膏, 并于每日早晚使用液體敷料噴灑于皮膚發(fā)紅處。 患兒住院期間破損處皮膚未發(fā)生感染。
2.3.4 避免醫(yī)源性損傷給患兒留取尿標本時避免使用接尿袋,使用改良接尿杯留取尿標本,以免引起會陰部皮膚的進一步損傷。取1 個一次性紙杯,在杯口對稱位置各取一小孔,予以松緊帶綁牢,取尿標本時將紙杯置于會陰部,松緊帶綁于大腿根部,松緊適宜,患兒排尿后及時取下。在行B 超等需要進行鎮(zhèn)靜的檢查時,盡量選擇口服或靜脈給藥鎮(zhèn)靜,避免灌腸用藥,以免加重腹瀉以及增加對臀部皮膚的刺激。
2.4 感染防控輪狀病毒在每年的秋冬季流行,主要通過糞-口途徑傳播,在腹瀉住院兒童病原譜中的比例超過40%,傳染性較強[16]。該患兒因長期腹瀉導致抵抗力低下,為避免交叉感染,予以安排單人間。 告知患兒家屬該疾病具有傳染性,盡量避免患兒外出,勤洗手、戴好口罩,及時清理糞便等污染物。 做好床邊消毒,護工使用0.05%含氯消毒劑拖地,每日2 次,紫外線燈照射消毒,每日1 次。醫(yī)護人員治療、護理操作集中進行,做好感染防控工作,避免發(fā)生院內(nèi)交叉感染。
2.5 心理護理患兒病程長,喂養(yǎng)及家庭照護任務均較其他患兒艱巨。護士要理解并耐心開導患兒家屬,讓其參與到患兒的治療和護理中來, 并適當?shù)剡M行心理疏導,緩解其焦慮情緒,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
2.6 出院指導指導患兒家屬出院后關注患兒飲食及大便情況,注意有無腹瀉、脫水征象;監(jiān)測患兒生長發(fā)育指標,如身高、體質(zhì)量等;做好臀部皮膚護理,避免交叉感染。 如患兒再次出現(xiàn)大便次數(shù)增多、精神較差、有脫水癥狀,及時就醫(yī)。
糾正水電解質(zhì)紊亂是治療先天性失氯性腹瀉的基礎,及時治療可以保證患兒正常生長發(fā)育。本例患兒在嬰兒期通過基因檢測診斷為先天性失氯性腹瀉, 早期發(fā)現(xiàn)和治療使得患兒目前生長發(fā)育狀況較好, 此次住院主要為合并輪狀病毒感染引起腹瀉加重, 出現(xiàn)嚴重的脫水、電解質(zhì)紊亂?;純喝朐汉?,立即實施液體療法,并采取恰當?shù)娘嬍?、皮膚、感染防控等措施,經(jīng)過醫(yī)護人員精心治療和護理,患兒最終痊愈出院。