如何規(guī)范支氣管擴(kuò)張癥診治

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 那開憲

北京市朝陽區(qū)八里莊第二社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心 張桂云

支氣管擴(kuò)張癥臨床上表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)咳嗽、咳痰，有時(shí)伴咯血，癥狀反復(fù)發(fā)作，聽診可聞及固定粗濕啰音。但是臨床上醫(yī)生有時(shí)忽略這些表現(xiàn)，尤其是聽診聽到固定啰音，往往認(rèn)為是肺部感染。

病案

患者女性，49歲，因“間斷咳嗽、咳黃痰20年，加重伴左側(cè)胸痛1周”入院。患者20年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，多在“受涼、感冒”后發(fā)作，冬季多見。發(fā)作時(shí)每日咳痰量約30ml，為黃綠色黏痰，有時(shí)痰中帶血，間斷伴發(fā)熱。發(fā)作期間多次行胸片檢查示肺炎，經(jīng)抗感染治療癥狀可緩解。14年前因右肺中葉綜合征、左肺隔離癥行右肺中葉、左肺下葉切除術(shù)。近5～6年患者癥狀進(jìn)行性加重，發(fā)作間隔縮短，每月2～3次，多次被診斷為“肺炎”，應(yīng)用抗菌藥物1～2周略有緩解，伴進(jìn)行性活動(dòng)后氣短。1周前患者再次出現(xiàn)發(fā)熱伴咳嗽、咳痰、深呼吸時(shí)左側(cè)胸痛，無心悸、氣急，無雙下肢水腫及少尿，大小便正常。既往史否認(rèn)結(jié)核病史。5年前行剖宮產(chǎn)術(shù)。個(gè)人史及家族史無煙酒嗜好，有“磺胺類、阿奇霉素、頭孢氨芐”過敏史。家族無類似病史者。體格檢查：體溫39.9℃，心率105次/分，呼吸26次/分，血壓110/70mmHg。神志清楚，呼吸略促。全身皮膚黏膜無出血點(diǎn)、黃染及蜘蛛痣?？诖綗o明顯紫紺，無頸靜脈怒張。桶狀胸，肋間隙增寬，雙側(cè)胸壁可見手術(shù)瘢痕，雙下肺叩診濁音，左下肺呼吸音減低，可聞及中等水泡音。心臟各瓣膜區(qū)未聞及雜音，心律齊。腹軟，肝脾未觸及，雙下肢無水腫，未見杵狀指（趾）。生理反射存在，病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞7.23×109/L，中性粒細(xì)胞百分比64.1%，淋巴細(xì)胞百分比25.7%，血紅蛋白11.3g/L，血小板254×109/L。生化檢查示丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）24U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）35U/L，乳酸脫氫酶（LDH）268U/L，肌酐（Cr）104μmol/l，尿素氮（BUN）6.31mmol/l。凝血分析正常。紅細(xì)胞沉降率25mm/h，C反應(yīng)蛋白44.3mg/L。血?dú)夥治鍪緋H7.39，氧分壓（PO2）86mmHg，二氧化碳分壓（PCO2）40mmHg。痰培養(yǎng)為銅綠假單胞菌。筆者會(huì)診考慮患者患支氣管擴(kuò)張癥伴感染。理由是該患者為年輕女性，間斷咳嗽，咳黃痰20年；多次行胸片示肺炎，經(jīng)抗感染治療有效；查體左下肺聞及中等水泡音，肺部啰音較固定。建議做肺CT檢查。胸部CT示，雙肺散在小斑片狀高密度灶，雙肺下葉見纖維索條影，左下肺見少許小囊狀改變，周圍見少許滲出，左下胸膜增厚，縱隔輕度向左側(cè)移位，雙側(cè)肺氣腫。符合支氣管擴(kuò)張癥伴感染肺部表現(xiàn)。

誤診教訓(xùn)——忽略了支氣管擴(kuò)張癥的特點(diǎn)

該患者為年輕女性，間斷咳嗽，咳黃痰20年，有時(shí)伴咯血，癥狀反復(fù)發(fā)作，多次行胸片示肺炎，經(jīng)抗感染治療有效；查體左下肺聞及中等水泡音。這些均是支氣管擴(kuò)張癥的典型臨床表現(xiàn)。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)支氣管擴(kuò)張癥典型表現(xiàn)如下：①咳嗽是支氣管擴(kuò)張癥最常見的癥狀（＞90%），且多伴有咳痰（75%～100%），痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。②合并感染時(shí)咳嗽和咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。收集痰液并于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層的現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，最下層為壞死沉淀組織。但目前這種典型的痰液分層表現(xiàn)已較少見。③半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)。咯血可從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍并不完全一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。④約三分之一患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。⑤支氣管擴(kuò)張癥常因感染導(dǎo)致急性加重。若出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、須抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)感染導(dǎo)致急性加重。⑥查體可聽到肺部固定性啰音。胸部X線檢查對(duì)于診斷支氣管擴(kuò)張癥的敏感性及特異性均較差。⑦此類患者既往須行支氣管碘油造影確定診斷，目前支氣管碘油造影已被高分辨CT（HRCT）所取代，其診斷的敏感性和特異性均達(dá)到90%以上。⑧慢性阻塞性肺疾病、支氣管哮喘等慢性呼吸道疾病及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織疾病也常常伴發(fā)支氣管擴(kuò)張。⑨支氣管擴(kuò)張癥病情嚴(yán)重程度尚無明確分級(jí)，喘息癥狀、第1秒用力呼氣容積（FEV1）、痰量及是否存在銅綠假單胞菌感染與患者生活質(zhì)量相關(guān)，因此，應(yīng)對(duì)所有患者進(jìn)行相應(yīng)評(píng)估。⑩該病的治療目的應(yīng)包括確定并治療潛在的病因以阻止疾病進(jìn)展，維持或改善肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀以改善生活質(zhì)量。

如何防范

當(dāng)成人出現(xiàn)以下表現(xiàn)時(shí)須行HRCT檢查，以排除支氣管擴(kuò)張癥，包括：①持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較小，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌。②無法解釋的咯血或無痰性咳嗽。③慢性阻塞性肺疾?。–OPD）患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者。