耳蝸不全分隔畸形患兒耳蝸形態(tài)與人工耳蝸術后效果評估

陳彪石穎拱月陳婧媛崔丹默魏興梅郝欣平王杰孔穎,2劉莎,2李永新

1首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉科，耳鼻咽喉頭頸科學教育部重點實驗室（首都醫(yī)科大學）（北京，100730）

2北京市耳鼻咽喉科研究所

內耳畸形是導致先天性感音神經(jīng)性聾的主要病因之一[1]。過去內耳畸形被認為是人工耳蝸植入的禁忌癥。早期對于內耳畸形患者的人工耳蝸植入較為謹慎。1983年Mangabeira Albernaz報道了第1例Mondini畸形的人工耳蝸植入，隨后有諸多其他類型的內耳畸形患者實施了人工耳蝸植入術，并且同自身相比言語識別率高于手術前[2]，所以內耳畸形患者植入人工耳蝸是有效的。據(jù)文獻報道，耳蝸不全分隔(Incomplete partition,IP)即其中典型表現(xiàn)為Mondini畸形,最常見,占內耳畸形的55%[3]。本文對植入FLEX系列人工耳蝸的不全分隔畸形患兒進行回顧性分析，目的在于量化研究不全分隔畸形患兒耳蝸形態(tài)、術后聽力言語康復效果以及兩者的關系。

1 材料和方法

1.1 研究對象

收集2013年9月至2015年9月期間于首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科進行人工耳蝸植入術的27例語前聾患兒的臨床資料，進行回顧性分析。納入標準：A所有患兒術前均進行裸耳行為測聽，并經(jīng)過客觀聽力學（包括ABR、ASSR、40Hz相關電位等）進行評估，診斷為雙耳先天性重度或極重度感音神經(jīng)聾；B所有患兒術前于我院行顳骨CT及內耳MRI檢查；C根據(jù)Sennaroglu的內耳畸形分類方法，所有患者均存在耳蝸不全分隔畸形；D所有患者植入耳蝸產(chǎn)品均為MED-EL公司的FLEX系列耳蝸（耳蝸型號包括短電極、FLEX24、FLEX28）;E、所有患兒術后進行正式康復訓練。臨床資料不全，聽神經(jīng)發(fā)育不良，聽神經(jīng)病患者除外。27例語前聾患兒中，10例為男性，17例為女性；植入耳蝸時平均年齡為20.44±10.21月，年齡最小7月，最大38月。根據(jù)畸形種類分組，將患者分為不全分隔畸形I型組（IP-I組，17例），不全分隔畸形II型組（IP-II組，10例）。收集耳蝸形態(tài)正常但是使用FLEX28型號人工耳蝸的患兒作為對照組（17例）。

1.2 方法

1.2.1 影像學評估

所有患者術前均在我院行顳骨CT檢查，將原始數(shù)據(jù)圖像上傳至PORTAL后處理工作站進行影像后處理。以Sennaroglu等人[4-6]提出的內耳畸形分型為標準對耳蝸不全分隔畸形進行判定。不全分隔畸形I型（IP-I）表現(xiàn)為耳蝸缺少完整的蝸軸和隔膜；不全分隔畸形II型(IP-II)表現(xiàn)為耳蝸只有1?轉、中間和頂端的融合到一起形成了一個囊狀頂點、前庭擴大。

根據(jù)國際統(tǒng)一認定的耳蝸標準坐標系統(tǒng)[7]，在顯示耳蝸底轉的顳骨CT層面，沿著耳蝸底轉長軸方向以及蝸軸中心方向進行影像后處理獲得耳蝸位圖像以及與之對應的斜矢狀位、斜軸位層面的顳骨影像，以圓窗中點為參考點，對骨蝸管進行測量。骨蝸管長度（CL）：結合斜軸位、斜矢狀位以及耳蝸位圖像，以圓窗中點（a）為起點，以蝸尖（c）為終點，沿耳蝸外側壁描繪耳蝸壁軌跡曲線，骨蝸管長度即為該曲線段的長度。耳蝸底轉長徑（X）：在耳蝸位圖像上，以圓窗中點為起點過蝸軸中心（b）到耳蝸底轉外側骨壁的距離（或圓窗中點至耳蝸對側外側骨壁的最大距離）。耳蝸底轉寬徑（Y）：經(jīng)過蝸軸中心并與耳蝸底轉長徑垂直，耳蝸兩外側骨壁之間的距離（或垂直于耳蝸底轉長徑，測量耳蝸兩外側骨壁最大距離）。耳蝸位圖像上沿耳蝸外側壁做一平行于耳蝸寬徑的切線，經(jīng)該切線的切點垂直于此線，測量距耳蝸底轉內側壁的距離，為耳蝸底轉蝸管寬度（W）。在斜矢狀位面于同一部位測量耳蝸底轉蝸管高度（H）（如圖1）。

圖1 骨蝸管、耳蝸底轉長徑及寬徑、耳蝸底轉蝸管寬度及高度的測量Fig.1 Measurement of length and width of cochlear canal and cochlear floor rotation,width and height of cochlear floor rotation

1.2.2 聽力學評估

術后兩年使用聽覺行為分級標準（Categories of Auditory Performance，CAP）、言語可懂度分級標準（Speech Intelligibility Rating，SIR）、有意義聽覺整合量 表（The Meaningful Auditory Integration Scale，MAIS）以及有意義言語使用量表（Meaningful Use of Speech Scale,MUSS）等量表評估患者術后聽覺言語效果[8-10]。所有問卷結果均由與患兒密切接觸的家長或者康復老師回答，通過面對面或電話隨訪獲得。

1.2.3 統(tǒng)計學分析

使用SPSS 22.0進行統(tǒng)計學分析。采用單因素方差分析，比較各個組間耳蝸影像學數(shù)據(jù)是否存在差異。采用Pearson相關性分析，分析耳蝸各測量指標之間的相關性，以及術后2年聽覺言語效果與耳蝸測量指標之間的相關性。檢驗水準取P=0.05。

2 結果

2.1 內耳畸形種類

入組患兒共27例，均為耳蝸不全分隔畸形，且雙側耳均存在內耳畸形（見表1）。

表1 27患者雙側內耳發(fā)育情況Table 1 Bilateral inner ear development in 27 patients

2.2 耳蝸影像學結果

本研究發(fā)現(xiàn)，IP-I組、IP-II組以及對照組的患兒骨蝸管長度存在明顯差異（表2）（IP-I組與對照相比,P=0.000；IP-II組與對照相比，P=0.000；IP-I組與IP-II比，P=0.032）。表3顯示不同耳蝸型號的組別間的骨蝸管長度。

表2 不同畸形骨蝸管長度測量統(tǒng)計Table 2 Measurement and Statistics of the Length of Cochlear Canal in Different Malformations

表3 不同人工耳蝸型號組間骨蝸管長度測量統(tǒng)計Table 3 Measurement and Statistics of Cochlear Canal Length among Different Cochlear Prostheses

IP-I組與IP-II組相比，耳蝸底轉蝸管高度（H）與寬度（W）存在顯著差異(P＜0.05)。IP-I組與正常對照組相比，耳蝸底轉長徑（X）、耳蝸底轉寬徑（Y）、耳蝸底轉蝸管高度、耳蝸底轉蝸管寬度、X/Y值、W/H值均存在顯著差異(P＜0.05)。IP-II組與正常對照組相比耳蝸底轉寬徑（Y）存在顯著差異(P＜0.05)（表4）。

通過Pearson相關性分析發(fā)現(xiàn)IP-I組、IP-II組以及對照組的耳蝸底轉長徑和寬徑之間存在明顯正相關。IP-I組r=0.797，P＜0.05；IP-II組r=0.640，P＜0.05；對照組r=0.575，P＜0.05。各組耳蝸底轉蝸管寬度和高度之間存在明顯正相關。IP-I組r=0.552，P＜0.05；IP-II組 r=0.656，P＜0.05；對照組r=0.870，P＜0.05。

2.3 術后聽覺言語效果

術后兩年使用CAP、SIR、MAIS、MUSS評價患兒聽覺言語康復效果，得分情況詳見下表（表5）。

2.4 骨蝸管長度與術后聽力言語效果相關性分析

通過Pearson相關性分析發(fā)現(xiàn)IP-I組骨蝸管長度與術后CAP、SIR、MAIS、MUSS得分存在明顯正相關。CAP 得分r=0.664，P＜0.05；SIR 得分r=0.630，P＜0.05；MAIS得分r=0.545，P＜0.05；MUSS得分r=0.457，P＜0.05。

通過Pearson相關性分析發(fā)現(xiàn)IP-II組骨蝸管長度與術后CAP、SIR、MAIS得分存在明顯正相關，與MUSS得分無明顯相關關系。CAP得分r=0.748，P＜0.05；SIR 得 分r=0.799，P＜0.05；MAIS 得 分r=0.714，P＜0.05。MUSS得分r=0.496,P＞0.05。

表4 IP-I組、IP-II組及對照組耳蝸底轉測量結果對比Table 4 Comparison of cochlear floor rotation between ⅠP-Ⅰgroup,ⅠP-ⅠⅠgroup and control group

表5 術后2年各組聽力言語效果對比Table 5 Comparison of hearing and speech effects in each group 2 years after operation

通過Pearson相關性分析發(fā)現(xiàn)對照組骨蝸管長度與術后CAP、SIR、MAIS、MUSS得分無相關關系。CAP得分r=0.231，P＞0.05；SIR得分r=0.506，P＞0.05；MAIS 得 分r=0.545，P＞0.05。MUSS 得分r=0.306，P＞0.05。

3 討論

3.1 耳蝸影像學結果

本研究涉及不全分隔畸形I型、不全分隔畸形II型及正常內耳結構患者的耳蝸相關指標測量，包括骨蝸管長度、耳蝸底轉長徑、耳蝸底轉寬徑、耳蝸底轉蝸管高度及寬度、耳蝸形態(tài)及耳蝸底轉管徑形態(tài)。對比三組耳蝸結構指標，得出耳蝸不全分隔畸形患者耳蝸測量數(shù)據(jù)與正常內耳結構患者相比存在顯著差異，且耳蝸不全分隔畸形患者人群中耳蝸結構也存在較大個體差異。

國內外多位學者報道了骨蝸管長度的測量。Würfel等[11]使用錐形束計算機斷層掃描測量218例受試者的骨蝸管長度，其平均長度為37.6 mm，范圍為32 mm-43.5 mm；Erixon等人則通過顳骨標本測量骨蝸管長度，平均值為41.2±1.80 mm；Sato等人[9]也利用顳骨標本測量骨蝸管長度，結果平均值為38.64 mm，范圍為32.7 mm-43.2mm。以往研究數(shù)據(jù)表明正常人群中骨蝸管長度差異可高達40%[11,12]。本研究中正常內耳結構患者的測量與以往報道大致相同，但也存在一定差異。本研究測量內耳結構正常患者的數(shù)值較以往報道稍?。?1.19±1.88mm），可能是研究對象（兒童）、測量方法、人種等原因而造成。此外本研究還涉及IP-I及IP-II骨蝸管長度的測量（分別為20.29±4.39mm，24.35±2.92mm），結果顯示耳蝸不全分隔畸形患者骨蝸管長度較正常患者明顯減少，且變化范圍更廣。

本研究發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形患者較正常對照組而言，耳蝸底轉長徑和寬徑偏小，且變異較大。通過比較耳蝸底轉長徑與寬徑的比值，發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形者耳蝸形態(tài)更加接近橢圓形。如果耳蝸底轉形狀偏向橢圓形，電極在耳蝸內進行180°轉向時，可能會導致耳蝸外側壁及周圍組織承受更大的壓力，造成耳蝸內部結構的損傷；當插入電極時所遇到的阻力較大，不能夠及時調整方向，耳蝸內部細微結構破壞的可能性也隨之增加。就此而言，耳蝸不全分隔畸形患者出現(xiàn)耳蝸內部微細結構的損傷的風險較正常耳蝸明顯增加。

通過比較耳蝸底轉蝸管寬度與高度，發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形底轉蝸管切面形態(tài)更加接近橢圓形，且變異程度較正常對照組大。這種變異可能會造成在電極植入過程中更易受到來自耳蝸內部結構的阻力，增加耳蝸內結構損傷的幾率。但是由于本研究樣本量限制、測量誤差等原因，可能結果仍不夠精確，需要進一步研究。

綜上所述，耳蝸不全分隔畸形的耳蝸形態(tài)結構變異較大（IP-I尤為明顯）。與正常耳蝸相比，骨蝸管長度、耳蝸底轉蝸管形態(tài)存在明顯差異?；诒狙芯克玫臄?shù)據(jù)，耳蝸不全分隔畸形骨蝸管長度個體差異大，如果對這些患者使用相同長度電極的人工耳蝸，那么對于耳蝸管較長的患者而言，電極的植入深度相對較淺，可能會導致患者術后聽覺言語康復效果較差；而對于耳蝸管較短的患者而言，電極植入深度相對較深，則可能會引起耳蝸內部細微組織結構的損傷，破壞螺旋神經(jīng)節(jié)周圍突的結構以及患者的殘余聽力[13,14]。同理，耳蝸管形態(tài)的多變，使電極在植入的過程中可能更容易遇到來自耳蝸內部結構的阻力，而增加耳蝸內部微細組織結構損傷的幾率，可能是導致耳蝸不全分隔畸形患者術后言語康復效果不佳的原因之一。這也提示了術前進行耳蝸結構的測量以及耳蝸電極實現(xiàn)個性化定制的重要性，這對于IP-I患者而言意義更大。

3.2 人工耳蝸術后聽覺言語功能

對語前聾CI患兒而言，當開機聽到聲音后，開始計算其聽覺年齡，為0歲。之后患兒對聲音的感知、識別、學習的過程呈現(xiàn)與正常兒童聽覺言語發(fā)展類似的規(guī)律[15]。國內外研究表明，使用人工耳蝸時間的長短是影響術后效果的關鍵因素之一?；純涸谌斯ざ佒踩胄g后2年內聽力言語康復效果可獲得顯著提高，術后1年的聽覺能力康復效果的線性影響會隨著植入時間的延長逐步減弱，而言語能力的發(fā)展較聽覺能力的發(fā)展明顯滯后[16-18]。因此本研究對IP-I和IP-II患者選擇術后2年進行聽覺言語康復效果評價。

對于聽覺能力的評估，本組研究數(shù)據(jù)顯示人工耳蝸術后2年，IP-I組、對照組之間CAP、MAIS平均得分均存在顯著差異。IP-II組與IP-I組、對照組之間CAP、MAIS平均得分均無顯著差異。同正常對照組及IP-II組相比，IP-I組患者的聽覺康復明顯滯后，這同先前報道是相一致的。2015年Suk等[19]報道CI術后4.7年IP-I患者與正常對照組之間CAP、MAIS得分相比無明顯差異，但是在術后兩年內IP-I組患者在CAP、MAIS得分上明顯低于正常組。對于言語能力評估，本組數(shù)據(jù)顯示IP-I組與對照組之間SIR、MUSS平均得分均存在顯著差異；IP-II組與IP-I組、對照組SIR、MUSS平均得分無顯著性差異。因此得出CI術后兩年，IP-I組言語能力顯著提高，但較對照組差，IP-II組與對照組間無明顯差異。

術后兩年IP-I組CAP、SIR、MAIS、MUSS得分與骨蝸管長度存在明顯正相關。術后兩年IP-II組CAP、SIR、MAIS得分與骨蝸管長度存在明顯正相關，與MUSS得分無明顯相關關系。術后兩年對照組CAP、SIR、MAIS、MUSS得分與骨蝸管長度無相關關系。因此對于耳蝸不全分隔畸形而言，骨蝸管越長，耳蝸結構發(fā)育越好，越有利于術后聽覺言語能力康復。當骨蝸管長度較長時，耳蝸內殘存的螺旋神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)目可能更多，更多的螺旋神經(jīng)節(jié)細胞收到電流刺激時，患者能夠區(qū)別頻率更加豐富的聲信號，這有利于患者聽覺言語能力的康復。術后兩年時，IP-II組患者MUSS得分可能并不能恰當反映患者言語能力進步，從而出現(xiàn)MUSS結果與骨蝸管長度無相關關系。這種現(xiàn)象也可能是由于問卷誤差、樣本量小以及天花板效應等因素造成。本研究患者年齡小，植入耳蝸時間短，因此實驗通過問卷方式評價人工耳蝸患者術后聽覺言語能力的康復，耳蝸不全分隔畸形患者骨蝸管長度與其存在正相關關系，但是骨蝸管長度是否會影響術后患者的單詞、句子、聲母、韻母、音調、音樂等內容的學習與識別，仍需要進一步研究。